La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune caracterizada por inflamación de la piel y los músculos. Sus principales manifestaciones incluyen erupciones cutáneas como el "halo heliotropo" en la cara, debilidad muscular simétrica y elevación de enzimas musculares. El tratamiento de elección es la prednisolona a dosis altas, aunque a menudo se requieren otros inmunosupresores como metotrexate o ciclofosfamida para controlar la enfermedad.

1. Ivana Del Carmen Vega Reyes
DERMATOLOGIA

2.  Es de causa desconocida
 Autoinmune
 Evolución aguda, subaguda y crónica
 Tx es difícil.
 Afecta a: 2:1 mujeres y afecta en edades:
5-15 años y entre 50-60 años

3. CUADRO CLÍNICO
 Su principio puede ser brusco o insidioso.
 Astenia y debilidad muscular notables.
 En la piel: edema, eritema, enrojecimiento
palpebral y poco a poco se instalan los sx d la
miositis.

4. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
No son tan peculiares para el dx son muy parecidas
al LES.
Aparecen en la cara, cuello, tronco, codos, rodillas y
dorso de las manos fundamentalmente. En la cara lo
mas caracteristico es el ¨halo heliotropo¨
en la cara puede verse
Edema y eritema difuso y
En ocasiones como alas de
Mariposa, como LES.

5.  Otro signo es el signo de Chal, en el que consiste
en la aparición de múltiples pápulas de base
eritematosa que aparecen en el tercio superior de
la espalda
 En codos y rodillas hay zonas eritematosas,
escamosas, atróficas, semejantes a las del LES y
en manos, a nivel de las articulaciones, se
presentan lesiones de miositis, constituyen el signo
de Gottron.

6. Signo de Chal Signo de Gottron

7. LESIONES MUSCULARES
 Son las mas distintivas para el diagnostico.
todos los músculos estriados pueden afectarse, pero
lo hacen con mas frecuencia los músculos de la
cintura escapular y/o pélvica.
Mialgias y miastenia
En casos graves se afectan los musculos de los ojos
produciendo diplopia, los de la faringe con
transtornos de la deglucion y fonacion y cierto grado
de disfagia.

8. ETIOPATOGENIA
 Se invocan factores infecciosos:
Coxsackie, parasitos y bacterias como
toxoplasma y borrelia
 Endocrinos, geneticos, farmacologicos (D-penicilamina,
hidroxiurea, estatilinas, fenilbutazona)
 Se ve asociado con neoplasias.

9. DIAGNOSTICO
1. Enzimas séricas: un aumento de enzimas que
indican el daño celular: transaminasas,
creatinfostoquinasa, deshidrogenasa lactica y
aldolasa.
2. Creatinuria: el musculo afectado s incapaz de
transformar la creatina e creatinina, por lo que
aparecen en la orina cifras altas de creatina
3. sedimentacion globular
4. Electromiografia: es fundamental para detectar los
musculos.
5. biopsia de musculo: se recomienda antes de
cortar las fibras pinzarla on una pinzaq de anillos
y cortar alrededor de la pinza.

10. BOHAN Y PETER 1975
 Debilidad muscular proximal y simétrica
 Elevación de enzimas musculares
 Alteración de la electromiografía
 Biopsia muscular compatible con miositis y lesiones
cutáneas compatibles.
 QS, BH, EGO.

11. PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
 El de elección es prednisolona de 50 a 60 mg iv.
 En caso de resistencia al medicamento a dosis de
100 mg.
 es conveniente asociar a otros inmunosupresores
como la azatioprina o ciclofosfamida de 100-
150mg-5 días
 Metrotexate, ciclosporina A
 Inmunoglobulina intravenosa, la plasmaferesis y la
fotoferesis extracorporea.

12. ESCLERODERMIA

13. Es de causa desconocida
y caracterizada por
endurecimiento de la piel
ya sea delimitada o
generalizada afectando a
diversos organos.
Histologicamente se debe
al engrosamiento de la
dermis por producción
excesiva de colágena.

14. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
 Son placas esclerosadas mas o menos limitadas
que pueden presentarse en diversas formas y
tamaños.
 Esclerodermia en gotas, otras son placas mayores
de 5 a 10 cm., existe la llamada esclerodermia en
banda.

