Esclerodermia

1. ESCLERODERMIA
LOCALIZADA
ROSA ARELY PEREZ CORDOVA

2. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Esclerodermia (griego) scleosis - endurecimeinto o induración
Es un desorden de tejido conectivo de etiología desconocida, donde
hay esclerosis de piel y TCS

3. EPIDEMIOLOGIA
Reino Unido, Irlanda, EEUU
incidencia de 3,4 casos por millón de
habitantes en un año
Leitenberger JJ, Cayce RL, Haley RW, et al. Distinct autoimmune syndromes in morphea: a review of 245 adult and
pediatric cases. Arch Dermatol 2009; 145:545.
45 años
10 años

4. Patogenia
AUTOINMUNE
12-33%
INFECCIOSOS
AMBIENTALES
13 %
DM, Tiroiditis, vitíligo,
colitis ulcerosas,
psoriasis, alopecia
areata,
Golpes, quemaduras,
vacunas,
medicamentos
Borrelia. CMV

5. Bleomicina , ergot, bromocriptina , pentazocina , carbidopa y
vitamina K
Haustein UF, Haupt B. Drug-induced scleroderma and sclerodermiform conditions. Clin Dermatol
1998; 16:353.

6. Componente inflamatorio fibrótico
y vascular
VCAM-1
ICAM-1
E-SELECTINA
Colágeno
Fibronectina
proteoglicano
Estimulan a los fibroblastos y células endoteliales
para producir Fctor de crec conectivo
Deposito excesivo de colágeno, y
aumento celular mononuclear, células T:
CD8, CD4, así como citoquinas
asociadas a linf T Hellper (IL-2 IL-4
IL-6 IL-8 IL-13)
Proteasasa
Activ colagenasa-1
Esclerosis

7. Evolución de la lesión
Signo inicial: parche edematoso inflamatorio o eritematoso, Dolor inexplicable o
picazón
Esclerosis: Inicia en el centro de las lesiones inflamatorias, dejando inicialmente un
borde eritematoso o violáceo

12. Morfea circunscrita
Morfea EN placa
placas ovales a redondas, simples o múltiples, bien definidas,
Morfea lineal o generalizada presenta inicialmente características compatibles
con enfermedad circunscrita
Superficial
Lesiones simples o múltiples ovales / redondas limitadas a la epidermis y la
dermis
Profundo
Lesiones simples o múltiples o redondas que involucran tejido subcutáneo,
fascia o músculo

14. Placas están mal circunscritas
Distribución simétrica
Areas lineales de depresión (el "signo
del surco") pueden estar en sitios con
tendones y ligamentos subyacentes.
AFECTA dermis profunda y tejido
subcutáneo y puede extenderse a la
fascia subyacente y el músculo.
Textura endurecida y se sienten
fuertemente ADHERIDAS a la fascia y
el músculo subyacentes.

16. Atrofoderma de Pasini y Pierini:
Variante atrófica primaria no indurada
como una forma de atrofia cutánea de
etiología desconocida
Suele afectar al tronco
Parches atróficos hiperpigmentados con
bordes bien demarcados.
Puede existir con otros tipos de lesiones
escleróticas
Representa la fase involutiva de morfea en
placa

17. Morfea subcutánea
Sitio primario de afectación : tejido subcutáneo
NO hay afectación epidermis, dermis
Estas placas son hiperpigmentadas, simétricas y algo mal definidas

18. Generalizada morfea
Placa coalescente
Presencia de
≥3 placas
morfea que
implica al
menos dos
sitios
anatómicos
diferentes
No se
presenta con
esclerosis que
involucra
principalmente
piel acral o
esclerodactilia.
Comienzan
en el tronco
antes de
extenderse
acralmente
NO AFECTA
dedos de
manos Y pies

20. Morfea
panesclerotica
Lesiones profundas se producen en una
distribución circunferencial generalizada
e involucran la mayor parte del área de
la superficie corporal, excluyendo los
dedos de las manos y los pies

