El penfigoide de membranas mucosas (cicatricial) es una enfermedad autoinmune crónica que causa ampollas debajo de la piel y afecta predominantemente las mucosas, tendiendo a dejar cicatrices. Se caracteriza por involucrar principalmente las mucosas orales, oculares, nasales y genitales, causando lesiones inflamatorias, erosiones y adherencias dolorosas. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel y mucosas que muestra ampollas subepidérmic

1. PENFIGOIDE DE MEMBRANAS MUCOSAS (CICATRICIAL)
SINONIMOS: Penfigoide benigno mucoso, Gingivitis descamativa, pénfigo ocular.
DEFINICIÓN HISTORIA EPIDEMIOLOGÍA PATOGENESIS FISIOPATOGENIA
Enfermedad crónica
autoinmune, con
ampollas
subdérmicas,
caracterizado por
involucro
predominante de
mucosas y tendencia a
dejar cicatriz.
1794 Wichmann describió
enfermedad ampollosa
crónica que afectaba ojos
19Lever sugirió el termino
de penfigoide benigno
mucoso.
Asociación
HLA-DQw7 (HLA-DQB1*0301)
-Formas oral y ocular
-Malignidad
Anticuerpos Laminina-5
Carcinoma mucoepidermoide de
conjuntiva
Unión de anticuerpos
a moléculas de MB
-Distintos
componentes
estructurales del
complejo de adhesión
de hemidesmosomas
-Localización
extracelular.
1)Complejo Ag- Ac
2)Se activa el complemento
3) Cascada inflamatoria
4) Mastocitos, Leucocitos y
Eosinófilos.
5) Enzimas lisosomales y
proteasas.
6) Degradan proteínas de la
matriz extracelular.
CUADRO CLÍNICO CUADRO CLÍNICO CUADRO CLÍNICO CUADRO CLINICO CUADRO CLÍNICO
INICIO CUALQUIER
MUCOSA
-Afección a mucosas
85% Oral
66% Conjuntival
Genitales externos
Ano
Tracto respiratorio
superior
Esófago
- MUCOSA
Oral (10-30% de los
pacientes)
Ojos
Nariz
Faringe
Esófago
Región anogenital
Mucosa oral
-Encías
-Paladar
-Bordes alveolares
-Lengua
-Labios
1)Inflamación crónica y daño a ligamentos
peridontarios
-Adoncia
2) Paladar: Vesículas, erosiones
(DOLOROSAS).
3) Lengua: Dorso y lateral.
Conjuntiva
-Uni o bilateral
-Único sitio afectado
-Conjuntivitis crónica
no especifica
-Ardor, sensación de
cuerpo extraño
-Exacerbaciones y
remisiones.
-Secuelas: ceguera o
progresión a fibrosis
subepitelial
Mucosa faríngea
-Ulceras cara posterior y
lateral
-Disfagía
Mucosa laríngea
-Ronquera
-Disfonía
-Estenosis

2. 4) Adherencias: Úvula y amígdalas, lengua y
piso de la boca.
5) Lesiones residuales: Estriaciones
reticuladas, blancas, linquen plano.
CUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
Involucro cutáneo
25-30%
-Piel cabelluda
-cara, cuello
-Tronco superior
-Variante penfigoide
de Brunsting-Perry
Afección de cabeza y
cuello
Sin afección de la
mucosa
Alopecia cicatricial
-Biopsia
Histopatología
-Ampolla subepidérmica
-No acantolisis
-Infiltrado mixto
(Mononucleares)
-Fibrosis dermis superior.
Inmunofluorescencia
directa
20-30% anticuerpos
séricos contra MB -IgG,
IgA, IgM
-Corticoesterioides tópicos potentes
-Colutorios
-Corticoesteroides inhalados
-Corticoesteroides intralesionales
-Prednisona 1-2 mg/kg/día