Cardiología

1. VALVULOPATIAS
PULMONARES

2. Anatomía
Anillo fibroso
3 valvas
Borde adherente
Borde libre- Nodulo de Morgagni
2.-3cm2

3. ESTENOSIS PULMONAR
DEFINICIÓN: Es un impedimento en la eyección del ventrículo derecho debido a la reducción del
orificio a nivel valvular, supravalvular o subvalvular.

4. ETIOLOGIA
■ *Congénita- válvula cupuliforme
■ Reumática
■ Síndrome carcinoide
■ Tumores cardiacos o vegetaciones
voluminosas
PREVALENCIA
 SP aislada ocurre en 8% a 12% de todos
los efectos congénitos del corazón.
 Se estima que ocurre en hasta el 7% de
los niños nacidos con chd

5. FISIOPATOLOGIA
El GC se conserva hasta etapas finales de la enfermedad
Alteran el FS pulmonar y > la carga impuesta al
LD del corazón.
HVD la expulsión sistólica es duradera.
Disfunción delVD
presiones sistólicas máximas
de menor magnitud porque el RV no se adapta
tan satisfactoriamente
La onda a de la AD se eleva en relación con las presiones
mayores necesarias para llenar unVD hipertrófico no
distensible
Onda v notable de AD denotaTR funcional a causa de
dilatación deVD y del anillo.

6. VALVULAR
• VP engrosada, con
Comisuras fusionadas
o ausentes y un
pequeño orificio
• VD hipoplásico en
bebés con PS critica
• Válvula displásica-
síndrome de noonans
SUBVALVULAR
• Asociado a un
defecto septal
ventricular grande
• Bandas musculares
hipertrofiadas
aberrantes
SUPRAVALVULAR
2-3% - enf Art
coronarias
Puede estar sola, o
múltiple
Estenosis periférica de
la AP- Sx de rubéola
congénita, Sx williams,
SX de Noonas, Sx de
Alagille, Sx de Ehlers-
Danlos, y Sx de Silver
Russel.

7. MANIFESTACIONESCLINICAS
Asintomático  leve - Moderada
Sintomático  Grave
Disnea de esfuerzo o fatiga, dolor
retroesternal anginoso, sincope.
Elemento desestabilizador:
fiebre, infección o anemia
RN con PS crítica pueden presentar mal nutrición, taquipnea y
cianosis

8. EXAMEN FISICO
SOPLO SISTÓLICO DE EYECCIÓN,
romboidal, rudo, intenso en focos de la
bases, se irradia a la espalda.
El R2 puede dividirse ampliamente, y el
P2 puede disminuir en intensidad.
INSPECCION Mayoría acianóticos y bien desarrollados
RN con PS crítica son cianóticos y taquipneicos.
Golpe ligero y un thrill sistólicoPALPACION
AUSCULTACIÓN
SIGNO DE ESTENOSIS GRAVE E HIPERTROFIA
VENTRICULAR: galope auricular y onda a prominente en el
pulso yugular,
Signos de ICD son infrecuentes

9. Exámenes Complementarios
■ EKG
Niños EP Moderada:
desviación del eje
derecho y RVH
EP severa RAH y la RVH
con deformación
 RX deTórax
Plano Frontal:
dilatación
posestenotica de la AP
Plano Lateral: llenado
del espacio
retroesternal
En RN PS crítica: campos pulmonares
oligémicos con un grado variable de
cardiomegalia.
Normal en casos leves

10. Estimar la gravedad
• ECOCARDIOGRAFÍA
ECO
BIDIMENSIONAL
Movimiento sistólico
restringido (cúpula)
Dilatación poststenótica
Las válvulas displásicas se caracterizan por un
notablemente engrosado y una hipoplasia del
anillo valvular pulmonar

11. ■ TTE Puede ESTIMAR EL GRADIENTE DE PRESIÓN a través de la
válvula estenótica mediante la ecuación de bernoulli
simplificada.

12. MANEJO MEDICO
Los RN con EP crítica y cianosis- infusión de prostaglandina E1 (PGE1)- reabre el conducto arterioso.
La valvuloplastia con balón es el procedimiento de elección en neonatos críticamente enfermos.
Se puede lograr una reducción inmediata en el gradiente de presión en más del 90% de estos neonatos,
pero algunos de estos bebés no pueden mantener un flujo efectivo hacia adelante a través de la válvula
pulmonar debido a unVD no compatible o hipoplásico, que requiere intervención quirúrgica.
Si la dependencia ductal persiste, se indica una operación de derivación.
En los neonatos, las complicaciones del procedimiento con balón son más comunes que en los pacientes
mayores, Incluso las válvulas displásicas parecen madurar después del procedimiento.Algunos pacientes
requieren reintervención (ya sea valvuloplastia repetida o cirugía) en un momento posterior.

13. La valvotomía quirúrgica suele ser suficiente, especialmente
cuando el anillo pulmonar no es hipoplásico. El REEMPLAZO de
la válvula pulmonar puede ser necesario cuando hay una
DISPLASIA MARCADA DE LA VÁLVULA PULMONAR O UNA
HIPOPLASIA SIGNIFICATIVA DEL ANILLO.