15.  La forma mas comun es la llamada esclerodermia
en placas o morfea. Se trata de 1 o varias placas
de piel endurecida y atrofica, tamaño variables
3,4,5 cm o mas bien delimitadas, de superficie
brillante y con alteraciones del pigmento , con
frecuencia se ve la hipocromia en el centro

16. LA ESCLERODERMIA EN BANDA
 Se presenta de la misma forma, pero las placas
esclerosadas son lineales.
 En la cara se observan en la frente, en la línea
media o a un lado en forma d una banda d 2 a 3
cm., de ancho deprimida que puede llegar hasta el
hueso .

17. ESCLERODERMIA GENERALIZADA Y SISTÉMICA.
 Afecta a toda la piel y diversos organos.
 2:1 en mujeres
 4ta y 5ta decada

18. CUADRO CLÍNICO
Insidiosa, el paciente refiere el
enfriamiento de la punta de
los dedos y su palidez así
como intolerancia a los
cambios bruscos
Inicia un intenso edema en la
cara y el tronco, manos y
pies, edema que no
desaparece pronto si no que
por el contrario permanece y
es sustituido por la esclerosis

19. LESIONES CUTANEAS
 generalizada:
 Toda la piel esta afectada, endurecida, inextensible, sin
pliegues, con alteraciones pigmentarias de hipo o
hipercromia.
 En el cuello y en el torax puede haber un aspecto
poiquilodermico: atrofia, telangtectacias, pigmentacion y
endurecimiento de la piel.
 A nivel de las salientes oseas: codos, rodillas, maleolos,
suele depositarse el calcio produciendo levantamientos duros
 Lesiones viscerales: se presentan tardiamente
 El aparato digestivo es el que mayor sufre y alteraciones
tempranas.
 El sintoma principal es la disfagia

20. LESIONES VISCERALES:
 se presentan
tardiamente
 El aparato
digestivo es el
que mayor
sufre y
alteraciones
tempranas.
 El sintoma
principal:
Disfagia
Ulceraciones en
la pared del
esofago
Duodeno Estomago
Colon:
produciendo
nauseas, vomito,
distencion
abdominal,
diarreas o
constipacion

21.  El corazon y los
pulmones
sufren mas
tardiamente y
puede
presentarse una
esclerosis
pulmonar:
Disminucion de
la ventilacion
Disnea
Cardioesclerosis
IC

22. ETIOPATOGENIA
 Se desconoce
 Factores microbianos
 Virales
 Genéticos
 En ocasiones un proceso infeccioso aparentemente
banal.

23.  Se piensa que la esclerodermia es auto inmune
 Los anticuerpos antinucleo se presentan según
diversos estudios entre el 40 y 90%, con titulos
bajos, y el 50% promedio, los anticuerpos anti
ARN se han detectado hasta el 90% sobre todo de
tipo nucleolar.
 Es un anticuerpo ARN hacia el uracilo

24.  Los linfocitos T sanguineos estan disminuidos y se
han encontrado en el infiltrado inflamatorio de la
dermis.
 El cambio principal de la esclerodermia s la fibrosis
condiciona a los datos clinicos.
 Tambien se presenta cambios vasculares en vasos
de pequeño calibre, con obstrucción de vascular y
necrolisis.
 La fibrosis en la esclerodermia es por fibras de
colagenas tipo I y III, que progresivamente van
engrosandose. Se conoce como proceso
inflamatorio activo en el tejido conectivo que altera
el control del crecimiento y division de los
fibroblastos y la sintesis de la MEC

25. DIAGNOSTICO
Y PRONOSTICO
 Es fundamentalmente clínico
 Biopsia de piel
 Serie esofagogastroduodenal
 Transito esofágico.

26. TRATAMIENTO
 Penicilamina 250mg anemia, problemas GI
 La fototerapia
 metrotexate
 colchicina 1-2 gramos según la tolerancia
 Reserpina 5-7.5mg/dia y ayuda en el fenomeno de
raynaud
 Otros tratamientos: dapsona, griseofulvina, cloroquinas,
ciclosporina, inmunogloblulina iv, acitrein etc