1. ESCLERODERMIA O
ESCLEROSIS GENERALIZADA
(SSC)
ESTUDIANTE:JOSE HAROLD RODRIGUEZVASQUEZ
MATRICULA:12707
SEMESTRE: SEPTIMO
GRUPO: 40P

2. DEFINICIÓN
Trastorno multiorgánico
de causa desconocida
Engrosamiento de la piel (esclerodermia)
Afección de múltiples órganos internos
(pulmones, sistema GI, riñones, corazón)
Se manifiesta por etapas
Manifestaciones
Inflamatorias
Alteraciones funcionales
y estructurales de lechos
vasculares
Disfunción gradual de
orgs.Viscerales por la
fibrosis
Se clasifica en
2 subgrupos:
Esclerosis cutánea generalizada difusa (dcSSc)
Esclerosis cutánea generalizada limitada (lcSSc)

3. EPIDEMIOLOGIA
 Enfermedad de distribución mundial
 Afecta todas la razas
 Muestra predominio en mujeres en edad
reproductiva y  en post menopáusicas
 Puede presentarse a cualquier edad, pero
principalmente de 30 – 50 años
 Personas con SSc presentan  susceptibilidad pata
otras enfermedades autoinmunes (LES, AR)
 La gente de color es mas propensa a sufrir de dcSSc
a una edad mas joven

4. FACTORES AMBIENTALES
 La frecuencia de SSc es  en personas expuestas al
silicio (mineros)
 otras sustancias relacionadas con SSc son: cloruro
de polivinilo, resinas epoxicas e hidrocarburos
aromáticos (tolueno, tricloroetileno)
Hay informes aislados de presencia de SSc en
mujeres con implantes de silicona, pero no
demostrados a mayor escala.

5. PATOGENIA

6. MANIFESTACIONES CLINICAS
La expresión clínica varia de un
Px a otro y del subgrupo al que
pertenezca
dcSSc
lcSSc
Afección de órganos rara y a
menudo gradual.
Fenómeno de Raynaud crónico:
piel indolente
Afección limitada de orgs.
internosPuede presentar manifestaciones clínicas de
SSc pero con datos clínicos y de laboratorio
de otra enfermedad autoinmune
Polimiositis
Tiroiditis auto inmunitaria
Síndrome de Sjógren
LES
Poliartritis
Hepatopatía
auto inmunitaria

7. CUADRO CLINICO INICIAL (dcSSc)
Fenómeno de Raynaud
Semanas a meses
Aparición de otras
manifestaciones
Fase “edematosa”
inflamatoria inicial
- Edema de
tejido blando
- Prurito
Afectan
Piel de los dedos de las manos
Las manos
Parte distal de extremidades
Cara
Hiperpigemtación
difusa, síndrome del
túnel carpiano
Artralgia Asociada a debilidad muscular y  de la movilidad articular
Fase
Fibrótica
Afección gradual de
Órganos internos

10. CUADRO CLINICO INICIAL (lcSSc)
Fenómeno de Raynaud
Varios
años
Manifestaciones
adicionales
Ulceraciones
Isquemia critica de los dedos
Auto amputaciones espontaneas
Afección renal o fibrosis pulmonar es rara
HTPulmonar aislada puede darse 10-15% de Px c/LcSSc
La imbricación de SSc con otros síndromes auto
inmunitarios se presenta principalmente en este grupo

11. DATOS DE LABORATORIO
Anemia es frecuente en Px con SSc (por tratamiento, por el proceso inflamatorio)
•Normocitico
•Microcitico: Ferropenico
•Macrocitico:  de folatos yVit. B12
Trombocitopenia y leucopenia, raros, índices de toxicidad por farmacos.
Tasa de eritrosedimentacion en Gral.. Normal, pero  indica miositis o cáncer
concomitante.
Auto anticuerpos antinucleares se detectan en casi todos los Px al inicio de la
enfermedad:
•Contra topoisomerasa I: gran especificidad para SSc
•Anticentromero: gran especificidad para SSc
No hay relación patogénica entre los auto anticuerpos y la SSc, pero sus títulos se
correlacionan con la gravedad de la enfermedad.

12. DIAGNOSTICO
1. Principalmente la Clínica
2. Ocasionalmente: biopsia cutánea (Dx: Esclerodermia)
3. Auto anticuerpos (Topoisomerasa I; Anticentromero):
ANA
El Dx de Px con SSc en etapas iníciales es un reto
Fenómeno Raynaud puede no presentarse
Px se queja: fatiga, edema, dolor vago y rigidez;
debilidad muscular y adelgazamiento intensos (orientan a
otro Dx)
Otros Px pueden presentar la Sx pero sin esclerodermia “esclerosis sin
esclerodermia”

13. TRATAMIENTO
Enfoque terapéutico debe enfocarse a las necesidades especificas de cada Px.
Tx optimo:
•Dx rápido y preciso
•Clasificación y evaluación de riesgos: valoración clínica y datos de Lab.
•Vigilancia y monitoreo constante alTx.
Tx por especialistas
1. INMUNOSUPRESORES: modesta ventaja o nula para SSc
 Corticoides:  rigidez y dolor en etapas iníciales pero no influyen en la afección
de piel y orgs. Internos
2. CICLOFOSFAMIDA: útil en Px con SSc y afección pulmonar progresiva
• Debe considerarse Beneficios vs Riesgos
 Supresión de Medula Ósea
 Infecciones oportunistas
 Cistitis hemorrágica y cáncer vesical
 Insuficiencia ovárica prematura y tumores malignos
3. MOFETILO DE MICOFENOLATO: se relaciona con una mejoría en la induración de la piel
4. F’s que intervienen en el proceso fibrótico:
 D-PENICILAMIDA
• Estabiliza y mejora la induración de la piel
• Previene nueva afección de órganos internos
• Mejora la sobrevida

14. 5. Tx del fenómeno de Raynaud
 No farmacológico: uso de prendas tibias,  exposición al frio/estrés, evitar
medicamentos vasoespásticos.
 Farmacológico:
• Bloqueadores de canales de Ca (Nifenipida, Diltiazem) de eficacia moderada
• Antag. De R de Angiotensina II (Losartan): eficaz y bien tolerado
• Antag. De R adrenérgicos: Prazocina
• Inhibidores de 5-fosfodiesterasa: Sildenafilo
• AAS y Dipiridamol: dosis bajas  agregación plaquetaria
• Antag. De R de endotelina I: Bosentano, previene ulceraciones isquémicas de
dedos y manos
6. Tx de complicaciones GI
 Inhibidores de bomba de protones y antag. De R H2 (reflujo gastroesofágico)
 ATB’s para erradicar la proliferación bacteriana por dismotilidad intestinal
7. Tx de HTPulmonar
 Antag. De endotelina I
 Diuréticos
 Anticoagulantes
 Oxigeno
8. Cuidados cutáneos
 Antihistamínicos generales y/o corticoides en dosis bajas por periodos breves
 Ciclofosfamida y Metrotexate: efecto modesto en la induración
 Uso de ungüentos hidrofílicos y aceites de baño
 ATB’s tópicos para ulceraciones cutáneas y protección de los mismos.