Este documento describe varias crestopatías o malformaciones craneofaciales. Menciona que pueden afectar la mandíbula, maxilares u otras áreas de forma aislada o como parte de un síndrome más complejo. Luego clasifica algunas crestopatías según si afectan un lado de la cara o ambos lados, e indica que algunas pueden deberse a factores genéticos autosómicos dominantes o recesivos, u otros factores multifactoriales.

2. “ CRESTOPATIAS”
“La mandibula y los
maxilares pueden
presentar
malformaciones
aisladamente , o estar
encuadradas dentro de
un sindrome mas
complejo.”
Se puede definir como
accidentes morfologicos
embrionarios afectan :
•Prosesos fronto-nasales
del prosencefalo
•Arcos branquiales
•Procesos romboencefalo
“CRITERIOS DE
CLASIFICACION”
Según tengan afectacion
unilateral o bilateral, nos
intersan por implicar a los
maxilares:

3. •Afecta el area
otomandibulofacial
•No hay evidencia de
transmicion genentica.
•Hipoplasia de la rama
ascendente de la mandibula
•Se observan ciertos
patrones d e herencia
•Gen autosomico dominante
•Gen autosomico resesivo
•Multifactorial

4. “Sindrome
oculoauriculoverteb
ral”
variante no
hereditaria de la
microsomia
hemifacial, agrava
da por partisipacion
de
•Ojo
•Vertebras
•Anomalias renales
•Fisura labiopalatina
(poco frecuente)

5. •Atrofia hemifacial
progresiva.
•Aspecto paresido ala
microsomia.
•Afecta a todos los tejidos
del area facial.
•Hueso, cartilago, piel, pani
culo adiposo, musculos.
•Se presenta durante la
segunda decada de vida
•Generalmente se
caompaña de neuralgias
del trigemino.

6. Fusiras nasopalatinas
asociadas con hipoplasia
mandibular con ptosis
lingual.
Puede presentar tambien
anomalias congenitas del
corazon
Congenita extremadamente
rara

7. Malformaciones del craneo, y
se agregan otras
malformaciones esqueleticas:
•Agenesia clavicular o
malformaciones claviculares.
•Huesos de los dedos.
•costillas.
•Abombamiento
frontoparietal.
•Maxilar hipoplasico
•Paladar ojival
•Dientes : incluidos
,supernumerarios y
anodoncias.
“Herditaria autosomica
dominante”

8. Enfermedad de Crouson –
Apert
Cierre precoz de las suturas
fontanelas craneales
Hipoplasia precos
Seudo prognatismo
impide desarrollo normal
encefalico
Malformacion de
cavidades orbitarias
Compresion de los fasiculos
opticos.
“Hereditaria autosomica
dominante”

9. “perfil de pez”
Afectacion de los huesos de la
cara
Hipoplasia mandibular
Tambien puede presentar:
•Paladar ojival
•Malposiciones dentarias con
maloclusion
•Hendiduras palpebrales con
oblicuidad anormal
•Estrabismo divergente
•Hipoplasia de los huesos
malares.
Hereditaria dominante
polinegica