Tumores de cabeza y cuello

1. ANOMALIAS CONGÈNITAS DE
CABEZA-CARA Y CUELLO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
UNP
PROFESOR RAÙL CASTILLO Z

2. MALFORMACIONES
Malformación congénita: Son
alteraciones anatómicas que
ocurren en la etapa intrauterina y
que pueden ser alteraciones de
órganos, extremidades o sistemas,
debido a factores
medioambientales, genéticos,
deficiencias en la captación de
nutrientes, o consumo de
sustancias nocivas.

3. Las alteraciones por razones
medioambientales pueden ocurrir con una
mayor suceptibilidad durante el crítico período
de la organogénesis, en las primeras 12
semanas de gestación, en la fase embrionaria,
cuando la madre han estado expuesta al
consumo de sustancias como alcohol, tabaco,
adicción a drogas[2] o exposición teratogénica
a sustancias nocivas ( como alquilos o arilos
organonitrados o clorados, herbicidas,
pesticidas en forma de aerosol). También
puede originarse en la carencia de nutrientes
como algunas vitaminas esenciales para la
gestación, como puede ser el ácido fólico.

4. CAUSAS DE LOS DEFECTOS
CONGÈNITOS
Los defectos congénitos son originados por
causas genéticas, por causas ambientales o por
interacciones entre ambas.
Los defectos congénitos de origen genético son
causados por anomalías en los genes de los
padres y los de origen ambiental derivan de
problemas en el entorno del embrión/feto, lo
cual incluye el medio ambiente de la madre que
lo contiene

5. ELEMENTOS CAUSALES
• ANOMALIAS EN LA ESTRUCTURA Y NÙMERO
DE LOS CROMOSOMAS: TRISOMIA 2I.
• CAUSAS AMBIENTALES :ALCOHOL-TABACO
DROGAS ILEGALES Y CIERTOS
MEDICAMENTOS
• INFECCIONES POR CITOMEGALOVIRUS (CMV)
RUBEOLA,SIFILIS,TOXOPLASMOSIS.
• TALIDOMIDA -ACIDO RETINOICO.

6. ANOMALÌA CONGENITA
• DEFECTO CONGÈNITO HACE REFERENCIA A ALGUN
TRASTORNO QUE ESTÀ PRESENTE O ACOMPAÑA A UN
BEBÈ AL NACER, AUNQUE LA MANIFESTACIÒN
FENOTÌPICA TARDE MAS O MENOS TIEMPO EN
MANIFESTARSE.
• SINDROME DE DOWN SE PRODUCE DESDE LA
CONCEPCIÒN Y SE DETECTA A LAS SEMANAS.
• LA CEGUERA O SORDERA DE NACIMIENTO NO SE
DETECTAN HASTA EL MOMENTO DEL NACIMIENTO.
• ENF DE HUNTINGTON PUEDEN PASAR DECADAS DE LA
VIDA PARA QUE SE MANIFIESTE.

7. DEFECTOS CONGÈNITOS
• LOS DEFECTOS CONGÈNITOS SON ANOMALIAS
DEL DESARROLLO QUE ESTAN PRESENTES EN EL
MOMENTO DEL NACIMIENTO
• NO TODAS TIENEN LA MISMA GRAVEDAD, UNAS
SE CORRIGEN FACILMENTE CON CIRUGIA; GRAN
PARTE NO SON CURABLES Y EN ALGUNOS CASOS
CONDICIONAN DISCAPACIDADES
PERMANENTES.
• OTROS SON INCOMPATIBLES CON LA VIDA

8. HERENCIA DOMINANTE Y RECESIVA
• Tenemos aproximadamente 30 mil genes y 46
cromosomas.
• Un niño hereda 50% del padre 50% de la madre
• Si uno de los progenitores pasa un gen alterado
que conduce a un defecto congenito(herencia
dominante ej: acondroplasia) Si para que se
produzca el defecto genètico el gen alterado
debe estar en los 2 progenitores (herencia
recesiva ej:albinismo)

