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Policitemias y policitemia Vera.
Definición.
Incremento en el número de eritrocitos, se puede
acompañar de incremento del hematocrito Y la
hemoglobina.
Eritrocito: 4.5-6 millones/mm3
Hematocrito: 38-50%
Hemoglobina: 13-18 mg/dl
11.5-15 mg/dl
Masa eritrocitaria:
H-> >36 ml/kg
M-> > 32 ml/kg
Hematocrito >50-55%
Hemoglobina > 17.5-18.5 mg/dl
Policitemia vera.
Síndrome mieloproliferativo clonal crónico de célula
hematopoyética pluripotencial.
Eritrocitosis+ leucocitosis + trombocitosis +
esplenomegalia
Epidemiología
• 1-1.5 casos /100 000 /año.
• Se presenta en >60 años; 10% menores de 40
años.
• 2:1
Clasificación/ etiología.
Fisiología
 Mas abundantes
 Transporte de oxigeno, hemoglobina
 Anhidrasa carbonica: cataliza acción reversible entre CO2 y H2O para formar acido
carbónico H2CO3
 Hb amortiguador acidobásico
Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.
• Discos biconcavos
• Diámetro 7,8 m
• Espesor 2,5 m
• Volumen medio 90-95 m
Numero medio de eritrocitos por milímetro cubico
 Varones:
 4.7-6.1 millones de celulas /mcL
 Mujeres 4.700.000
 4.2-5.4 millones de celulas /mcL
Hto N: 40-45%
 Varones: 15g de hb por 100 ml
 Mujeres 14g por 100 ml
Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.
• Inductores de crecimiento
– Interleucina 3
• Inductores de
diferenciación
Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.
Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.
 Relativo: hemoconcentración, volumen
sanguíneo.
 Deshidratación.
 Quemaduras.
 Policitemia por estrés o Sx. De Gaisbock
 Hipertensión, obesidad y ansiedad.
 Absoluto.
– Primaria. Anomalía intrínseca de precursores
hemáticos.
– Secundaria.
 Hipoxicas
 No hipoxicas
Policitemia relativa
 Deshidratación
 Hemoconcentración
 Síndrome de Gaisböck (espuria/ seudopolicitemia/ por estrés)
Varones, nerviosos, hipertensos, peso, fuman, alcohol.
>40 años
Masa de eritrocitos: normal
Cefalea, mareo
Plétora común, esplenomegalia rara
Complicaciones: tromboembolicas, cardiovasculares
hb, hto. Plaquetas y leucocitos normales.
Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.
Policitemia secundaria
 Hipoxia tisular. eritropoyetina como respuesta normal
 Altitudes elevadas
 Insuficiencia cardiaca
 Eritrocitos: 6-7 millones/ mm3 (30% encima de lo normal)
 Aumento inapropiado de eritropoyetina. no fisiológico
 Tumores: 50% renales; otros: higado, cerebelo, utero, suprarrenales, ovarios, pulmon y
timo.
 Quistes renales
 Hipertension
 Enf. Arteria renal, transplantes
 Familiar. vinculada con variantes de la hb con gran afinidad por O2.
 Neonatal
 HTO
 Suele atribuirse a transfusión placentaria (ligadura tardía del cordón)
 Aumento de eritropoyesis estimulada por hipoxia intrauteina.
Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.
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Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina
Interna, Edit. El sevier, edición 23
POLICITEMIA VERA
Neoplasia
mieloproliferativa
crónica clonal
Célula madre
Proliferación
eritrocitaria
Trombocitosis y leucocitosis
neutrofilica
Eritropoyesis
independiente
Proliferacion eritroide
independiente de factores de
crecimiento
Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina
Interna, Edit. El sevier, edición 23
Factor de
crecimiento 1 de
tipo insulina
Interlucina-3
Factor estimulador
de las colonias de
granulocitos y
monocitos
Factor de células
madre y
trombopoyetina
JAK2
Dominio
autoinhibidor
JH2(dominio
seudocinasa)
Disregulacion que
reside en el
dominio catalítico
JH1 intacto.
Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina
Interna, Edit. El sevier, edición 23
Cuadro clínico
• Viscosidad sanguínea.
• < perfusión tisular.
No vasculares
Pérdida de peso Prurito Diaforesis nocturna
Trombohemorrágicos
Trombosis portal Sx. Budd- Chiari Ictus IAM
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Cardiopulmonar
• Cianosis rubicunda
• Disnea
• Taquicardía
• Oliguria
Renal
• vómito
• Sangrado de tubo digestivo
Gastrointestinal
REFERENCIAS
• Sanz A, Carreras E. Manual practico de hematología clínica. AMGEN:5ed.
2015
• Barbui T, Barosi G, Birgegard G et al. European LeukemiaNet.
Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical
concepts and management recommendations from European LeukemiaNet.
J Clin Oncol 2011.
• GUÍA DIAGNÓSTICA TERAPÉUTICA 2010: Sociedad Argentina de
Hematología: http://sah.org.ar/docs/GuiaPV-vf.pdf

