1. Estenosis de la válvula pulmonar
Es un trastorno de válvula cardíaca que compromete la válvula pulmonar.
Esta válvula separa el ventrículo derecho (una de las cámaras del corazón) de la arteria
pulmonar, la cual lleva sangre desoxigenada a los pulmones.
La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede abrir lo suficiente y,
como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones.
Causas
El estrechamiento de la válvula pulmonar generalmente está presente al nacer (congénito) y
es causado por un problema que ocurre cuando el feto se está desarrollando. La causa se
desconoce, pero la genética puede jugar un papel.
El estrechamiento que ocurre en la válvula en sí se denomina estenosis de la válvula
pulmonar. También puede haber estrechamiento justo antes o después de la válvula.
El defecto puede ocurrir solo o con otras anomalías cardíacas congénitas que están
presentes al nacer (congénitas). La afección puede ser leve o grave.
La estenosis de la válvula pulmonar es un trastorno poco común.
En algunos casos, la estenosis de la válvula pulmonar es hereditaria.
Síntomas
Muchos casos de estenosis de la válvula pulmonar son leves y no causan síntomas.
Generalmente se descubre que estos recién nacidos tienen un soplo en un examen de rutina
del corazón.
Cuando el estrechamiento (estenosis) de la válvula es moderado o grave, los síntomas
pueden ser:
Distensión abdominal
Coloración azulada de la piel (cianosis) en algunos pacientes
Dolor torácico
Desmayo
Fatiga
Poco aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés con obstrucción grave
Dificultad respiratoria
Muerte súbita

2. Los síntomas pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.
Pruebas y exámenes
El médico puede escuchar un soplo cardíaco al auscultar el corazón con un estetoscopio.
Los soplos son ruidos silbantes o ásperos que se escuchan durante un latido cardíaco.
Los exámenes utilizados para diagnosticar la estenosis pulmonar pueden abarcar:
Cateterismo cardíaco
Radiografía del tórax
ECG
Ecocardiografía
Resonancia magnética del corazón
El médico calificará la gravedad de la estenosis para planear el tratamiento.
Tratamiento
Algunas veces, es posible que no se requiera tratamiento si el trastorno es leve.
Cuando también hay otras anomalías cardíacas, se pueden usar medicamentos para:
Ayudar al flujo sanguíneo a través del corazón (prostaglandinas).
Ayudar a que el corazón palpite más fuerte.
Prevenir coágulos (anticoagulantes).
Eliminar el exceso de líquido (diuréticos).
Tratar latidos y ritmos cardíacos anormales.
La dilatación pulmonar con globo percutáneo (valvuloplastia) se puede emplear cuando
ningún otro defecto cardíaco esté presente.
Este procedimiento se hace a través de una arteria en la ingle.
El médico pasa una sonda flexible (catéter) con un globo adherido al extremo hasta
el corazón. Se usan radiografías especiales para ayudar a guiar el catéter.
El globo expande la abertura de la válvula.
Algunos pacientes pueden necesitar cardiocirugía para reparar o reemplazar la válvula
pulmonar. La nueva válvula se puede hacer de diferentes materiales. Si la válvula no se
puede reparar o reemplazar, se pueden necesitar otros procedimientos.
Posibles complicaciones
Latidos cardíacos anormales (arritmias)
Muerte

3. Insuficiencia cardíaca y agrandamiento del lado derecho del corazón
Flujo retrógrado de sangre hacia el ventrículo derecho (regurgitación pulmonar)
después de la reparación
Nombres alternativos
Estenosis de la válvula pulmonar del corazón; Estenosis valvular pulmonar; Estrechamiento
de la válvula pulmonar; Valvuloplastia pulmonar con globo
La estenosis de la válvula pulmonar es una patologíacardíaca en el que el flujo de sangre
saliendo desde el ventrículo derecho del corazón, es obstruido a nivel de la válvula
pulmonar. Eso resulta en una reducción del flujo de sangre hacia los pulmones.1 Es una
cardiopatía frecuente en el Síndrome de Noonan.2
Índice
1 Síntomas
2 Tratamiento
3 Véase también
4 Referencias
Síntomas
Los síntomas incluyen:
Distensión de la vena yugular
Cianosis, usualmente visible en las uñas
Síntomas de hipoxia
Cuando la estenosis es leve, puede pasar desapercibida por varios años, con radiografía y
ECG normales.3 Si la estenosis es severa, pueden presentarse además desmayos repentinos,
fatiga y mareo con el ejercicio.4
Tratamiento
La reparación quirúrgica puede ser indicada o, dependiendo de la gravedad y la localización
de la estenosis, el reemplazo de la válvula.
Estenosis Pulmonar
¿Qué es la estenosis pulmonar?

