Dermato!!

1. DERMATOLOGÍA
Taller
Ramón Flores Valdeiglesias

2. LESIONES
AMPOLLARES

3. LESIONES AMPOLLARES
1.-Varón de 70 años presenta lesiones
eritematosas y ampollares pruriginosas que
predominan en las axilas , en la ingle y muslos.
Hay algunas lesiones en los antebrazos y en los
miembros inferiores, además lesiones orales
moderadamente dolorosas. El signo de Nikolsky es
negativo. No hay compromiso de los ojos. El
diagnóstico más probable es:
a.- Dermatitis herpetiforme
b.- Pénfigo vulgar
c.- Penfigoide buloso
d.- Penfigoide cicatricial
e.- Epidermolisis bulosa

4. Delimitación del problema
Se trata de un paciente adulto mayor con lesiones
dérmicas pruriginosas ampollares que comprometen
también las mucosas, con el signo de Nikolsky negativo.
Puede corresponder a un PENFIGOIDE.
PENFIGOIDE
Es un grupo de enfermedades caracterizadas por
formación de
ampollas subepidérmicas causadas por la síntesis de
autoanticuerpos frente a el antígeno del penfigoide
ampolloso, producido por los queratinocitos basales.
Se localiza en la región de la membrana basal de la piel.

5. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
PENFIGOIDE
BULOSO (c)
Lesiones ampollosas
grandes con
distribución en las
flexuras que curan sin
dejar cicatriz.
Afecta las mucosas en
un 30%.
Nikolsky negativo
Edad: adulto mayor
PENFIGOIDE
CICATRICIAL (d)
Lesiones ampollosas
que afectan
predominantemente
las mucosas
especialmente la oral y
conjuntival . Curan
dejando cicatriz
residual.
Nikolsky negativo
Edad: adulto mayor
PENFIGOIDE

6. ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
PENFIGOIDE
PENFIGOIDE
gestationis
. Es una enfermedad
autoinmune del emba-razo

7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Aparece en la infancia
debilitando la piel (“piel
en alas de mariposa”) y
produciéndose
ampollas y úlceras
negativo.
DERMATITIS
HERPETIFORME (a)
Usualmente no afecta
las mucosas y las
lesiones son vesiculares
que se agrupan en
racimo. Sin embargo
puede simular un
penfigoide bulloso
temprano y una
biopsia es necesario
para confirmarlo
EPIDERMOLISIS
BULOSA (e)

8. Diagnóstico diferencial
PÉNFIGO VULGAR (b)
Usualmente está
asociado con un signo
de Nikolsky positivo
(separación de la capa
exterior de la epidermis
a la digitopresión). El
paciente no tiene el
mencionado signo
negativo.

9. INSUFICIENCIA
.Trastorno autoinmunitario CARDIACA
> común de la piel
.Edad: adulto mayor
.Puede estar asociado a
fármacos:
IECA, penicilamina,
antibióticos
.Se desencadena una
hipersensibilidad tipo II
Ampollas tensas en la piel,
precedidas por
erupción cutánea
tipo urticaria,
con prurito variable
PÉNFIGOIDE
buloso
Cuadro clínico

10. PÉNFIGO buloso
Localización DIAGNÓSTIC
O1Ausencia de
cicatrices atróficas,
2 CON o SIN
lesiones en mucosas
(30%), SIN
extensión
importante a la
cabeza y cuello
3 Una edad mayor
a los 70 años
Cavidad oral
Zona de flexión
de los MM
Abdomen
Cara
anterior de
los muslos

11. INSUFICIENCIA
CARDIACA
PENFIGOIDE
buloso
Histología y
Fisiopatogenia
Formación de
vesículas
subepidérmicas
, y un
debilitamiento
de la unión
dermoepitelial
Unión de autoanticuerpos
tipo IgG y complemento C3
al antígeno del penfigoide*,
a nivel de la lámina basal.
*Glucoproteina transmembrana de 180 (antígeno
menor) o 230 kD (antígeno mayor, desmopla-quina
I) situada en los hemidesmosomas del
queratinocito basal

12. INSUFICIENCIA
CARDIACA
Histología y
Fisiopatogenia
C3
C3 causan
desgranulación de
los mastocitos
Liberan factor
quimiotáctico de
los eosinófilos.
Estos liberan
enzimas
lisosomales que
destruyen los
hemidesmosomas y
los filamentos de
anclaje con lo que
se separa la unión
dermoepidérmica .
Ampolla subepidérmica
IgG y C3 lineal en la MB AUSENCIA DE ACANTOLISIS

13. PÉNFIGO buloso
CORTICOIDES sistémicos
Prednisona 0.5mg/Kg/d
CORTICOIDES tópicos
Clobetasol 0.05%
ANTIBIÓTICOS
.Eritromicina, doxiciclina, minocidina
INMUNOSUPRESORES
.Azatioprina 1-2 mg/kg/d
.Ciclofosfamida 100mg
.Metrotexate 5-10mg c/ sem
TRATAMIENT
O
-Forma severa:
Esteroides + azatioprina

14. INSUFICIENCIA
CARDIACA
PENFIGOIDE
cicatricial
. Etiología autoinmune
que afecta
predominantemente
MUCOSAS con afectación
ocasional de la piel
Cuadro clínico
.Vesículas o ampollas que
rápidamente se erosionan,
curando con cicatriz residual.
.Mucosa conjuntival (64%)
donde origina erosiones que
dan lugar a sinequias
(cicatrices) que producirán
ceguera.