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  • 2. Definición. Incremento en el número de eritrocitos, se puede acompañar de incremento del hematocrito Y la hemoglobina. Eritrocito: 4.5-6 millones/mm3 Hematocrito: 38-50% Hemoglobina: 13-18 mg/dl 11.5-15 mg/dl Masa eritrocitaria: H-> >36 ml/kg M-> > 32 ml/kg Hematocrito >50-55% Hemoglobina > 17.5-18.5 mg/dl
  • 3. Policitemia vera. Síndrome mieloproliferativo clonal crónico de célula hematopoyética pluripotencial. Eritrocitosis+ leucocitosis + trombocitosis + esplenomegalia
  • 4. Epidemiología • 1-1.5 casos /100 000 /año. • Se presenta en >60 años; 10% menores de 40 años. • 2:1
  • 6. Fisiología  Mas abundantes  Transporte de oxigeno, hemoglobina  Anhidrasa carbonica: cataliza acción reversible entre CO2 y H2O para formar acido carbónico H2CO3  Hb amortiguador acidobásico Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.
  • 7. • Discos biconcavos • Diámetro 7,8 m • Espesor 2,5 m • Volumen medio 90-95 m Numero medio de eritrocitos por milímetro cubico  Varones:  4.7-6.1 millones de celulas /mcL  Mujeres 4.700.000  4.2-5.4 millones de celulas /mcL Hto N: 40-45%  Varones: 15g de hb por 100 ml  Mujeres 14g por 100 ml Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.
  • 8. • Inductores de crecimiento – Interleucina 3 • Inductores de diferenciación Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.
  • 9. Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.
  • 10.  Relativo: hemoconcentración, volumen sanguíneo.  Deshidratación.  Quemaduras.  Policitemia por estrés o Sx. De Gaisbock  Hipertensión, obesidad y ansiedad.  Absoluto. – Primaria. Anomalía intrínseca de precursores hemáticos. – Secundaria.  Hipoxicas  No hipoxicas
  • 11. Policitemia relativa  Deshidratación  Hemoconcentración  Síndrome de Gaisböck (espuria/ seudopolicitemia/ por estrés) Varones, nerviosos, hipertensos, peso, fuman, alcohol. >40 años Masa de eritrocitos: normal Cefalea, mareo Plétora común, esplenomegalia rara Complicaciones: tromboembolicas, cardiovasculares hb, hto. Plaquetas y leucocitos normales. Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.
  • 12. Policitemia secundaria  Hipoxia tisular. eritropoyetina como respuesta normal  Altitudes elevadas  Insuficiencia cardiaca  Eritrocitos: 6-7 millones/ mm3 (30% encima de lo normal)  Aumento inapropiado de eritropoyetina. no fisiológico  Tumores: 50% renales; otros: higado, cerebelo, utero, suprarrenales, ovarios, pulmon y timo.  Quistes renales  Hipertension  Enf. Arteria renal, transplantes  Familiar. vinculada con variantes de la hb con gran afinidad por O2.  Neonatal  HTO  Suele atribuirse a transfusión placentaria (ligadura tardía del cordón)  Aumento de eritropoyesis estimulada por hipoxia intrauteina. Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.
  • 13. Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.
  • 14. Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clínica. (2a edición).Manual Moderno.
  • 15. Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina Interna, Edit. El sevier, edición 23
  • 17. Neoplasia mieloproliferativa crónica clonal Célula madre Proliferación eritrocitaria Trombocitosis y leucocitosis neutrofilica Eritropoyesis independiente Proliferacion eritroide independiente de factores de crecimiento Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina Interna, Edit. El sevier, edición 23
  • 18. Factor de crecimiento 1 de tipo insulina Interlucina-3 Factor estimulador de las colonias de granulocitos y monocitos Factor de células madre y trombopoyetina JAK2 Dominio autoinhibidor JH2(dominio seudocinasa) Disregulacion que reside en el dominio catalítico JH1 intacto. Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina Interna, Edit. El sevier, edición 23
  • 19. Cuadro clínico • Viscosidad sanguínea. • < perfusión tisular. No vasculares Pérdida de peso Prurito Diaforesis nocturna Trombohemorrágicos Trombosis portal Sx. Budd- Chiari Ictus IAM Vasomotores Vértigo Cefalea Alteraciones neurológicas/oculares
  • 20. Sistema Nervioso Central • Cefaleas • Letargo • Confusión • Acúfenos Metabólicas • Hipoglucemia • Ictericia • Hipocalemia Cardiopulmonar • Cianosis rubicunda • Disnea • Taquicardía
  • 21. • Oliguria Renal • vómito • Sangrado de tubo digestivo Gastrointestinal
  • 22. REFERENCIAS • Sanz A, Carreras E. Manual practico de hematología clínica. AMGEN:5ed. 2015 • Barbui T, Barosi G, Birgegard G et al. European LeukemiaNet. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol 2011. • GUÍA DIAGNÓSTICA TERAPÉUTICA 2010: Sociedad Argentina de Hematología: http://sah.org.ar/docs/GuiaPV-vf.pdf

Notas del editor

  1. Hb desde pulmones hacia tejidos. Libre en plasma : 3% circula por membrana capilar hacia el espacio tisular o a traves de la membrana glomerular por el riñon hacia el filtrado glomerular. Gran cant de anhidrasa: rapidez de esta reaccion, posibilita que el agua transporte cant de CO2 en forma d eion HCO3 desde tejidos a pulmones, CO2 y se expulsa de la atm.
  2. Eritrocitos: concentran hb en liq celular hasta 34 g por cada 100 ml. Limite metabolico. Cada gramo de hb, 1.34 ml d eoxigeno. Varon: 20 ml, mujer: 19 ml. En las primeras semanas: saco vitelino. Segundo trimestre. Durante el ultimo mes y tras el nacimiento: medula osea.
  3. Cels sanguineas comienzan en medula osea a partir… Exposicion a poco ocxigeno durante un largo periosodif., crec., y produccion.
  4. Pag.416
  5. p.400
  6. Fisiologica. Nativos altitudes 4.300-5.00 m, oxigeno bajo, atm, recuento 6-7 millones /mm3, realizan razonablemenre trabajos en dicha atm.