generalidades

1. DERMATOMIOSITIS
Md. Yadira Fienco Pérez
R1 DERMATOLOGÍA

2. DEFINICIÓN • Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo, de origen
desconocido, quizá autoinmune, sistémico:
• Polimiositis del músculo estriado, bilateral, simétrica, extensora y
proximal.
• Acompañada de trastornos cutáneos.
En un 25% de los casos es una
manifestación paraneoplásica

3. EPIDEMIOLOGÍA
• 1 a 6 casos por millón de habitantes.
• Predomina en mujeres (2.5:1).
• Tiene una distribución bimodal
• Jóvenes y niños.
• Quinto decenio de la vida.

4. ETIOPATOGENIA
GENES DE SUSCEPTIBILIDAD
- HLA – DRB1*0301
- HLA – DRB1*0501
- HAPLOTIPO HLA-B8/DR3/DR52/DQ2
ANA  60 – 80%
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMÁTICOS
- ANTI JO 1
- Mi2
- SRP
- PM/Scl
- Anti – Ku
- snRNP

5. CLASIFICACIÓN
Miositis sin lesiones
cutáneas
(polimiositis)
Polimiositis y lesiones
cutáneas
(dermatomiositis
clásica)
Acompañada de
neoplasia
(paraneoplásica)
Infantil o juvenil
Relacionada con otra
enfermedad del tejido
conjuntivo (síndrome
de superposición)
Dermatomiositis sin
miositis
(dermatomiositis
amiopática)

6. • 10 a 20%
• Después de los 40 a 50 años de edad.
• Predomina en varones.
Paraneoplásica
• Entre los 4 y 10 años de edad.
• Calcinosis (23 a 70%)
• Banker: afección grave del estado general, vasculitis
intestinal y mal pronóstico.
• Brunsting: evolución más benigna.
Juvenil o
infantil
Pulmón
Mama
Ovario
Estómago
Ganglios
linfáticos
Bazo
Médula ósea
Colon y recto
Útero
Próstata
Piel

7. • Erupción cutánea típica, pero no
enfermedad muscular.
• I: Enfermedad cutánea
• II: Debilidad y mialgias además de lo
anterior
• III: Sin datos clínicos de daño muscular,
pero con anormalidades transitorias en
las pruebas de laboratorio.
Dermatomiositis
amiopática
Antes de clasificar la miositis se esperan dos años
para comprobar si aparece o no el daño muscular.

8. CUADRO
CLÍNICO
Inicio repentino, luego de una
amigdalectomía o exodoncia, con
astenia y debilidad muscular,
sobrevienen los síntomas cutáneos y
generales que pueden llevar a la muerte.
Cuando es insidioso, aparecen primero
las lesiones en la piel y luego las
musculares, evolución crónica y
lentamente invalidante.

9. Manifestaciones
dermatológicas
• Eritema violáceo – halo heliotropo
• Poiquilodermia
• Signos de las pistoleras
• Fenómeno de Raynaud
• Hiperqueratosis palmar
• Lesiones de vasculitis
• Eritema flagelado
• Calcinosis (cutis, circunscripta, universalis)
• Lesiones hiperqueratósicas periungueales.

10. 1.- Pápulas de Gottron
2.- Signo de Gottron:
eritema violáceo simétrico,
con o sin edema de las
articulaciones
interfalángicas de manos,
codos, rodillas y maléolos.
Patognomónicos
1.- Eritema en heliotropo
2.- Telangiectasia
periungueal, con cutículas
distróficas.
3.- Eritema violáceo del
dorso de manos,
antebrazos, brazos, región
deltoidea, hombros, V del
escote, cuello, pecho y
frente.
4.- Hiperqueratosis
confluente, bilateral y
simétrica.
Característicos
1.- Poiquilodermia atrófico
vascular.
2.- Erosiones y ampollas
subepidérmicas.
3.- Calcinosis cutis.
Compatibles

11. Manifestaciones
Musculares
• Hay mialgias, miastenia, incapacidad de
movimiento (cintura escapulohumeral y
pelvifemoral).
• Marcha anserina.
• Músculos oculares, faríngeos, laríngeos e
intercostales.
• Disfagias (músculo estriado cricofaríngeo o
del EES).

12. Manifestaciones
Sistémicas
• Astenia, pérdida de peso, febrícula, anorexia, edema,
artralgias.
• Disfagia, seudodivertículos, diarrea, estreñimiento.
• Hemorragia por ulceración de mucosa y submucosa.
• Taquicardia, arritmias y lesión miocárdica.
• Alteraciones de la difusión de gases por enfermedad
ventilatoria restrictiva, neumonitis intersticial y fibrosis.
• Insuficiencia renal por depósitos de mioglobina
• Diminución de reflejos osteotendinosos o falta de los mismos.

13. DATOS
HISTOPATOLÓGICOS Epidermis con hiperqueratosis
leves y zonas de atrofia y daño
de interfaz.
Dermis, edema de tejido
conjuntivo, necrosis fibrinoide
del colágeno y vasodilatación
con infiltrados linfociticos
perivasculares.
En fibras musculares hay
alteración de la cromafilia,
pérdida de la estriación
normal, necrosis, atrofia y
degeneración de dichas fibras.

14. DATOS
DE
LABORATORIO Aumento de TGO Y TGP,
CPK, LDH 1 Y 2 y aldolasa.
Orina de 24 horas,
creatina alta.
Sedimentación
eritrocitaria esta
acelerada.
ANA,
hipergammaglobulinemia
e hipercrioglobulinemia.
Biopsia
EMG positiva

15. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS Debilidad muscular proximal
simétrica, con disfagia o sin ella,
o afección muscular respiratoria.
Datos anormales en la biopsia
muscular.
Aumento de las enzimas del
musculo estriado.
Datos anormales en la EMG.
Erupción cutánea típica.
La presencia del criterio número 5
proporciona certeza diagnóstica, con 3 o 4
restantes es definitivo.

16. DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
LES
Esclerosis sistémica progresiva
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Fotosensibilidad
Dermatitis por contacto
Enfermedades neurológicas inflamatorias o degenerativas
Alteraciones musculares hereditarias.
Triquinosis, esquistosomiasis y tripanosomiasis.
Miastenia grave
Miopatías por intoxicación.
Fármacos: estatinas e hidroxiurea.

18. TRATAMIENTO
Prurito intenso y el
aspecto de la piel
Azatioprina o
ciclofosfamida (1 a 3
mg/kg/día)
Metotrexato (15 a 25 mg a
la semana)
Administración
intermitente de
metilprednisolona por IV.
(Dermatomiositis juvenil)
Prednisona ( 1 a 2
mg/kg/día)
Manifestaciones
dermatológicas
Hidroxicloroquina o
cloroquina
Warfarina de 1 a 2 mg/kg o
diltiazem 5 mg/kg/día.
Rituximab, etanercept,
infliximab.