12. ARCOS BRANQUIALES

14. Desarrollo embrionario normal
• Entre la 4ª y 8ª
semanas
• 5 prominencias
faciales entorno a
estomodeo
• 1er arco branquial

15. PALADAR

16. Desarrollo embrionario del paladar
• Paladar primario
• Paladar secundario

17. CLASIFICACIÒN BÀSICA
Malformaciones Congénitas del Cráneo y de la
Cara
1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)
2.-Malformaciones Cráneo-Faciales
A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis
Simples
Sindromáticas

18. CLASIFICACIÒN BÀSICA
C) Disostosis cráneofacial
Microsomía hemifacial
Sindrome de Treacher Collins
3.-Malformaciones de la Orbita:
Hipo e hipertelorismo
Distopía orbitaria
4.-Malformaciones del maxilar y
mandíbula.

19. Cuadros clínicos
I.- Senos Quistes y Fístulas preauriculares
II.- Senos Quistes, Fístulas y Vestigios
Branquiales
III.- Quiste Tirogloso
IV.- Quistes dermoides y epidermoides

20. V.- Tiroides Ectópico
VI.- Síndromes del 1° arco:
• Sd.Treacher Collins
• Sd. Pierre Robin
• Sd. Goldenhar (oculoauriculovertebral)
• Sd. Digeorge (Velocardiofacial)
• Fisuras Labiales
• Fisuras Palatinas

21. I-. Senos, Quistes y Fístulas Preauriculares
• Remanentes de la 1a. hendidura faríngea
• Pliegues ectodérmicos secuestrados
• Por delante del pabellón auricular
• Pueden infectarse (cronicidad)
• Hecho el diagnóstico: Extirpación quirúrgica

22. ANOMALIAS CONGENITAS DE LA
BOCA Y EL CUELLO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
U.N.P.
2015

23. FRENILLO LINGUAL

24. LENGUA BIFIDA

25. MACROGLOSIA

26. • Úvula Bífida
– División media de la úvula
– Puede coexistir con fisura submucosa

27. LINEAS NATURALES DEL LABIO
SUPERIOR

28. ACCION CONSTRICTORA DEL
ORBICULAR

29. ACCIÒN RETRACTIL DEL ORBICULAR

30. HENDIDURA LABIAL UNILATERAL

31. EL ORBICULAR EN FISURA
UNILATERAL

32. ORBICULAR EN FISURA BILATERAL

33. Clasificación de Fisuras
1.- Fisuras Labiales
2.- Fisuras Palatinas
3.- Fisuras Labiopalatinas
4.- Fisuras atípicas

34. FISURA LABIAL INCOMPLETA

36. TRATAMIENTO QUIRURGICO

38. TRATAMIENTO QUIRURGICO

39. PRE Y POST OPERATORIO

40. FOTOS INTRAOPERATORIAS

41. OSTEOLOGÌA DEL PALADAR DURO

42. MUSCULOS DEL VELO DEL PALADAR

43. FISURA PALATINA BILATERAL

44. PALADAR HENDIDO

45. DESPUÈS DEL TRATAMIENTO

48. ANOMALIAS DEL APARATO
FARINGEO EN EL CUELLO
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
UNP

50. • Los Quistes Branquiales:
– Se ubican en el ángulo de la mandíbula
– En borde anterior del ECM
– Aumentan de tamaño por secreción del
revestimiento epitelial

58. • Son asintomáticos a menos que se infecten
• Pueden contener tejido tiroideo
• Hecho el diagnóstico se deben extirpar

59. LINFANGIOMA

60. DERMOIDE DE LA CONJUNTIVA

61. Tiroides lingual

63. T.LINGUAL CINTIGRAFIA TC 99

64. TRISOMIA 21

66. SINDROME DE EDWARDS

67. Trisomía13: presencia de un cromosoma 13 extra (tercer cromosoma) en todas las
células.
Mosaicismo por trisomía13: presencia de un cromosoma 13 extra en algunas de las
células.
Trisomíaparcial: presencia de una parte de un cromosoma 13 extra en las células.
El material extra interfiere con el desarrollo normal.
La trisomía 13 se presenta en aproximadamente 1 de cada 10.000 recién nacidos y la
mayoría de los casos no se transmite de padres a hijos (hereditario). En lugar de esto,
los eventos que llevan a la trisomía 13 ocurren ya sea en el espermatozoide o en el
óvulo que forma el feto.

