Hipertensión arterial pulmonar en la altura. Facultad de medicina. Umsa. Altura

Facultad de medicina
Universidad Mayor de San Andrés
Cátedra de Fisiopatología
Hipertensión Arterial
Pulmonar en la Altura
(HAPA)
Estudiante: Carla Daniela Alejo Esquivel
Coordinador: Dr. Walter Hinojosa Campero
Facultad de Medicina-Cátedra de
Fisiopatología
1

https://www.somospacientes.com/noticias/sanidad/
Sabias que ???
EL 5 de mayo, se celebra el Día Mundial de la Hipertensión
Pulmonar, una efeméride instituida en el año 2012 por la
Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar (ANHP).
Fisiopatología
2

Sabías que estas son las 7 ciudades mas altas del
mundo ???
1 Wenquan (China 5.000 msnm)
https://www.alamy.es/foto-parque-wenquan-fuzhou-provincia-de-
fujian-china-35576463.html
2 Cerro de Pasco (Peru, 4.338 msnm )
http://viajeronline.com/peru-turismo/que-ver-hacer-visitar-cerro-
pasco/
3 Potosí ( Bolivia 4.090 msnm )
https://boliviamia.net/lugares-turisticos/potosi/minas
Fisiopatología
3

https://elcalderoviajero.com/2018/01/26/bolivia-que-ver-en-
oruro-si-no-es-carnaval/
https://www.eldia.com.bo/index.php?cat=362&pla=3&id_articulo=
106004
http://mbawordd.blogspot.com/2015/09/lhasa-china.html
4 Oruro ( Bolivia 3.706 msnm )
5 La Paz ( Bolivia 3.650 msnm )
6 Lhasa ( China 3.650 msnm )
Fisiopatología
4

7 Cuzco ( Perú 3.399 msnm )
https://www.paquetesdeviajesperu.com/peru/cusco/
https://www.laregion.bo/miradores-killi-killi-y-monticulo
Sabías que ???
El Mirador de Killi Killi es un
parque ubicado al noroeste de
la ciudad de La Paz, Bolivia.
Y está situado en lo más alto
del barrio de Villa Pabón, sobre
el cerro Santa Bárbara
Fisiopatología
5

Altitud
La Altitud es la distancia vertical
que existe entre cualquier punto
de la Tierra en relación al nivel
del mar.
Clasificación
https://www.researchgate.net/figure/Figu
ra-1-Clasificacion-de-la-
altura_fig1_309352753
Fisiopatología
6

Ciudad de La Paz-Bolivia
La altura en la ciudad de La Paz-Bolivia, es 3600 metros sobre el nivel
del mar (msnm) y la presión atmosférica está en un promedio de 495
mm Hg. De esto resulta una presión inspiratoria de oxígeno (PIO2) de
104 mm Hg y una PO2 alveolar (PAO2) de alrededor de 65 mm Hg, lo que
corresponde a la respiración del 13.1% de oxígeno a nivel del mar.
https://www.radiofides.com/es/2019/01/25/cholitas-escaladoras-llegaron-a-
la-cima-del-aconcagua/
Fisiopatología
7

https://www.traveler.es/viajes-urbanos/articulos/mal-de-altura-y-
trafico-en-la-paz-bolivia/15092
Fisiopatología
8

Historia
En el año de 403 Ac. el archivista
chino Hui Jiao realizo un viaje a
través de la RUTA DE SEDA el cual
es el primer registro de la
enfermedad de altura, que padeció
uno de sus compañeros hasta
causarle la muerte.
En los años 32-53 Ac. los
viajeros chinos
denominaron al HIMALAYA
“Montañas de gran dolor de
cabeza"
https://www.iagua.es/noticias/ep/mitad-glaciares-
himalaya-se-encuentran-peligro
Fisiopatología
9

A fines del siglo XXVI el jesuita
español Joseph Acosta describió
los síntomas experimentados
durante una travesía por Los Andes,
en su libro HISTORIA MORAL Y
NATURAL DE LAS INDIAS
https://www.elmundo.es/cultura/2018/08/23/5b7d831446163f967
88b45c5.html
Fisiopatología
10