15. TRATAMIENTO
INSUFICIENCIA
CARDIACA
PÉNFIGO
cicatricial
.Mucosa oral (85%),
donde se manifiesta como
una gingivitis descamativa
Corticoides tópicos:
Triamcinolona acetónido
3 veces al día
Corticoides sistémicos:
En caso de afectación
ocular, laringea o esofágica,
enfermedad oral o cutánea
que no responde a
tratamiento tópico.

16. INSUFICIENCIA
CARDIACA
PÉNFIGO
gestationis
. Es una enfermedad
autoinmune del embarazo
Cuadro clínico
Erupción papulovesiculosa y
urticariforme, intensamente
pruriginosa, que se inicia al
final del del tercer
trimestre. Al evolucionar
puede dar lugar a lesiones
ampollosas..

17. INSUFICIENCIA
CARDIACA
PÉNFIGO
gestationis
Cuadro clínico
NO afectación oral
Suele iniciarse en el
abdomen, alrededor del
ombligo, para extenderse
posteriormente a brazos y
piernas. .
CORTICOIDES sistémicos

18. INSUFICIENCIA
CARDIACA
PÉNFIGO
vulgar
.Trastorno autoinmunitario
(a veces IECA, penicilamina)
.Es raro (personas de mediana edad
y edad avanzada)
Cuadro clínico
Comienza con ampollas en la boca
seguidas de ampollas en la piel. DRENAN
SUPURAN
FORMAN COSTRA
SE DESPRENDEN
FÁCILMENTE

19. PÉNFIGO vulgar
Localización BIOPSIA
Depósitos inmunes
IgG y
ampolla acantolítca
en la capa basal de la
epidermis.

20. PÉNFIGO vulgar
Localización
Cuero
cabelludo
En la boca
TRONCO
NIKOLSKY +
La piel se separa
fácilmente cuando la
superficie cutánea no
afectada se frota de lado a
lado
Corticoides, Dapsona ,Inmunosupresores,
Minociclina, Doxiciclina, Plasmaféresis

21. LESIONES AMPOLLARES
1.-Mujer de 85 años presenta lesiones
ampollares grandes en el abdomen y muslos
que remiten espontáneamente y vuelven a
reaparecer. Signo de Nikolsky negativo. El
diagnóstico más probable es:
a.- Pénfigo vulgar
b.- Dermatitis herpetiforme
c.- Penfigoide buloso
d.- Eritema multiforme
e.- Herpes zoster

22. LESIONES AMPOLLARES
2.- La biopsia de un paciente con
penfigoide buloso revelará:
a.- Cambios no específicos
b.- Depósitos de Ig A
c.- Acantolisis (lesiones dentro de la
epidermis)
d.- Lesión de la membrana basal Formación de
vesículas
subepidérmicas
, y un
debilitamiento
de la unión
dermoepitelial

23. LESIONES AMPOLLARES
3.- El tratamiento para las formas
severas de penfigoide buloso es:
a.- Prednisona + azatioprina
b.- Prednisona 10-20mg /d
c.- Prednisona 50-100 mg/d
d.- Azatioprina 150mg/d
e.- Dapsona 100-150 mg/d

24. INSUFICIENCIA
CARDIACA
IMPETIGO
bulloso
Costra central húmeda y
una zona externa donde se
forman las vesículas
translúcidas que se rompen
produciendo erosiones
DERMATITIS
herpetiforme
Enfermedad autoinmune
ampollosa subepidérmica
caracterizada
por una erupción
pápulovesiculosa
pruriginosa asociada a
depósitos granulares de IgA
a nivel de la dermis papilar .
NO afectación oral
DAPSONA

25. INSUFICIENCIA
CARDIACA
EPIDERMOLISIS
bullosa
Conjunto de enfermedades
raras provocada por la
alteración de los genes
responsables de la
formación de la epidermis y
dermis
Cuadro clínico
Ampollas, úlceras y heridas
en la piel. Suele manifestarse
al nacer o a los primeros
meses de vida .:.
PIEL FRÁGIL
DÉBIL
Extremadamente
SENSIBLE