1. NEUMOLOGIA
DR. FRANCISCO GONZALEZ SALAZAR
REBECA SANTANA FRANCO

2.  Es una enfermedad poco frecuente
caracterizada por incremento de la presión
arterial y de la resistencia vascular pulmonar
sin causa evidente
 El dx se da cuando ya se descartaron todas las
posibles causas de HTP, por lo cual ya esta
avanzada
 Femeninas, de entre 30-40 años
 Síntoma predominante es la disnea

3. La mayoria de los pacientes presentan una arteriopatía
pulmonar primaria, que tiene caracteristicas de
arteriopatias plexogénica y trombóticas
Arteriopatia Plexogénica. hipertrofia de la media asociada
con una fibrosis laminar concentrica de la íntima y lesiones
plexiformes. En mujeres jóvenes
Arteriopatía trombotica. es una fibrosis excentrica de la
intima de las arterias y arteriolas y signos dispersos de
viejos trombos recanalizados que aparecen como
membranas fibrosas; afecta por igual a hombres y
mujeres.

5.  Desconocida
 En los años 60´s en Europa, hubo un aumento
de los px HTP debido a la introducción del
Fumarato de Aminorex
 Histopatológicamente hay arteriopatía
pulmonar plexogénica y trombótica
 Se han propuesto factores como el embarazo
y los anticonceptivos orales, pero no se han
sustentado estas teorías.

6. HTP Primaria alteración hemodinámica (aumento en la
resistencia al flujo sanguíneo pulmonar)
Hay una marcada elevación de la presión arterial pulmonar
con una función cardiaca relativamente normal
Se produce una reducción progresiva del GC mas que un
aumento de la presión arterial pulmonar
La funcion pulmonar es normal a la HTP Primaria o puede
haber un opatrón levemente restrictivo..Hipoxemia (por
discordancia entre la ventilacion y perfusión)

7.  Valorar las posibles causas.
 Antecedentes de disnea de esfuerzo que
progresa gradualmente hasta que el paciente
esta disneico hasta con la actividad mínima.
 Fatiga, angina de pecho (isquemia ventricular
derecha), síncope y edemas perifericos
 Hasta encontrar el dx correcto 2.5 años
 El 7% de los casos son familiares (HAD)

8.  Incremento en la presión yugular
 Reducción del pulso carotideo
 El impulso apical derecho se palpa fácilmente.
 Incremento del componente pulmonar del 2° tono
cardiaco, 3° y 4° derechos
 Puede haber insuficiencia pulmonar y
tricúspidea, edema y cianosis periférica.

9.  Rx agrandamiento de las arterias
pulmonares centrales y campos
pulmonares claros
 ECG eje desviado a la derecha e hipertrofia
VD
 Ecocardiograma agrandamiento del
VD, disminución de la cavidad VI;
 Doppler: marcada dependencia de la sístole
auricular del llenado ventricular

12.  Un patrón levemente restrictivo en las
pruebas funcionales es compatible con HTP;
hay presencia de hipoxemia, hipocapnia y la
capacidad de difusión anormal para el
monóxido de carbono.
 Gammagrafía de perfusión normal o
muestra multiples defectos de llenado en
parcheados, de tipo no segmentario

13.  Desconocida
 Gran parte es asintomática
 Supervivencia de 2-3 años, máximo 10 (según
la clase funcional correspondiente)
 Causa de muerte suele ser insuficiencia VD o
muerte súbita
 Mal pronostico: aumento de la presión AD >
15mmHg y la disminución del IC < 2(L/min)m2

14.  No participar en las actividades que exigen
esfuerzo físico
 Diuréticos para aliviar la disnea y edemas
periféricos y reducir la sobrecarga VD en caso
de Insuf. Tricúspidea
 Vasodilatadores descienden la presión
arterial pulmonar y la resistencia vascular
pulmonar NO & adenosina

15.  Calcioantagonistaspara reducir la presión arterial
pulmonar y resistencia vascular pulmonar, regresion
de la hipertrofia VD, mejorando la supervivencia
 Nifedipino 120-240mg/d o Diltiacem 540-900mg/d
 Se ha utilizado la Prostaciclina en lugar de los
calcioantagonistas, mejorando la tolerancia al esfuerzo y
reduccion de lamortalidad
 Anticoagulantes por riesgo a trombosis in situ
 warfarina
 A los que no responden a los vasodilatadores se les
considera al trasplante de corazón y pulmón o solo de
pulmón

16.  Medicina Interna de Harrison, volumen 2.
 http://zl.elsevier.es/es/revista/progresos-obstetricia-
ginecologia-151/hipertension-pulmonar-primaria-
gestacion-13062142-casos-clinicos-2004
 http://nyp.org/espanol/library/respire/pulhyper.html
 http://zl.elsevier.es/es/revista/anales-pediatria-
37/hipertension-pulmonar-primaria-tratamiento-
iloprost-inhalado-13033489-cartas-al-editor-2002
 http://escuela.med.puc.cl/paginas/cursos/tercero/inte
gradotercero/mec-231_clases/mec-
231_cardiol/cardio3_29.html
 http://www.scielo.unal.edu.co/scielo.php?script=sci_a
rttext&pid=S0120-56332007000100003&lng=es&nrm=