Antonio de la Calancha en 1639,
describe que durante los primeros años
de la fundación de la cuidad de Potosí
(4000 msnm)-Bolivia, que los recién
nacidos de emigrantes españoles no
sobrevivían a esas alturas.
SIGLOS XVII a
XIX
Primer europeo
al ingresar al
Tíbet fue el
Jesuita Padre
Andrade(1624)
Joseph Priestley
y Lavoisier
describieron el
oxígeno.
Gaspar Berti
en 1642
inventa el
Barómetro.
1648 Pascal hizo una
demostración de la
relación de presión
barométrica y la
altura.
http://www.epdlp.com/escritor.php?id=11420
Fisiopatología
11

SIGLO XX
La primera
expedición
científica a Los
Andes fue dirigida
por Carlos Monge
(1925)
Dr. Carlos Monge
describe “Mal de
Montaña Crónico o
Mal de Los Andes“
Entre 1921-1953
numerosas
expediciones al
Himalaya aclaran el
fascinante efecto de
las grandes alturas.
Fisiopatología
12

ç
La hipertensión pulmonar (HP) es un
trastorno fisiopatológico que cursa
con elevación de la presión en la
circulación pulmonar > 30 mmHg
para la presión sistólica y > 20 mmHg
para la PAPm, que deriva de una
variedad de procesos clínicos y
puede complicar la mayoría de las
enfermedades cardíacas y
respiratorias.
https://es.dreamstime.com/hipertensi%C3%B3n-pulmonar-
image106608402
Fisiopatología
13

Definición de HAPA
La PAPs a nivel del mar
es de 11 a 29 mmHg y en
la altura (ciudad de La Paz,
3650 msnm) es de 30 a
38 mmHg; sin embargo,
en la clínica médica se
considera HAP cuando la
PAPs está por encima de 35
mmHg.
La hipertensión pulmonar fue
definida como: la elevación de
la presión sistólica de la
arteria pulmonar (PSAP)
mayor a 35 mmHg y/o por la
presencia de alteraciones del
ventrículo derecho (dilatación
y/o hipertrofia) evidenciado
mediante ecocardiografía
doppler.
Fisiopatología
14

Definición de HAP
• La hipertensión arterial pulmonar
es definida como la PAPm> 25
mmhg medida por cateterismo
cardiaco derecho.
• Es definida como la elevación
sostenida de la PAPm > 25 mmhg
en reposo y > 30 mmhg por
ejercicio.
Fisiopatología
15

Presión Arterial Pulmonar en la Altura
Hay una relación directa entre el
nivel de altura y el grado de la PAPm
y esta relación está representada
por una curva parabólica de tal
forma que por encima de los 3000 a
3500 msnm existe (HP) en el nativo
normal de la altura, es un hecho
fisiológico y está asociado a niveles
adaptativos de hipoxemia y
policitemia.
Sabias que???
El Parque Nacional Apolobamba
está ubicado al oeste del
departamento de La Paz, tiene una
belleza escénica fantástica debido
a las montañas nevadas como
Akamani, Presidente y Katantika.
https://boliviamia.net/lugares-turisticos/la-
paz/parque-nacional-apolobamba
Fisiopatología
16

Consenso del comité AD HOC: Enfermedad Crónica de
Altura
• Es un síndrome clínico de pérdida gradual de la capacidad de adaptación
a la altura. Se caracteriza por una presión arterial pulmonar promedio >30
mmHg o una presión pulmonar arterial sistólica > 50 mmHg medida en la
altura, hipertrofia ventricular derecha, insuficiencia cardiaca, hipoxemia
moderada y ausencia de eritrocitos excesiva.
https://www.uniradioinforma.com/noticias/salud/583660/detectar-
pronto-hipertension-arterial-pulmonar-abarata-su-alivio.html
Fisiopatología
17