68. MALFORMACIONES CRANEO
FACIALES
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
UNP

69. CLASIFICACIÒN BÀSICA
Malformaciones Congénitas del Cráneo y de la
Cara
1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)
2.-Malformaciones Cráneo-Faciales
A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis
Simples
Sindromáticas

70. CLASIFICACIÒN BÀSICA
C) Disostosis cráneofacial
Microsomía hemifacial
Sindrome de Treacher Collins
3.-Malformaciones de la Orbita:
Hipo e hipertelorismo
Distopía orbitaria
4.-Malformaciones del maxilar y
mandíbula.

71. CRANEOSINOSTOSIS SINDROMATICAS
• Presentan algunas formas de trasmision
herediaria (dominante o recesiva)
• Son muy deformantes ,dificiles de tartar.
• Alteran desde el craneo ,orbitas y
centrofacial.
• Comprometen la occlusion ,masticacion ,la
via aerea superior ,la vision ,la fonacion y el
desarrollo intelectual .

72. CRANEO SINOSTOSIS

73. MICROSOMIA HEMIFACIAL

74. ENFERMEDAD DE CROUZON

75. Enfermedad de Crouzon: craneosinostosis
múltiple que origina un aspecto característico
(frog- like facies) con deformidad del cráneo,
cara corta (maxilar hipoplásico) ojos salidos y
separados, (exoftalmos por orbita pequeña e
hiperteleorbitismo), estrabismo, mal oclusión
con protrusión de la mandíbula y mentón
pequeño

76. El Síndrome de Apert se caracteriza por el cierre prematuro de las
suturas craneales, lo que hace que la cabeza tome una forma
puntiaguda y que se deforme la apariencia de la cara. Es una
anomalía craneofacial (cabeza – cara) denominada también
Acrocefalosindactilia tipo I. Se producen malformaciones en
cráneo, cara, manos y pies, además de diversas alteraciones
funcionales que varían mucho de unos niños a otros

77. Síndrome de Treacher Collins
(Disostosis mandíbulofacial)
– Hipoplasia malar
– Hipoplasia mandibular
– Hendiduras palpebrales oblicuas
– Malformación de párpados
inferiores (colobomas)

78. Síndrome de Treacher Collins. También llamado Disostosis
Mandibulofacial. Clínicamente podría tener un aspecto parecido
a la microsomía hemifacial, pero este síndrome es siempre
bilateral y tiene un patrón de trasmisión genética autonómico
dominante. Según Tessier, este síndrome correspondería a la
combinación de las fisuras faciales (6,7 y 8) de la región órbito-
malar.
Anatómicamente se presenta como una hipoplasia con ausencia
de hueso (fisura) en el zigoma (o malar) y en la órbita. Además
existe una mandíbula con un ramo hipoplásico, malformación
auricular, inclinación antimongoloide de los párpados y
colobomas (detecto en el borde libre del párpado).

79. SINDROME TREACHER COLLINS

80. TRATAMIENTO

81. Goldenhar
Syndrome

82. El Síndrome de Goldenhar es una patología congénita
polimalformativa, relacionada con defectos en el primer y
segundo arco branquial, esto es evidenciable desde el nacimiento.
El objetivo de la presentación de este caso es reconocer esta
patología displásica que predispone a anomalías multisistémicas,
sin dejar atrás trastornos neurológicos.

83. HIPERTELORISMO

84. SINDROME DE BINDER

85. Sindrome de Binder

88. Atención del niño fisurado
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