21. Morfea lineal
Los pacientes pueden tener sitios únicos o múltiples de participación.
Puede seguir las líneas de Blaschko
La afectación de los tejidos profundos puede conducir a deformidades importantes, que
incluyen debilidad muscular, contracturas articulares y, en niños en crecimiento,
discrepancias en la longitud de las extremidades
Lineal
Tronco / extremidades
Lesiones lineales que involucran un posible sitio primario de
afectación del tejido subcutáneo sin afectación de la piel,
dermis, tejido subcutáneo, músculo o hueso
Cabeza
En coup de sabre, hemiatrofia facial progresiva, lesiones lineales
de la cara (pueden involucrar hueso subyacente)

24. Coup de sabre
Afecta la cabeza y el cuello.
Placas atróficas hiperpigmentadas que se
asemejan al corte de una espada
La frente es el sitio más común
las lesiones pueden extenderse sobre el cuero
cabelludo, donde causan alopecia
permanente.
Frontal y temporal

26. Hemiatrofia facial progresiva
(síndrome de Parry-Romberg)
Atrofia unilateral de la piel, los tejidos blandos, los músculos y / o
los huesos de la cara
variante de la morfea lineal o un trastorno independiente ?
la atrofia facial puede ir acompañada de lesiones clásicas de morfea lineal en la
cara o en cualquier otro lugar

29. COMPLICACIONES
Atrofia de los músculos de los tejidos blandos, periostio, hueso y, en ocasiones, sinovia
Defectos de crecimiento extensos y desfigurantes en todo o parte de una extremidad
afectada.
Estos defectos pueden requerir cirugía mayor y pueden continuar incluso después de que la
inflamación cutánea disminuya.
Deformidades en valgo fijo o en varo, que ocurren debido a las desigualdades entre las
piernas.
Lesiones que cruzan líneas articulares, causando contracturas de flexión incapacitantes.
 Pueden formar dedos en martillo o garras si se involucran los dedos de los pies o manos.

30. Manifestaciones extracutáneas
Trastornos del sistema
musculoesquelético: (artralgias, hinchazón
de las articulaciones, mialgias, contracturas
de las extremidades y un rango de
movimiento limitado.
fenómeno de Raynaud 1
1.- Dervis E, Acbay O, Barut G, et al. Association of vitiligo, morphea,
and Hashimoto's thyroiditis. Int J Dermatol 2004; 43:236.

31. 1.- Dehen L, Roujeau JC, Cosnes A, Revuz J. Internal involvement in localized scleroderma. Medicine (Baltimore)
1994; 73:241.
2.-Zulian F. New developments in localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2008; 20:601.
3.-Leitenberger JJ, Cayce RL, Haley RW, et al. Distinct autoimmune syndromes in morphea: a review of 245 adult
and pediatric cases. Arch Dermatol 2009; 145:545.
123 adultos con este trastorno, 30% tenían otra enfermedad autoinmune
Anormalidades pulmonares y esofágicas 1 Asintomático y solo detectable con pruebas de
investigación.
4 % niños con en coup de sabre tienen complicaciones neurológicas u oculares. 2
Convulsiones, dolores de cabeza, uveítis, epiescleritis y anomalías anexiales que involucran los
párpados, las pestañas o las glándulas lagrimales.
Maloclusión dental, dentición alterada y atrofia de la lengua y las glándulas salivales.
Trastornos autoinmunes. 3.

32. HISTOPATOLOGÍA: lesiones
inflamatorias
Infiltrado celular inflamatorio intersticial y perivascular: linfocitos y células
plasmáticas Eosinófilos, mastocitos y los macrófagos
Inflamación puede extenderse a los tejidos subcutáneos.
edema tisular, vasos tortuosos agrandados y haces de colágeno engrosados.

