Trombosis escénicas periférica

1. TROMBOCITOSIS ESENCIAL
PRIMARIA
Páramo

2. DEFINICIÓN

3. • Trombocitosis esencial (TE)
• Trombocitosis primaria, hemorrágica o
idiopática.
• Es una NMP, que compromete
primordialmente la línea megacariocítica.
Se caracteriza por una Trombocitosis sostenida
en la sangre periférica y un aumento en el
número y tamaño de megacariocitos en la
médula ósea.

4. • Es una enfermedad crónica y de curso benigno con bajo
riesgo de transformación leucémica. Es el síndrome
mielo-proliferativo menos agresivo y el diagnóstico
requiere de la exclusión de otras causas de
Trombocitosis, así como del resto de la neoplasias
mieloide es que produce un aumento en la cuenta
plaquetaria.

5. EPIDEMIOLOGÍA

6. • La Trombocitosis esencial es un padecimiento de
la edad adulta que se observa entre los 50 y 70
años, sin predominio en el sexo y que puede
ocurrir en personas más Jóvenes.

7. • Es la NMP más común en el mundo con una
incidencia de 2.5 por cada 100,000 habitantes
por año y una prevalencia de 30 por cada
100,000 personas, aunque se cree que estas
cifras son mayores, ya que es una enfermedad
frecuentemente asintomática y por lo tanto
difícil de reconocer en la población general.

8. FACTORES DE
RIESGO

9. PROCESOS
AGUDOS
PERDIDA DE SANGRE
RECUPERACION DE
UNA
TROMBOCITOPENIA
INFECCIONES
INFLAMACION

10. PROCESOS
CRONICOS
DEFICIENCIA DE
HIERRO
ANEMIAS
HEMOLITICAS
NEOPLASIAS
ENFERMEDADE
S INFECCIOSAS
E
INFLAMATORIA
S CRONICAS
INDUCIDAS POR
FARMACOS

11. FISIOPATOLOGI
A
Ex con etiología desconocida
Asociación con mutación JAK2 v617F 60% de los casos
Otra mutación con consecuencias similares gen MPL
Fundamentos de la Hematología – Ruiz Argüelles 5°ed

12. http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-
articulo- valoracion-mutacion-v617f-del-gen-13094416
http://www.sehh.es/images/stories/recursos/2014/documen
MUTACION DEL GEN
MPL

13. Cuenta plaquetaria
elevada 15 veces de lo
normal
Riesgo Trombosis
Se cree de una
alteración cualitativa –
plaquetas –
interacción anormal en
endotelio, secreción de
citocinas, Agre-degra
von willebrand circulante
Paradójicamente px-
desarrolla hemorragias
Progresión a
mielofibrosis o
leucemia
Esperanza de vida
casi similar a una
persona normal
Fundamentos de la Hematología – Ruiz Argüelles 5°ed

14. Cuadro
clinico
• La mitad de los
pacientes pueden
permanecer
asintomaticos
• Dato clinico mas
importante en 50% de los
pacientes: Esplenomegalia
leve
• Usualmente es el unico
dato clinico
• Puede acompañarse de

15. • Igual proporcion en hombres y mujeres
• En mujeres en edad reproductiva existe
riesgo de:
• Abortos espontáneosrecurrentes
• Retraso del crecimiento fetal

16. • El resto de las manifestaciones son:
– Tromboembolicas
– Hemorragicas
– Relacionadas a oclusiones
microvasculares
• Las manifestaciones arteriales son
mas comunes que los venosos

17. • Eventos tromboticos
– Isquemia digital
– Isquemia miocardica
– Isquemia cerebral
– Trombosis venosa profunda
– Trombosis de la ciculacion portal/hepatica
– Embolismo pulmonar
– Oclusion de la arteria o vena central de la
retina

18. Factores de riesgo
• Edad avanzada <60años
• Antecedentes de
trombosis
• Diabetes Mellitus
• Hipertension
• Dislipidemia
• Tabaquismo

19. Plaquetas
• No se ha encontrado relacion entre
trombosis y numero de plaquetas
• Plaquetas por encima de 1000 x 109 /L se
relacionan con hemorragia
• Enfermedad de von Willebrand adquirida

20. Oclusiones microvascular
• Se presenta en el 30 a 40% de los pacientes
• Cefalea
• Parestesias de las extremidades
• Eritromelalgia

