17. ENFISEMA Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica. La producción de α 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulación de elastasa es excesiva por encima de la capacidad neutralizadora causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo producen activación de macrófagos y liberación de radicales libres los cuales consumen la α 1-antitripsina. La activación de la C5 convertasa del sistema de complemento junto con la liberación de otros agentes quimiotácticos que atraen a neutrófilos y eosinófilos liberan más proteasas (así también lo hacen las bacterias si estuviesen presentes) agotan la concentración de antiproteasas locales ocasionando el desequilibrio típico en el alveolo enfisematoso que conlleva a la destrucción de las fibras elásticas del espacio interalveolar .
18.
19. CELULA DE CLA RA: 80% de la población epitelial. Secreta sustancia surfactante, regula el transporte de cloro y degrada toxinas en el aire inhalado mediante enzimas del citocromo P-450. A la M.E. Presenta gránulos secretorios densos, mitocondrias y R.E.L. Proteína CC16 (marcador).
20. FIBROSIS QUISTICA (MUCOVISCIDOSIS) Enfermedad Autosomica recesiva (cromosoma 7). Afecta la viscosidad de la secreción de las glándulas exocrinas. Causa: Defecto genético en la proteína del canal de Cl (transporte anormal de cloro). Célula bronquiolar (de Clara) disminuye la secreción de cloro y aumenta la reabsorción de sodio y agua= moco se deshidrata y se hace espeso = bronquitis y bronquiectasia.