El documento describe la hipertensión arterial pulmonar, incluyendo sus causas, patogenia, síntomas, hallazgos físicos, pruebas de diagnóstico y tratamiento. Define la hipertensión arterial pulmonar como una presión arterial pulmonar media mayor a 25 mmHg en reposo o 30 mmHg con ejercicio. Explica que se debe a un remodelado obstructivo de las arterias pulmonares causado por vasoconstricción, inflamación y trombosis. Los síntomas incluyen disnea, fatiga, sincope y edema. El tratamiento se

1. Joyce Jiménez Zambrano.

3. • Aumento de Presión media en la
arteria pulmonar:
• > 25 mm Hg en reposo
• > 30 mm Hg durante el ejercicio
• Ligera < 30 mm Hg,
• Moderada 30 - 45 mm Hg
• Severa > 45 mm Hg
Valores normales en Arteria Pulmonar:
Presión sistólica 25 mmHg (18-25 mmHg)
Presión diastólica 8 mmHg (6-10 mmHg)
Media = 14 mmHg (12-16 mmHg)

4. • 2 veces mayor en mujeres / hombres.
• Entre el cuarto y quinto decenio de vida.
1. HAP Idiopática (39,2%)
2. Colagenopatías (15,3%)
3. Cardiopatía Congénita (11,4%)
4. De origen PortoPulmonar (11,3%)
5. Relacionada con Anorexígenos (9,5%)
6. VIH (6,2%)
7. De carácter Familiar (3,9%)
8. Otros (4.3%)

6. • Patogénesis multifactorial.
• Factores genéticos y factores exógenos
desencadenantes.
• El aumento de las RVP está relacionado con:
1. Vasoconstricción
2. El remodelado obstructivo
3. La inflamación
4. La trombosis

8. • Función o expresión anormal de canales de K+ de
células de músculo liso.
• Disfunción endotelial: Desequilibrio en producción de:
• Sustancias vasodilatadoras (Prostaciclina y NO)
• Sustancias vasoconstrictoras (Tromboxano A2 y Endotelina 1)
• Péptido Intestinal Vasoactivo
• Se eleva el tono vascular = Remodelado vascular.

9. • Afecta a todas las capas del vaso.
• Cambios proliferativos y obstructivos.
• Proliferación de matriz extracelular (Colágeno, elastina,
fibronectina y tenascina) .
• Angiopoyetina 1  hiperactivado en HAP.

10. • Células inflamatorias presentes en todos los cambios
patológicos de HAP.
• Citocinas proinflamatorias

11. • Actividad de plaquetas
• Actividad de serotonina, inhibidor de plasminógeno,
TxA2 y Péptido A.
• Niveles de trombomodulina.
• Conduce a Estado protrombótico  Formación de
trombos in situ

13. • Gasto Cardiaco Bajo.
• Debilidad y fatiga.
• Disnea con el ejercicio.
• Angina (Por isquemia de la mitad derecha del corazón)
• Síncope
• Edema periférico y Ascitis al avanzar la ICD.

14. • Distensión yugular
• Onda a (Baja distensibilidad del VD)
• Onda v (Regurgitación tricuspídea)
• “Impulso” del área del ventrículo derecho
• Intensificación del segundo ruido pulmonar
• Insuficiencia tricuspídea (Soplo sistólico)
• Desdoblamiento estrecho del segundo ruido
• Palpación de latido paraesternal izquierdo (HT VD)
• Soplo de Graham Steel: Cuando la presión arterial sistólica
pulmonar excede los 55 mm Hg la dilatación del anillo
pulmonar desarrolla una IP.

16. • Crecimiento de cavidades derechas y de estructuras vasculares perihiliares.
(Aumento arterias pulmonares)
• Oligoemia Periférica  Reducción de ramas periféricas.
• Hay crecimiento de aurícula derecha.
• Crecimiento de VD (desplazamiento de punta cardiaca hacia afuera)
• Rx PA: Rama arterial del lóbulo inferior derecho puede ser mayor de 1,7cm.

17. • Signos de Crecimiento de cavidades
derechas:
• Rotación horaria
• Desviación del eje eléctrico a la derecha de QRS
• P prominente ( sobre todo en II)
• Ondas R altas o patrón QR (V1)
• Depresión del segmento ST en las precordiales
derechas. (V1, V2, V3)
• Inversión de onda T
CRECIMIENTO
AURICULAR
DERECHO
HIPERTROFIA
VENTRICULAR
DERECHA

19. • Hipertrofia y dilatación VD
• Dilatación de AD
• Aplanamiento de tabique interventricular.
• Sistema Doppler  Calcula la presión sistólica de la arteria
pulmonar.

