Cartel virtual sección L2. Grupo 4

1. Autores: Grillo V., Guerra G., García R.
Escuela de Medicina “Luis Razetti”, Facultad de Medicina,
Universidad Central de Venezuela
INTRODUCCIÓN
La deficiencia de la enzima glucosa 6-fosfato deshidrogenasa
(G6PD) es la eritroenzimopatía congénita más frecuente en el
mundo. Tiene una distribución global pero asimétrica debido
a la ventaja selectiva que ofrece en las zonas con
prevalencias altas de paludismo. Su gen está localizado en el
cromosoma X. Se calcula que hay alrededor de 400 millones
de individuos afectados en el mundo. Existen más de 300
variables genéticas conocidas de esta enzima. Se ha
relacionado este defecto con cuadros clínicos que incluyen
hemólisis intravascular e ictericia neonatal severa con
kernicterus.
CONCLUSIÓN
BIBLIOGRAFÍA
● www.scielo.cl/pdf/rcp/v85n1/art10.pdf
● http://www.scielo.org.co/pdf/amc/v30n2
/v30n2a5.pdf
● http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_
arttext&pid=S0864-03002003000300007
● http://med.javeriana.edu.co/publi/vniver
sitas/serial/v50n1/pdf/Deficiencia%20de%20
G..pdf
CONTENIDO
La G6PD participa del ciclo de las pentosas fosfato, en la
deshidrogenación de la G6P en el C-1 para formar 6-
fosfogluconolactona y NADPH, coenzima que permite
reacciones de oxidoreducción en las diferentes células del
organismo. El eritrocito depende exclusivamente de este
mecanismo para obtener energía y para mantener un nivel
adecuado de glutatión reducido (GSH). La glutatión
peroxidasa (GSH-Px) remueve el peróxido del eritrocito; el
glutatión reducido sirve como sustrato para esta enzima y
debido a que NADPH es esencial para la reducción del
glutatión oxidado, es un factor esencial en las cadenas de
reacción que defienden al glóbulo rojo del peróxido. Al
existir la deficiencia enzimática, y en contacto con
oxidantes, el hematíe no es capaz de revertir la reacción y se
produce la hemólisis. Algunos de los agentes que causan
hemólisis estimulan la vía de las pentosas (antipalúdicos,
antipiréticos o antibióticos sulfamídicos), ya que en su
presencia se requiere de un incremento en la producción de
NADPH. En algunos casos, particularmente en el favismo, la
hemólisis se asocia con la formación masiva de cuerpos de
Heinz.
● La G6PD está presente en cada
tipo celular. La ausencia completa
de G6PD es incompatible con la
vida.
● Varios factores contribuyen a las
disparidades en la distribución
global: la malaria, cuya
distribución geográfica es similar a
la de la deficiencia de G6PD.
● Se estima que 7,5% de la
población mundial porta un gen
deficiente de G6PD.
● Las poblaciones con mayores
proporciones de afectados (5%-
30%,) se encuentran en África,
Asia, Medio Oriente, Mediterráneo
y Papúa Nueva Guinea.
● El 90% de los afectados son de
sexo masculino.
CONCLUSIONES Y
RECOMENDACIONES