Epidemiología
• La hipertensión pulmonar primaria tiene mayor prevalencia entre los
20 y 40 años de edad, aunque puede ocurrir a cualquier edad y no tiene
predilección racial.
• La forma familiar de la hipertensión pulmonar primaria se hereda con
carácter autosómico dominante.
• La hipertensión pulmonar secundaria es más común.
• La prevalencia observada se sitúa entre 2 y 25 casos/millón y la
incidencia en 2-5 casos/millón habitantes/año.
• Mayor prevalencia en la tercera y cuarta década de vida.
• Distribución racial homogénea
• Mas frecuente en mujeres
https://elmedicointeractivo.com/red-nacional-vigilancia-epidemiologica-caza-
nuevos-patogenos-20151125163039061406/
Fisiopatología
18

Anatomía y fisiología respiratoria
https://www.tes.com/lessons/p21PFP0-07hUbg/summer-
school-biology-project-respiratory-system-resources
https://ocw.unican.es/mod/page/view.php?id=553
Fisiopatología
19

Efectos Fisiológicos Agudos de la Altura
Falla la bomba de sodio
causando pérdida de
potasio de las células,
originando desbalance
hídrico y generan edema
En los alvéolos por la
hipoxia hay acumulación
de líquido en las
membranas alveolares.
Por encima de 5000m
las venas y arterias de la
retina duplican su
tamaño
La hormona
eritropoyetina estimula
la producción de los
glóbulos rojos
La hiperventilación
disminuye los niveles de
dióxido de carbono
produciendo alcalosis
sanguínea.
La altura aumenta el
flujo de sangre al
cerebro, la presión
resultante puede
producir cefalea
ALTURA
Fisiopatología
20

Clasificación de la hipertensión
pulmonar OMS
• Clase IV: Pacientes con
hipertensión pulmonar, con
incapacidad para llevar a cabo
cualquier actividad física sin
síntomas; estos pacientes
manifiestan signos de falla
cardiaca derecha y síncope, la
disnea o fatiga pueden estar
presentes en reposo.
Incomodidad presente por
cualquier grado de actividad
física.
• Clase III: Pacientes con
limitación marcada de la
actividad física; sin
limitación en reposo, la
actividad física ordinaria
produce disnea, fatiga, dolor
torácico o pre-síncope..
• Clase II: Pacientes con
leve limitación de la actividad
física; están sin limitación en
reposo, la actividad física
ordinaria produce disnea,
fatiga, dolor torácico o pre-
síncope.
• Clase I: Pacientes con
hipertensión pulmonar, sin
limitación de la actividad
física.
Fisiopatología
21

Clasificación de la Hipertensión Pulmonar Arterial
Niza 2019
Un avance del último simposio mundial
de (HP) celebrado en Niza en 2018 ha
sido el relacionado con el cambio en la
definición hemodinámica de la HP.
La (HP) se había definido como un
aumento de la presión arterial pulmonar
(PAP) media (PAPm) ≥ 25 mmHg en
reposo, calculada mediante cateterismo
cardíaco derecho (CCD).
Sabias que ??? Existe un lugar llamado Mercado de
las brujas en La Paz-BOLIVIA
https://marcianosmx.com/el-extrano-mercado-de-las-
brujas-en-bolivia/
Fisiopatología
22

Los expertos opinan que por sí solo, no sería
suficiente para definir la enfermedad vascular,
ya que puede estar elevado por otras causas,
por lo que deciden incluir una RVP ≥ 3
Unidades Wood (UW) en la definición de todas
las formas de HP precapilar.
La inclusión de las RVP en la definición de la
HP precapilar es esencial, y permite destacar
la importancia de este parámetro en la
fisiopatología de la enfermedad.
Fisiopatología
23

Clasificación de HAP Niza 2019
Fisiopatología
24

Hipertensión Arterial Pulmonar Hereditaria
Caveolina 1 (CAV1)
Receptor de la proteína
morfogénica ósea tipo 2
(bone morphogenic
protein receptor type II o
BMPR)
Cinasa-1 del receptor
parecido a la activina
(activin-like-receptor-
kinase-1 o ALK-1)
Miembro 3 de las
proteínas de los canales
de potasio (KCNK3)
Endoglina (ENG)
Decapentaplegic 9
(SMAD9)
Fisiopatología
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Fisiopatología
26