4. Clic Imagen para Ampliar
La estenosis pulmonar es un defecto congénito (presente al nacer) que se produce debido al
desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.
La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene
tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la
arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.
En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la
abertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los
pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir:
Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas parcialmente.
Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran completamente.
El área situada arriba o debajo de la válvula pulmonar se angosta.
Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar:
Estenosis valvular pulmonar - las aletas de la válvula se engrosan o se angostan.
Estenosis supravalvular pulmonar - la arteria pulmonar situada justo arriba de la
válvula pulmonar se angosta.
Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar - el músculo situado debajo del
área de la válvula se engrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo de sangre
del ventrículo derecho.
Estenosis periférica de ramas pulmonares - la arteria pulmonar derecha, izquierda o
ambas se estrechan.
La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, clasificados según la
obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy
enfermo, evidenciando síntomas importantes a edad temprana. Un niño con estenosis
pulmonar leve puede presentar pocos síntomas o ninguno. O tal vez los presente cuando sea
adulto. Un grado moderado o severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.
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5. La estenosis pulmonar es un componente de la mitad de las cardiopatías congénitas
complejas.
La estenosis pulmonar ocupa el segundo lugar dentro de las cardiopatías congénitas más
comunes, comprendiendo entre el 5 y el 10 por ciento de todos los casos.
¿Qué causa la estenosis pulmonar?
La estenosis pulmonar congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado de la
válvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Puede producirse por un
número de factores, aunque la mayoría de las veces se presenta esporádicamente (al azar)
sin razones claras para su desarrollo.
Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido
a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente.
Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias.
¿Por qué es un problema la estenosis pulmonar?
La estenosis pulmonar leve puede no provocar ningún síntoma. Pueden presentarse
problemas cuando la estenosis pulmonar es de moderada a severa, incluyendo lo siguiente:
El ventrículo derecho tiene que realizar un esfuerzo mayor para transportar la sangre
a través de la válvula pulmonar tirante. Finalmente, el ventrículo derecho no puede
manejar la carga de trabajo adicional y deja de bombear de manera eficiente.
Aumenta la presión en la aurícula derecha y luego en las venas que traen la sangre
de regreso al lado derecho del corazón. Puede presentarse retención de líquido e
hinchazón.
Existe una mayor probabilidad de desarrollar una infección en el revestimiento del
corazón conocida como endocarditis bacteriana.
¿Cuáles son los síntomas de la estenosis pulmonar?
A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la estenosis pulmonar. Sin
embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden
incluir:
respiración rápida o dificultosa
dificultad para respirar
fatiga
frecuencia cardíaca rápida
hinchazón en los pies, tobillos, rostro, párpados o abdomen
menos pañales mojados o visitas al baño

6. Los síntomas de la estenosis pulmonar pueden parecerse a los de otros trastornos médicos o
problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la estenosis pulmonar?
Es probable que el médico de su hijo haya detectado un soplo cardíaco durante el examen
físico y lo haya derivado a un cardiólogo pediátrico para la elaboración de un diagnóstico.
Un soplo en el corazón es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de la sangre
fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar.
Los síntomas que su hijo presenta también ayudarán a determinar el diagnóstico.
El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos
cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la
infancia. El cardiólogo llevará a cabo un examen físico, escuchando el corazón y los
pulmones, y hará otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnóstico. El lugar
del pecho en donde mejor se escuche el soplo así como también la intensidad y la calidad
de éste (áspero, similar a un soplido, etc.) darán al cardiólogo una idea inicial acerca del
problema cardíaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el
diagnóstico, es necesario realizar otros exámenes entre los que se incluyen:
Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía
electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los
órganos en una placa.
Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del
corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del
músculo cardíaco.
Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del
corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que
produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información muy
detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante,
se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la
ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y
se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria
pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar
más claramente las estructuras cardíacas internas.
Tratamiento para la estenosis pulmonar:
El tratamiento específico para la estenosis pulmonar será determinado por el médico del
niño basándose en lo siguiente:
la edad de su hijo, su estado de salud general y su historia clínica
la gravedad de la enfermedad
la tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o tratamientos específicos
sus expectativas para la evolución de la enfermedad

7. su opinión o preferencia
La estenosis pulmonar leve con frecuencia no requiere tratamiento. La estenosis moderada
o severa se trata reparando la válvula obstruida. Actualmente se encuentran disponibles
varias opciones.
Algunos bebés estarán muy enfermos, requerirán cuidado en la unidad de cuidados
intensivos (UCI) y podrían, quizás, hasta necesitar una reparación de emergencia de la
válvula pulmonar si la estenosis es severa. A otros, que exhiben pocos síntomas, se les
programará la reparación con menos urgencia.
Las opciones de reparación incluyen:
Dilatación con balón o valvuloplastia
La opción de tratamiento más común es un procedimiento de cateterismo cardíaco
intervencionista. Se inserta un tubo flexible pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo
de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. El catéter tiene un balón
desinflado en el extremo. Cuando el catéter se coloca en la válvula estrecha, el
balón se infla para estirar y abrir el área. Este procedimiento puede utilizarse para la
estenosis pulmonar valvular, supravalvular o de ramas. Los niños que se han
sometido a una dilación con balón necesitarán seguir profilaxis antibiótica durante
un periodo específico de tiempo después del alta hospitalaria.
Valvotomía
La valvotomía es la liberación quirúrgica de adherencias que evitan que las aletas de
la válvula se abran apropiadamente. Este tipo de procedimiento por lo general no se
realiza, ya que la dilatación con balón o valvuloplastia se ha tornado más común.
Valvectomía (con o sin parche transanular)
La valvectomía es la remoción quirúrgica de la válvula y el ensanchamiento del
parche de salida del flujo sanguíneo para aumentar el flujo sanguíneo desde el
ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Una vez que el paciente llega a la edad
adulta, la válvula pulmonar normalmente se reemplaza.
Reemplazo de la válvula pulmonar
El reemplazo de la válvula pulmonar es un procedimiento quirúrgico que
normalmente se recomienda en la adultez. Puede utilizarse una válvula de tejido (de
cerdo o humano). Los niños que se han sometido a un reemplazo de válvula
necesitarán seguir profilaxis antibiótica durante toda su vida.