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ALTERACIONES DE
LA ESTRUCTURA
DEL CEMENTO
MARISOL BAQUEIRO CORDERO.

2.  La Hipofosfatasia es una enfermedad de baja
prevalencia, 1 por cada 100.000 nacidos vivos;
causada por un defecto metabólico de
la isoenzima, fosfatasa alcalina no específica
de tejido (FANET) expresada en el hueso, el
hígado y el riñón. Esta anomalía bioquímica
genera una mineralización anormal del hueso
y del tejido dentario.
HPOFOSFATASIA

3.  Se ha descrito 5 formas de presentación, con
manifestaciones y características muy diversas:
 Neonatal
 Lactante
 Infantil:
 Adulto:
 Odontohipofosfatasasia:
 Pseudohipofosfatasasia:

4.  Se deben descartar otras enfermedades que
pueden cursar con disminución de la fosfatasa
alcalina, como el hipotiroidismo, la anemia grave,
la enfermedad celíaca, el déficit de magnesio o
cinc, la inanición, la intoxicación por vitamina D,
la intoxicación por metales pesados, la enfermedad
de Wilson, el síndrome de leche y alcalinos, la
osteogenia imperfecta y la displasia cleidocraneal.
También la utilización de algunos fármacos puede
inducir una disminución de la actividad de la
fosfatasa alcalina, como el clofibrato, los agentes
quimioterápicos o los glucocorticoides.
Diagnóstico diferencial

5. Disostosis cleidocraneal

6.  Es un trastorno que involucra el desarrollo
anormal de huesos en el cráneo y el área de la
clavícula y es una afección que se transmite de
padres a hijos (hereditaria).

7.  La disostosis cleidocraneal es causada por un
gen anormal y se hereda como un
rasgo autosómico dominante. Esto significa que
usted sólo necesita recibir el gen anormal de
uno de los padres para que herede la
enfermedad.
 La disostosis cleidocraneal es una afección
congénita, lo que significa que está presente
desde antes del nacimiento, y afecta por igual a
niños y niñas.

8.  Los dientes primarios no se caen en el tiempo
esperado. Los dientes permanentes se pueden
desarrollar más tarde de lo normal y una serie
adicional de estos dientes crece hacia adentro,
lo cual hace que los dientes normales resulten
torcidos.

9.  La enfermedad no afecta la inteligencia.
 Otros síntomas pueden abarcar:
 Capacidad para juntar ambos hombros enfrente
del cuerpo
 Retraso en el cierre de las fontanelas ("puntos
blandos")
 Articulaciones flojas
 Frente prominente (prominencia frontal)
 Antebrazos cortos
 Dedos de la mano cortos

10. APLASIA DEL ESMALTE Y
DENTINA
ODONTOGENESIS
IMPERFECTA

11.  ƒ Rara.
 ƒ Afecta a la dentición Temporal y
 Permanete.
 ƒ Afecta a Esmalte y dentina.
 ƒ Abrasión total. Necrosis Pulpares.
 ƒ Carácter hereditario.