Fisiopatología
27

Clasificación del Cuarto Simposio de Hipertensión
Pulmonar 2009
Fisiopatología
28

Clasificación de Hipertensión Pulmonar a Grandes
Alturas
Fisiopatología
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Clasificación clásica de la
Hipertensión Pulmonar
Hipertensión Pulmonar Primaria:
es una enfermedad rara ,fatal e
irreversible , se sabe que se
necesitan tanto factores
ambientales como genéticos en
la patogenia de la enfermedad, y
la herencia reviste cada vez con
más importancia, afecta a
adultos jóvenes en relación 2:4
Hipertensión Pulmonar Secundaria:
incluye entidades que son muy
semejantes a la HAP en la
histopatología y respuesta al
tratamiento. Por ello, la
Organización Mundial de la
Salud(OMS), clasifica a la HAP en
cinco categorías de enfermedad,
cuyo agrupamiento está
directamente relacionado con las
intervenciones terapéuticas de
acuerdo a su origen.
Fisiopatología
30

Clasificación hemodinámica de la Presión Arterial
Pulmonar
• La clasificación hemodinámica, está basada
exclusivamente en la información obtenida directamente
del CCD (flujo pulmonar, presión capilar pulmonar y RVP) e
identifica tres grupos, HP pre-capilar, HP pos-capilar e HP
combinada (pre y pos). Aporta información conceptual y es
de gran utilidad para dilucidar el o los mecanismos
fisiopatológicos involucrados en la HP estudiada.
Fisiopatología
31

Presión Arterial Pulmonar Normal
• Se encuentra entre los 18 a 25mmgh para la
sistólica y de 6 a 10 mmHg para la diastólica
(parecida a la presión de la aurícula izquierda),
y de 14 ± 3,3 mmHg para la presión media.
Valores normales en Arteria Pulmonar:
• Presión sistólica: 25mmHg (18-25mmHg)
• Presión diastólica: 8 mmHg (6-10 mmHg)
• Media: 14 mmHg (12-16 mmHg)
https://www.sanar.org/enfermedades/hipertensi
on-pulmonar
Fisiopatología
32

Fisiopatología de la Hipertensión Arterial Pulmonar
La hipertensión arterial pulmonar es una
enfermedad devastadora, que es precipitada
por el remodelado hipertróﬁco vascular
pulmonar de las arteriolas distales, para así
aumentar la presión arterial pulmonar y la
resistencia vascular.
Obstrucción
vascular
pulmonar
Aumento en
la resistencia
vascular
Falla
ventricular
derecha
https://elheraldodemexico.com/tv/codigosalud
Fisiopatología
33

Mecanismos Moleculares
niveles
elevados de
endotelina
aumento
tromboxano
a2
disminución
prostacicli-
na
hiperexpre-
cion de
receptores
del factor de
crecimiento
niveles
elevados de
serotonina
disminución
del péptido
intestinal
vaso activo
bajo nivel
de óxido
nítrico
Fisiopatología
34

TROMBOXANO A2 Y PROSTACICLINA
•Son metabolitos mayores del acido
araquidónico de células vasculares
•La prostaciclina es un potente vasodilatador e
inhibidor de la activación de plaquetas, el
tromboxano es vasoconstrictor
ENDOTELINA
•Vasoconstrictor que promueve la proliferación
de células del músculo liso vascular.
OXIDO NITRICO
•Potente vasodilatador e inhibidor de la
activación plaquetaria
Fisiopatología
35

SEROTONINA
•Es un vasoconstrictor que promueve la
hiperplasia e hipertrofia de células del musculo
liso
PEPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO
•Es un vasodilatador sistémico que reduce la
presión arterial pulmonar y resistencia vascular
•Inhibidor de la activación plaquetaria y
proliferación celular
FACTOR DE CRECIMIENTO ENDOTELIAL
VASCULAR
•en la hipoxia crónica y aguda esta
incrementada así como sus receptores
•Receptor VEGF 1 ( kinasa) VEGF2 (pulmón)
Fisiopatología
36