33. Atrofia de folículo piloso
Infiltrado inflamatorio linfocitario, con presencia de
algunas células plasmáticas alrededor de las
glándulas ecrinas, donde aún quedan algunos
adipocitos. Glándulas ecrinas con total reemplazo
del tejido adiposo por colágen
Tejido adiposo subcutáneo
rodeado por haces de colágeno

34. HP: ESCLEROSIS
Homogeneización colágeno
engrosados
↓glándulas ecrinas
Lesiones escleróticas avanzadas
muestran compresión y pérdida de las
estructuras apéndiceas.
 Pocos vasos sanguíneos (paredes
fibróticas y lumina estrecha).

35. Fase atrófica
Pérdida de infiltrado de células inflamatorias
Menos esclerosis y la ausencia de estructuras apéndiceales.
telangiectasia.

36. Autoanticuerpos sérico
ANA
◦ ANTI DNA monocatenario (ADNmc)
◦ anti-DNA bicatenario (ADNds)
◦ antihistona
◦ anti-topoisomerasa Iiα
◦ Antifosfolípido
◦ factor reumatoideo
Rossi P, Fossaluzza V, Gonano L. Localized scleroderma evolving into systemic sclerosis. J
Rheumatol 1985; 12:629.

37. LABORATORIO
EOSINOFILIA
PCR
VSG

38. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Esclerosis sistémica
Esclerosis progresiva de la piel y la
frecuente afectación de órganos internos.
Fenómeno de Raynaud,
Esclerodactilia
Cambio en los pliegues ungueales.

39. TRATAMIENTO
Medidas no farmacológicas
◦ fisioterapia y masajes
◦ FÉRULAS CORRECTIVAS

41. TERAPIAS TÓPICAS E INTRALESIONALES

42. Corticosteroides tópicos e
intralesionales
Corticosteroides tópicos dos veces al día o una vez al día con oclusión
Triamcinolona INTRALESIONALES 5 a 10 mg / ml C/4-6 sem

44. imiquimod crema al 5% tres días por semana

45. FOTOTERAPIA
Teorías : regulación positiva inducida por UV de la producción (metaloproteinasas de la
matriz) que estimulan la degradación del colágeno así como la
inmunomodulación inducida por UV
Usmani N, Murphy A, Veale D, y col. Fotoquimioterapia para la morfea localizada: efecto
sobre marcadores clínicos y moleculares. Clin Exp Dermatol 2008; 33: 698.

46. TERAPIAS SISTÉMICAS
Metotrexato
◦ 15 a 25 mg por semana.
Glucocorticoides sistémicos
◦ Inician simultáneamente con metotrexato.
◦ Metilprednisolona intravenosa (30 mg / kg por día durante 3 d/ x mes)
◦ Prednisona por vía oral (1 mg / kg por día).
Disminuir el metotrexato después de 6 a 12 meses de
inactividad documentada
Disminuir dosis de prednisona con el objetivo de suspender el
tratamiento dentro de tres a cuatro meses

47. Otras terapias sistemicas
Vitamina D oral
◦ Calcitriol (0.75 mcg por día durante seis meses, más 1.25 mcg por día durante tres
meses)
◦ Penicilina, penicilamina , colchicina , hidroxicloroquina , micofenolato
mofetilo, ciclosporina , bosentán , infliximab y fototerapia
extracorpórea

49. Figura 1. Paciente 1. A, Al nacer; B, edad, 1 año; C, edad, 3,5 años, en el
momento del
diagnóstico. Se muestra lesión en coup de sable de la cara, con atrofia e
hiperpigmentación. También son evidentes las deformidades del cuero
cabelludo.

50. Paciente 4. Se muestra una banda de esclerodermia lineal con hiperpigmentación y
atrofia en la cara dorsal del pie izquierdo. También se encuentran presentes deformidades
retráctiles de cuatro dedos.

51. MUCHAS GRACIAS