21. • Amaurosis Fugaz
• Sincope
• Dolor toracico
atipico
• Livedo reticularis

22. Diagnostico
• Recuento plaquetario alto
usualmente <1 000
000/μl
• En el aspirado de medula
osea hay hiperplasia
megacariocitica
usualmente sin cambios
displasicos
• Mutacion del gen
V617F del gen JAK-2
hasta en 50%

23. Diagnostico
diferencial
• Se basa en criterios de
exclusion
• Incluye entidades que causan
trombocitosis secundaria:
• Síndromes
mieloproliferativos crónicos
– mielofibrosis idiopática
y policitemia vera
• Síndromes mielodisplásicos
– anemia sideroblástica y

24. • Deficiencia de hierro
• Hemorragia aguda
• Hemólisis
• Infecciones
• Neoplasias epiteliales, alguna
• Intervención quirúrgica
• Uso de vincristina
• Linfoma
• Enfermedades
inflamatorias crónicas.

25. Tratamient
o

26. QUE BUSCAMOS
TRATAR?
Las decisiones sobre el tratamiento se basan en el
riesgo que corre el paciente de formar coágulos o
padecer complicaciones hemorrágicas.
• Antecedentes de coágulos
•Factores de riesgo cardiovascular tales como colesterol
alto, diabetes, tabaquismo, obesidad o hipertensión
•Edad avanzada (pese a que los estudios no dicen nada
definitivo acerca de este factor) Los factores de riesgo
de hemorragia incluyen:
•Un conteo de plaquetas muy elevado (más de 2
millones de plaquetas por micro litro de sangre)

27. FARMACOTERAPI
A

28. HIDROXIURE
A
• fármaco mielosupresor (un agente que inhibe la
producción de células sanguíneas de la médula) que
se puede usar como terapia inicial para la ET. La
hidroxiurea suele tener éxito en disminuir el conteo
de plaquetas en un plazo de varias semanas, con
menos efectos secundarios a corto plazo.
• esta terapia a largo plazo pude presentar
leucemia aguda
La dosis indicada de
hidroxiurea es 25-
50mg/kg/día

29. Anagrelide
• fármaco inhibidor de la maduración del
megacariocito. Tiene una tasa de éxito de entre el 80
y el 90%, y debido a sus pocos efectos secundarios
es el tratamiento de elección para el mantenimiento
en jóvenes de cifras adecuadas de trombocitos.

30. Anagrelide
• efectos secundarios, incluida la retención de
líquidos, problemas cardíacos y de tensión arterial,
dolores de cabeza, mareos, náuseas y diarrea. Los
pacientes mayores y aquellos con enfermedades del
corazón no suelen ser tratados con anagrelida.
El tratamiento debe iniciarse con una dosis de
0,5mg/12h. A los 10 días se puede incrementar
la dosis en 0,5mg/día. Las escaladas de dosis
deben realizarse en intervalos de 0,5mg. Hasta
alcanzar <400 x 10 ala 9 por litro

31. Interferon
alfa
• El interferón α es un inmunosupresor que
también presenta altas tasas de éxito, pero sus
múltiples reacciones adversas y la adherencia
terapéutica, respectivamente. Es el tratamiento
de elección en mujeres gestantes.
Se recomienda una dosis de 3 millones de
unidades subcutáneas, 3 veces por semana.

32. ASPIRINA
• En dosis bajas quizás resulte eficaz en el caso de pacientes
con complicaciones de coagulación recurrentes. Puede que
también aumente el riesgo de hemorragias. Por estos
motivos, el uso de aspirina en el tratamiento de la ET se
considera, actualmente, controvertido. Sin embargo, las
pacientes embarazadas pueden ser tratadas con dosis bajas
de aspirina para reducir el riesgo de aborto espontáneo,
retardo del crecimiento fetal, parto prematuro u otras
complicaciones.

33. plaquetoferesi
s
Es un proceso que emplea un dispositivo para extraer las
plaquetas de la sangre de un paciente y luego devolver el
plasma (la parte líquida de la sangre) y los glóbulos rojos al
paciente.
situaciones de emergencia

34. Referencia
s
• Beressi AH, Tefferi A, Silverstein MN, Petitt RM, Hoagland HC. Outcome
analysis of 34
• pregnancies in women with essential thrombocythemia. Archives
of Internal Medicine.
• 1995;155:1217-1222.
• Campbell PJ, Scott LM, Buck G, et al. Definition of subtypes of
essential thrombocythaemia
• and relation to polycythemia vera based on JAK2 V617F mutation status:
a
prospective study.
• Lancet. 2005;366:1945-1952.
• Schaefer AI. Essential Thrombocythemia and Thrombocytosis,