Mecanismos Celulares
Daños en las células
endoteliales
Proliferación de la túnica
media del músculo liso
Proliferación de
fibroblastos y deposito
anormal de tejido
conectivo
Aglutinación de
plaquetas y trombosis en
la arteria pulmonar
Proliferación de células
inflamatorias
Fisiopatología
37

Resistencia vascular aumentada por
el estrechamiento del lecho vascular
pulmonar o por vasoconstricción
patológica, la cual se debe a mayor
actividad de tromboxano y endotelina
Aumento de la presión venosa
pulmonar es causado por trastornos
que afectan las cavidades cardiacas
elevando así también la presión en las
venas pulmonares
https://www.hipertension-pulmonar.com/hipertension-pulmonar-
causas/
Fisiopatología
38

HIPOXIA
vegf
elevado
respuesta
angiogenica
desordenada
expansión
clonal de
células
endoteliales
lesiones
plexiformes
Fisiopatología
39

https://www.efdeportes.com/efd42/altura1.htm
Fisiopatología
40

Papel de la Genética en la Hipertensión Arterial
Hay muchos genes que pueden participar en el desarrollo de hipertensión. La
mayoría de ellos están involucrados, directa o indirectamente, en la reabsorción
renal de sodio. Como ser:
Síndromes
mendelianos
monogénicos:
causan excesiva
retención renal
de sodio.
Hiperaldosteronis
mo responde a
glucocorticoide
Autosómica
dominante.
Reside en el
cromosoma8.
Síndrome de
Liddle’sAutosó
mica
dominante.
Reside en el
cromosoma16
Exceso de
mineralocorticoides
Autosómica
recesiva. Mutación
en la isoforma renal-
específica 11 beta-
hidroxiesteroide-
deshidrogenasa
polimorfismo M235T
del gen del
angiotensinógeno
Polimorfismos de
inserción
(I)/deleción(D) del
gen de la enzima
convertidora de
angiotensina
Gen de la
Kalicreina
Gen de la
aldosteronsin-
tetasa Gen del
receptor tipo I
de la
Angiotensina II
Fisiopatología
41

Entre los genes más destacados que conllevan a la hipertensión arterial están:
cromosoma2q33 BMPR-II, ALK-1
http://www.onlinejacc.org/content/54/1_Supplement/S32.abstract
Fisiopatología
42

Patología
• Las alteraciones histológicas que se
identifican en estos casos son:
fibrosis de la íntima, engrosamiento
de la media, oclusión arteriolar
pulmonar, las lesiones por
vasoconstricción, proliferación de
células endoteliales y de músculo
liso, así como trombosis. Los
cambios vasculares en la HAP se
localizan en arterias pre-capilares. El
diagnóstico de patología se gradúa
en la descripción propuesta por
Heath y Edwards, que se basa en seis
grados Los grados I a III, son
reversibles, y los grados IV a VI no lo
son.
https://www.elsevier.es/es-revista-archivos-cardiologia-
mexico-293-articulo-hipertension-pulmonar-asociada-
cardiopatias-congenitas-S1405994014001918
Fisiopatología
43

Fisiopatología
44

https://www.redalyc.org/pdf/3219/321927793006.pdf
Fisiopatología
45

Patología en la altura
Relación entre presión arterial pulmonar
media y edad en nativos normales que
habitan a grandes alturas, a 4.540 m
(línea continua), en comparación con los
datos descritos en residentes a nivel del
mar (línea punteada) (los números entre
paréntesis indican el número de casos);
la presión arterial pulmonar media
declina rápidamente a nivel del mar; en
contraste, en el nativo que vive a
grandes alturas el grado de hipertensión
pulmonar declina lentamente y puede
persistir hasta la edad adulta.
Fisiopatología
46

Representación esquemática del
remodelamiento posnatal de las
arterias pulmonares distales;
este proceso de maduración
ocurre rápidamente a nivel del
mar en contraste con el lento
proceso que tiene lugar en
grandes alturas. PAPm: presión
arterial pulmonar media.
Fisiopatología
47

