Este documento resume varias enfermedades de los macrófagos, incluyendo enfermedades de almacenamiento lisosomal, enfermedades proliferativas benignas de macrófagos como el xantoma diseminado, y síndromes histiocitarios como la reticulohistiocitosis multicéntrica y la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva. También describe enfermedades malignas de macrófagos como la histiocitosis de células de Langerhans y el síndrome hemafagocitario fulmin

1. SINDROMES HISTIOCITICOS
ENFERMEDADES DE LOS MACROFAGOS:
Enfermedades de almacenamiento lisosomal:
Grupo de diversos desordenes hereditarios caracterizados por la presencia de macrófagos
con material organico no digerible.
Enfermedades benignas proliferativas de macrófagos:
Enfermedades que tienen en común la presencia de npdulos en piel infiltrados por
macrófagos
Xantoma diseminado:
Se encuentran multiples papulas en piel, mucosa (amarillo-café) prominentes en áreas de
flexion e intertriginosas, mucosa oral y respiratoria
Disfonía
Obstrucción de las vías aéreas superiores
Afeccion de órganos internos
LA AFECCION DE MENINGES EN LA BASE DEL CRANEO PUEDE SER RESPONSABLE
DE UNA LEVE Y FRECUENTEMENTE TRANSITORIA DIABETES INSIPIDA QUE OCURRE EN UN
40% PX.
También es asociado a mieloma multiple, macroglobulinemiaa de Waldestrom e
hipotiroidisimo.
RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICENTRICA:
ENFERMEDAD DE ADULTOS Y ALGUNAS VECES SE ASOCIA A TUBERCULOSIS O
MALIGNIDADES CONCOMITANTES
Enfermedad sistémica caracterizada por polartritis simétrica con sinoartritis destructiva,
lesiones papulonodulares en piel con afeccion muscular y visceral.
El análisis del liquido sinovial muestra histiocitos con un citoplasma en vidrio despulido,
células gigantes binucleadas y células indiferenciadas en mitosis.
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
DX: Reticulohistiocitos multicentrica -> malignidad subyacente, mayormente si hay artritis
Diferencial: DERMATOPATIAS
XANTULOGRANULOMA JUVENIL
Presentacion es en la infanciacon lesiones nodulares en la piel, puede afectar cerebro, ojos,
pulmón, bazo y otros. En algunos casos lleva síntomas serios y la muerte.

2. XANTOGRANULOMA JUVENIL CUTANEO:
Frecuentemente al nacimiento o en lactates con características:
Papulonodulares pequeñas (rojo-amarillentas) afectan, cabeza, cuello, tronco,
Mas común en hombres.
Se ha asociado con enfermedades como:
Leucemia mieloide crónica juvenil
Urticaria pigmentosa
DM INSULINO DEPENDIENTE
Infección por citomegalovirus
XANTOGRANULOMA JUVENIL SISTEMICO:
Del nacimiento- 12 años
Se denomina asi cuando las lesiones se presentan en uno o mas sitios extracutaneos.
SINTOMAS:
Oculares caracteristicos son hiperemia unilateral persistente
Lagrimeo
Hifemia y lesiones del limbus corneal o de los parpados.
La afeccion extracutanea usualmente es a nivel de de tejidos subcutáneo o musculo,
también como (pene,orofaringe y lechos ungueales, corazón, pericardio, hígado, bazo)
La enfermedad se asocia a daño en SNC->> ASOCIADO A CONVULSIONES,ATAXIA,DERRAME
SUBDURAL, AUMENTO DE LA PRESION INTRACRANEANA. Desarrollo de diabetes insípida u
otros déficits neurológicos.
ENFERMEDADES HEMAFAGOCITARIAS NO MALIGNAS DE MACROFAGOS
SINDROME HEMAFAGOCITARIO FULMINANTE:
Es un desorden reactivo del sistema mononuclear fagocitico, caracterizado por una
proliferación benigna, generalizada de histiocitos, con hemafagocitosis.
Asociada a un desorden inmune subyacente que resulta en la activavion incontrolada del
sistema inmune celular.
Se caracteriza por niveles marcadamente elecados de factor de necrosis tumoral,
interlucina 6, interferón gamma, interlucina 2 y asociación con infecciones bacterianas.
(Epstein barr, CMV, Adenovirus, herpes simple).
SINTOMAS:
Fiebre
Síntomas sistémicos
Ictericia
Hepatoesplenomegalia
Falla organica multiple
Coagulopatia
Citopenias

3. DX: examen morfológico de la medula osea que muestra una proliferación benigna de
histocitos con hemafagocitosis.
El tratamiento es sintomático.
HISTOCITOSIS SINUSAL CON LIFADENOPATIA MASIVA
Afecta a niños y adultos jóvenes
Se manifiesta por linfadenopatia cervical
Afecta el tracto genitourinario, vías aéreas superiores
Huesos o tejidos blandos extranodales
El curso clínico usualmente es benigno, caracterizado por curso crónico con
exacerbaciones y remisiones.
El pronostico se correlaciona con el numero de ganglios linfáticos afectados y la afeccion
de tejidos extranodales.
ENFERMEDADES MALIGNAS DE MACROFAGOS.
Es un padecimiento caracterizado por fiebre
Pancitopenia e infiltración de ganglio linfáticos, piel hueso y tejidos blandos por histocitos
que tienen un arearreglo cromosómico 5q25 y un rearreglo en el gen de cadena pesada Ig.
HISTOCITOSIS REACTIVAS, ENFERMEDAD DE LAS CELULAS DE LANGERHANS.
HISTOCITOSIS BENIGNAS DE CELULAS DE LANGERHANS
Se desconoce la etiología, enfermedad clonal
SINTOMAS: lesiones oseas en casi todos los pacientes afectan los sitios hematopoyéticos
activos siendo el cráneo el sitio mas común , luego el femur, costillas, pelvis y vertebras
(dolorosas)
La afeccion mastoidea “mastoiditis”
La extensión del oído medio puede causar destrucción de los huesecillos y sordera.
LAS LESIONES CUTANEAS FRECUENTEMENTE SON EL DATO INICIAL, SE PRESENTAN COMO
PAPULAS ERITEMATOSA, SEBORREICAS EN ZONAS INTERTRIGINOSAS, ECCEMA,
ULCERACION.
HISTOCITOSIS DE CELULAS DE LAGERHANS, MALIGNAS
HISTOCITOS DE LAGERHANS:
Manifestaciones: uñas que incluyen paroniquia
Onicolisis con expansión subungueal y perdida de uñas en placa
Los ganglios linfáticos están afectados, pueden alcanzar volúmenes y puede ser el primer
signo de histocitosis.
La presencia de hepatoesplenomegalia puede indicar afeccion organica, puede llegar a
cirrosis biliar o fibrosis portal. La ascitis por hipoalbuminemia es un dato de disfunción
hepática, asi como la ictericia y el tiempo de protombina alargado.

4. El diagnostico:
RX DE TORAX->> MOSTRAR UN PATRON RETICULAR, NODULAR O QUISTICO DEPENDE DE
LA FASE DE EVOLUCION.
Las lesiones orales son comunes y pueden ser una manifestación temprana de HCL.
La endocrinopatía mas común es la diabetes insípida
EL CURSO DE LA ENFERMEDAD FRECUENTEMENTE ES AGUDA Y FATAL CON AFECCION
VISCERAL Y HEMATOPOYETICA.
LAS LESIONES EN PIEL SON PROMINENTES EN LA ESPALDA, GLUTEOS Y AREAS
POSTARTICULARES QUE RECUERDAN A UNA DERMATITIS SEBORREICA.