20. • PO2 baja  Bajo Gasto
• PCO2 baja  Hiperventilación.

22. • Limitación de actividad física.
• Uso de diuréticos contra el edema periférico
• Complemento O2 (Si pO2 disminuye)
• Administración de Warfarina (Anticoagulante)

23. • Antagonistas del Receptor de Endotelina:
• Bosentán: 62,5mg ingeridos BID / 1 mes  Seguir con 125mg VO BID
• Ambrisentán: 5 – 10mg / día
• Vigilar transaminasas hepáticas
• Bosentán: Contraindicado en pctes. que reciben ciclosporina y gliburida

24. • Inhibidores de la 5-fosfodiesterasa
• Sildenafilo  20 – 80mg VO TID
• Tadalafilo  40 mg QD
• No combinar con nitrovasodilatadores  Hipotensión importante.

25. • Isoenzimas de la fosfodiesterasa tipo 5 de nucleótidos cíclicos (PDE-5).
• Degrada el monofosfatocíclico de guanosina (GMPc)  Media Act. De NO
• Inhibe PDE-5  Reduce la hidrólisis de GMPc (Músc. Liso pulmonar)
• Activación de GMPc quinasa  Abren canales de K+  Vasodilatación
pulmonar

26. • Prostaglandinas:
• Iloprost ( Por inhalación)
• Epoprostenol ( Por infusión IV continua)
• Teprostinilo ( Por vías IV, SC o Inhalado)
• Epoprostenol  Más eficaz
• RAM: Hiperemia facial.

28. • Hipertrofia ventricular derecha e Insuficiencia final 
Por enfermedad pulmonar e hipoxia consecuente.
• Síntomas dependen de enfermedad primaria.
• EPOC (causa + común)
Hipertensión Pulmonar primaria
Neumoconiosis
Fibrosis pulmonar
Cifoscoliosis
Episodios repetidos de embolia
pulmonar
Síndrome de Pickwick
Esquistosomiasis
Carcinoma metastásico
CAUSAS POCO COMUNES

29. Célula endotelial Mediadores plaquetarios, vasoconstrictores, canales de K  Miocito
vascular  Aumento del tono vascular y/o Trombosis in situ.
AUMENTO DE LA PRESIÓN DE LA ARTERIA PULMONAR
MANTENIMIENTO DEL DÉBITO CARDÍACO EN REPOSO
EL VENTRÍCULO DERECHO REACCIONA DESARROLLANDO
HIPERTROFIA DE SUS PAREDES
DISFUNCIÓN SISTÓLICA
INSUFICIENCIA CARDÍACA DERECHA

30. • Se relacionan con el trastorno pulmonar
• Tos productiva crónica
• Disnea con ejercicio
• Respiraciones sibilantes
• Fatigabilidad fácil y debilidad
• Edema declive
• Dolor del CSD
• Cianosis
• Hipocratismo de los dedos
• Ingurgitación yugular
• Elevación ventricular derecha o galope
• Pulsaciones esternales inferiores o epigástricas
• Hepatomegalia dolorosa

31. • Hay policitemia  EPOC
• Saturación de O2 arterial 85%
• La pCO2 o Normal.

32. • Desviación del eje a la derecha
• Ondas P acuminadas
• En la derivación V6 hay Ondas S profundas
• La Hipertrofia derecha franca no es común (Sólo en HAP)
• Simula IAM
• Ondas Q en derivaciones II, III y aVF (Corazón vertical)
• Arritmias supraventriculares comunes

33. • Revela presencia o ausencia de enfermedad parenquimatosa.
• VD y Arteria Pulmonar prominentes.

34. • Una vez que aparecen los signos de congestión: 2 – 5 años.
• Supervivencia es mayor cuando la causa es enfisema.

35. • Síntomas y signos de bronquitis crónica y enfisema pulmonar
• Aumento de la presión venosa yugular, elevación paraesternal, edema,
hepatomegalia y ascitis
• El EKG muestra ondas P altas, en pico (P Pulmonar), desviación del eje a la
derecha e Hipertrofia VD
• Rx de tórax: VD y Arteria Pulmonar  Aumentados de tamaño
• El Ecocardiograma o la Angiografía con radionúclidos excluyen la
disfunción VI primaria