Factores de riesgo y condiciones asociadas
Fisiopatología
48

Fisiopatología
49

Manifestaciones Clínicas
 Disnea
 Mareos
 Fatiga
 Dolor torácico
 Pre-sincope, sincope o
desmayo
 Edema periférico
 Tos seca
 Cianosis
 Taquicardia
http://www.hipertensionpulmonarargentina.org/sintomas-de-la-
hipertension-pulmonar/Facultad de Medicina-Cátedra de
Fisiopatología
50

Fisiopatología
51

• Latido cardiaco a nivel
paraesternal
• Edema en miembros
inferiores
• Ascitis
• Ingurgitación yugular
• hepatomegalia
• Refuerzo del segundo ruido
en foco pulmonar
http://cardiogus.blogspot.com/2012/08/auscultacion-
cardiaca-rene-theofile.html
Fisiopatología
52

Signos Centrales Complejo Pulmonar de
Chávez
• Levantamiento sistólico
en el 2 espacio
intercostal izquierdo por
dilatación de la arteria
pulmonar.
• Choque de cierre
pulmonar palpable.
• Faja de matidez de 2,5
cm por fuera del borde
paraesternal izquierdo a
nivel del 2 espacio
intercostal izquierdo a la
percusión.
https://www.drmarcofranzreb.com/blog/2014/06/24/la-
hipertension-pulmonar-y-su-dificil-tratamiento/
Fisiopatología
53

Fisiopatología
54

Diagnóstico
Fisiopatología
55

https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-
condes-202-pdf-S0716864015000693
Fisiopatología
56

Exámenes no invasivos
 Oximetría
 Rayos x
 Electrocardiograma
 Ecocardiograma
 Espirometria
 Caminata de 6 minutos
 Dopler arterial venoso
https://www.quironsalud.es/hospital-madrid/es/cartera-
servicios/neumologia/escuela-pacientes/que-es-la-
epoc/diagnostica-epoc
Fisiopatología
57

Radiografía de tórax
Se puede observar dilatación de la arteria pulmonar, en contraste con pérdida de
los vasos sanguíneos periféricos y dilatación aurículo-ventricular derecha en
casos severos de hipertensión pulmonar. En pacientes con hipertensión post-
capilar es importante descartar enfermedad cardiaca. Una radiografía normal, no
excluye la presencia de hipertensión pulmonar.
http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-56332007000100003
Fisiopatología
58

• Ecocardiograma
http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_
arttext&pid=S0120-56332007000100003
Fisiopatología
59

Electrocardiograma
Fisiopatología
60

Exámenes Invasivos
 Ecocardiograma
transesofagico
 Biopsia de pulmón
 Arteriografía
 Gammagrafía pulmonar
 Cateterismo cardiaco
derecho
 Resonancia magnética
 TAC
http://fuuahemodinamia.blogspot.com/2009/08/catete
rismo-cardiaco-y-angioplastia.html
Fisiopatología
61

Algoritmo para el tratamiento de HAPA
Fisiopatología
62

Tratamiento de Sostén
Anticoagulan
tes orales
oxigeno
Diuréticos
Fármacos
inotrópicos
Prueba de
reactividad
vascular
aguda
Fisiopatología
63

Tratamiento especifico
Bloqueadores
de los
receptores de
endotelina
Análogos de
prostaciclina
Bloqueadores
de
fosfodiesterasa
5
oxigenoterapia
Bloqueadores
de canales de
calcio
Fisiopatología
64

Vías fisiopatológicas que orientan a los objetivos terapéuticos
en la hipertensión arterial pulmonar (HAP)
Fisiopatología
65

Sabias que ???
El partido de Fútbol jugado
en la cima del Sajama
(6542msnm ) ha demostrado la
extraordinaria capacidad de los
guías y porteadores bolivianos.
Se jugó 20 minutos por lado
y fue un empate 3 a 3.
Fisiopatología
66

Fisiopatología
67

Bibliografía
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