14. CIRUGIA
■
INDICACIONES
• PACIENTESCONVÁLVULAS PULMONARES DISPLÁSICAS RESISTENTESA
LA DILATACIÓNY PACIENTESOCASIONALES EN LOS QUE LA
VALVULOPLASTIACON BALÓN NOTIENE ÉXITO.
• OTROSTIPOS DE OBSTRUCCIÓN (POR EJEMPLO, ESTENOSIS
INFUNDIBULAR, HAZ ANÓMALO DE MÚSCULOVD)CON GRADIENTES DE
PRESIÓN SIGNIFICATIVOS
• SI LAVALVULOPLASTIACON BALÓN NOTIENE ÉXITO O NO ESTÁ
DISPONIBLE, LOS BEBÉS CON EPY ICC CRÍTICOS REQUIERENCIRUGÍA DE
MANERA URGENTE.
SE necesitan estudios periódicos de eco doppler para reevaluar el gradiente de presión

15. DEFINICION: Es la incompetencia de la válvula pulmonar que permite el reflujo de sangre
hacia el ventrículo derecho en la diástole.

16. ETIOLOGIA
Dilatación del
anillo valvular
secundaria a HP o
una dilatación de
la AP
Endocarditis
infecciosa
Después delTTO
Qx por EP
congénita o
Tetralogía de
Fallot. Después de
valvulotomia
pulmonar con
globo.
Malformaciones
congénitas:
válvulas ausentes,
malformadas,
fenestradas o
supernumerarias.
Síndrome
Carcinoide, sífilis,
Trauma torácico
Afectación
reumática
Yatrogenia Lesión
por catéter

17. FISIOPATOLOGIA
Disminuye de manera progresiva durante toda la
diástole el gradiente de presión inversa que va de
AP aVD e impulsa la PR
El GC anterógrado se conserva durante las
etapas iniciales, no muestre incremento
normal con el esfuerzo y disminuya con el
transcurso del tiempo.
Sobrecarga de volumen y mayor trabajo delVD
puede tolerarse durante muchos años sin dificultad,
a no ser que se complique con una hipertensión
pulmonar.
Estado en el que aumenta la precarga y poscarga
DISMINUCIÓN DE LA FRACCIÓN DE EXPULSIÓN DE
VD
Etapas avanzadas > presión venosa yugular
Conforme se intensifica la presión diastólica deVD
el soplo diastólico dura menos.

18. MANIFESTACIONESCLINICAS
Asintomático  leve - Moderada
Sintomático  Grave
Fatiga, Disnea de esfuerzo,
plétora/timpanismo abdominales e
hinchazón de extremidades pélvicas.

19. EXAMEN FISICO
PALPACION
Pulsaciones sistólicas en la zona paraesternal
izquierda
Pulsaciones sistólicas en el 2EII*+ frémitos
sistólicos o diastólicos
Pacientes con hipertensión pulmonar secundaria a
una IP Suele palparse un golpe suave que refleja
el cierre de la válvula pulmonar en el 2EI

20. ■ Con HP
■ SOPLO DIASTÓLICO DETONO AGUDO,
SOPLANTE, DECRECIENTE (soplo de Graham Steell)
Mas prominente en la región paraesternal izq en el 2 y
4EI.
■ Se acompaña de P2 acentuado o S2 fusionado, un
ruido de eyección y un soplo sistólico de IT.
■ Se intensifica en al inspiración. Disminuye durante el
esfuerzo deValsalva.
• P2 se acentúa en pacientes con IP secundaria a HP
• Desdoblamiento del S2
• S3 y S4 originados en elVD- 4EIIAUSCULTACION
Sin HP, el soplo diastólico es de tono bajo, se
escucha mejor en el 3 y 4EI Izq. Se intensifica
en inspiración.

21. Exámenes Complementarios
■ Ecocardiografía bidimensional ■ Ecocardiografía Doppler
 Evalúa HVD y la función delVD
 Muestra Dilatación delVD
 Movimiento de la válvula pulmonar
 Detección y estimar la gravedad
 Se observan señales anomalías del
Doppler en la región de salida delVD
con velocidad mantenida a lo largo de
la diástole  IP secundaria a HP
 La velocidad disminuye durante la
diástole, la PAP es normal IP

22. EKG
■ Sin HP: sobrecarga diastólica delVD,
configuración rSr en DP der.
■ IP secundaria a HP: signos de
Hipertrofia delVD
RADIOGRAFIA
 La IP puede Dx observando la opacificación del
VD tras la inyección de contraste en la AP
principal, en pacientes con ecocardiografía o
RMC
 Son inespecíficos la AP yVD > de tamaño
RMC
 Permite evaluar dilatación de la AP, visualizar
el chorro regurgitado y cuantificar la
gravedad
 Permite evaluar la dilatación delVD y la
función sistólica

23. La PR leve a moderada observada en la ecocardiografía es común y no requiere un seguimiento o una
intervención adicionales si es asintomática con el tamaño y la función normales del VD.
La PR significativa en los pacientes es infrecuente. LAS PR PRIMARIAS que siguen a continuación de la cirugía
infantil para la tetralogía de Fallot u otras lesiones congénitas PUEDEN PROGRESAR DE MANERA INSIDIOSA y
alcanzar proporciones graves que amenazan la función del VD sin un reconocimiento clínico adecuado.
LA CIRUGÍA SE CONSIDERA CUANDO HAY SÍNTOMAS O SIGNOS DE DISFUNCIÓN DEL VD Y LA RP ES GRAVE.
Las RP secundarias derivadas de la hipertensión pulmonar de larga duración y una dilatación anular se
encuentran con menos frecuencia en la era moderna. EL TRATAMIENTO DEBE CENTRARSE EN LA CAUSA (S) DE
LAS PRESIONES ARTERIALES PULMONARES ELEVADAS.
EN ESTOS PACIENTES PUEDE REALIZARSE LA SUSTITUCIÓNVALVULAR, PREFERIBLEMENTE CON UN
ALOINJERTO PULMONAR