qué es una policitemia? criterios de policitemia, clasificación etiológica, tratamiento y diagnóstico por cuadro clínico y laboratorios

1. Policitemias y policitemia Vera.

2. Definición.
Incremento en el número de eritrocitos, se puede
acompañar de incremento del hematocrito Y la
hemoglobina.
Eritrocito: 4.5-6 millones/mm3
Hematocrito: 38-50%
Hemoglobina: 13-18 mg/dl
11.5-15 mg/dl
Masa eritrocitaria:
H-> >36 ml/kg
M-> > 32 ml/kg
Hematocrito >50-55%
Hemoglobina > 17.5-18.5 mg/dl

3. Policitemia vera.
Síndrome mieloproliferativo clonal crónico de célula
hematopoyética pluripotencial.
Eritrocitosis+ leucocitosis + trombocitosis +
esplenomegalia

4. Epidemiología
• 1-1.5 casos /100 000 /año.
• Se presenta en >60 años; 10% menores de 40
años.
• 2:1

5. Clasificación/ etiología.

6. Fisiología
 Mas abundantes
 Transporte de oxigeno, hemoglobina
 Anhidrasa carbonica: cataliza acción reversible entre CO2 y H2O para formar acido
carbónico H2CO3
 Hb amortiguador acidobásico
Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.

7. • Discos biconcavos
• Diámetro 7,8 m
• Espesor 2,5 m
• Volumen medio 90-95 m
Numero medio de eritrocitos por milímetro cubico
 Varones:
 4.7-6.1 millones de celulas /mcL
 Mujeres 4.700.000
 4.2-5.4 millones de celulas /mcL
Hto N: 40-45%
 Varones: 15g de hb por 100 ml
 Mujeres 14g por 100 ml
Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.

8. • Inductores de crecimiento
– Interleucina 3
• Inductores de
diferenciación
Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.

9. Guyton y Hall. (2011). Tratado de fisiología medica. (12a edición).España: Elsevier.

10.  Relativo: hemoconcentración, volumen
sanguíneo.
 Deshidratación.
 Quemaduras.
 Policitemia por estrés o Sx. De Gaisbock
 Hipertensión, obesidad y ansiedad.
 Absoluto.
– Primaria. Anomalía intrínseca de precursores
hemáticos.
– Secundaria.
 Hipoxicas
 No hipoxicas

11. Policitemia relativa
 Deshidratación
 Hemoconcentración
 Síndrome de Gaisböck (espuria/ seudopolicitemia/ por estrés)
Varones, nerviosos, hipertensos, peso, fuman, alcohol.
>40 años
Masa de eritrocitos: normal
Cefalea, mareo
Plétora común, esplenomegalia rara
Complicaciones: tromboembolicas, cardiovasculares
hb, hto. Plaquetas y leucocitos normales.
Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.

12. Policitemia secundaria
 Hipoxia tisular. eritropoyetina como respuesta normal
 Altitudes elevadas
 Insuficiencia cardiaca
 Eritrocitos: 6-7 millones/ mm3 (30% encima de lo normal)
 Aumento inapropiado de eritropoyetina. no fisiológico
 Tumores: 50% renales; otros: higado, cerebelo, utero, suprarrenales, ovarios, pulmon y
timo.
 Quistes renales
 Hipertension
 Enf. Arteria renal, transplantes
 Familiar. vinculada con variantes de la hb con gran afinidad por O2.
 Neonatal
 HTO
 Suele atribuirse a transfusión placentaria (ligadura tardía del cordón)
 Aumento de eritropoyesis estimulada por hipoxia intrauteina.
Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.

13. Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clinica. (2a edición).Manual Moderno.

14. Shirlyn B. McKenzie. (2010). Hematología clínica. (2a edición).Manual Moderno.

15. Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina
Interna, Edit. El sevier, edición 23

16. POLICITEMIA VERA

17. Neoplasia
mieloproliferativa
crónica clonal
Célula madre
Proliferación
eritrocitaria
Trombocitosis y leucocitosis
neutrofilica
Eritropoyesis
independiente
Proliferacion eritroide
independiente de factores de
crecimiento
Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina
Interna, Edit. El sevier, edición 23

18. Factor de
crecimiento 1 de
tipo insulina
Interlucina-3
Factor estimulador
de las colonias de
granulocitos y
monocitos
Factor de células
madre y
trombopoyetina
JAK2
Dominio
autoinhibidor
JH2(dominio
seudocinasa)
Disregulacion que
reside en el
dominio catalítico
JH1 intacto.
Goldman, Ausiello, Tratado de Medicina
Interna, Edit. El sevier, edición 23

19. Cuadro clínico
• Viscosidad sanguínea.
• < perfusión tisular.
No vasculares
Pérdida de peso Prurito Diaforesis nocturna
Trombohemorrágicos
Trombosis portal Sx. Budd- Chiari Ictus IAM
Vasomotores
Vértigo Cefalea
Alteraciones
neurológicas/oculares

20. Sistema Nervioso Central
• Cefaleas
• Letargo
• Confusión
• Acúfenos
Metabólicas
• Hipoglucemia
• Ictericia
• Hipocalemia
Cardiopulmonar
• Cianosis rubicunda
• Disnea
• Taquicardía

21. • Oliguria
Renal
• vómito
• Sangrado de tubo digestivo
Gastrointestinal

22. REFERENCIAS
• Sanz A, Carreras E. Manual practico de hematología clínica. AMGEN:5ed.
2015
• Barbui T, Barosi G, Birgegard G et al. European LeukemiaNet.
Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical
concepts and management recommendations from European LeukemiaNet.
J Clin Oncol 2011.
• GUÍA DIAGNÓSTICA TERAPÉUTICA 2010: Sociedad Argentina de
Hematología: http://sah.org.ar/docs/GuiaPV-vf.pdf