5. NEURO CRÁNEO
• Parte membranosa
– Deriva de la cresta neural y mesodermo
paraxial
• Parte cartilaginosa
– Derivan de la cresta neural (porcion rostral)
– Derivan de los esclerotomas occipitales
(porcion posterior)
8. MALFORMACIONES
• Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)
• Malformaciones Cráneo-Faciales
– Fisuras faciales
– Cráneosinostosis
• Simples
• Sindromáticas
– Disostosis cráneofacial
• Microsomía hemifacial
• Sindrome de Treacher Collins
– Malformaciones de la Orbita:
• Hipo e hipertelorismo
• Distopía orbitaria
– Malformaciones del maxilar y mandíbula.
9. Cráneosinostosis
• Es el cierre prematuro de una (o varias)
suturas craneales.
• Su frecuencia es de 4 por 10.000
nacimientos.
• Su etiología es variable (genética,
cromosómica, metabólica etc.).
10.
11. Craneosinostosis simple
• Se debe a la fusión prematura de una de
las 6 suturas principales de la bóveda
craneal.
• Más frecuentemente que las formas
sindromáticas y a diferencia de éstas
ocurren como un hecho esporádico no
ligado a la herencia.
14. CRANEOSINOSTOSIS
SINDROMÁTICAS
• Las manifestaciones clínicas derivan del
efecto de la sinostosis en múltiples suturas,
de la bóveda craneal, de la base del cráneo
y de la cara.
• En general, presentan una forma de
transmisión hereditaria (autonómica
recesiva o dominante)
24. ESPINA BÍFIDA OCULTA
Apófisis espinosa bifurcada
Falla de cierre de la pared dorsal de la columna
vertebral
70% a nivel lumbar
Asintomática
Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea
28. MIELOSQUISQUISIS
Grado máximo de disrafia medular.
Tubo neural abierto.
Pérdida de LCR.
Alteraciones neurológicas graves.
29. Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa encefálica.
Meningocele: protrusión de las meninges a través del cráneo.
Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges, masa encefálica y
ventrículos a través del cráneo.
DISRAFIAS ENCEFÁLICAS
30. ANENCEFALIA
Grado máximo de disrafia encefálica.
Falta de cierre del neuroporo anterior.
Ausencia de formación del encéfalo.
Acompañado de acrania.
Incompatible con la vida.
34. HIDROCEFALIA
Acumulación de LCR en el sistema ventricular.
Congénito o adquirido.
Obstructivo o no obstructivo.
El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.