La colangitis esclerosante primaria (CEP) es un trastorno hepático colestásico crónico y progresivo de etiología desconocida. La inflamación, la fibrosis y la estenosis de los conductos biliares intrahepáticos y/o extrahepáticos caracterizan a la CEP. ¡Desliza en la presentación para concer más acerca de esta patología!

1. COLANGITIS
ESCLEROSANTE
CÁTEDRA DE CIRUGÍA
Presentado por
Univ. María del Carmen Randino
X Semestre

2. COLANGITIS ESCLEROSANTE
Epidemiología
Fisiopatología Manif. clínicas
Tratamiento
TABLA DE CONTENIDO
Univ. María del Carmen Randino
X Semestre

3. COLANGITIS ESCLEROSANTE
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es
un trastorno hepático colestásico crónico y
progresivo de etiología desconocida.
La inflamación, la fibrosis y la estenosis de
los conductos biliares intrahepáticos y/o
extrahepáticos caracterizan a la CEP. (a)
DEFINICIÓN
Rawla P, Samant H. Primary Sclerosing Cholangitis. [Updated 2023 Feb 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure
Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537181/
A

4. Globalmente
Estadísticas según sexo
Edad de diagnóstico
Incidencia
EPIDEMIOLOGÍA
COLANGITIS ESCLEROSANTE
Las tasas varían de
0 a 1,3 por 100.000 habitantes/año
La incidencia y prevalencia son altas en
América del Norte y el norte de Europa.
Los pacientes son diagnosticados entre
las edades de 30 y 40 años.
Es más común en hombres (65 % a 70 %) y
los hombres tienen un riesgo 2 veces mayor
de desarrollarlo.
El riesgo relativo entre hermanos con la
enfermedad es de 9 a 39 veces mayor en
comparación con el riesgo en la población general
Consanguinidad
Rawla P, Samant H. Primary Sclerosing Cholangitis. [Updated 2023 Feb 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537181/

5. Exposición a una fuente ambiental
no identificada
Lesión persistente de los
colangiocitos a través de varias
vías genéticamente predispuestas
PATOLOGÍA
FISIO
Inflamación, fibrosis y colestasis
COLANGITIS ESCLEROSANTE
Los factores hereditarios y ambientales
desempeñan un papel en la patogénesis de
la colangitis esclerosante primaria
Hirschfield, G. M., Karlsen, T. H., Lindor, K. D., & Adams, D. H. (2013). Primary sclerosing cholangitis. The Lancet, 382(9904), 1587–1599. doi:10.1016/s0140-6736(13)60096-3

6. PATOLOGÍA
FISIO
Inflamación, fibrosis y colestasis
COLANGITIS ESCLEROSANTE
Jiang, X., Karlsen, T. Genetics of primary sclerosing cholangitis and pathophysiological implications. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 14, 279–295 (2017). https://doi.org/10.1038/nrgastro.2016.154
Se ha demostrado una fuerte asociación con
antígenos leucocitarios humanos (HLA)
específicos (regiones HLA de clase 1, 2 y 3)
La inflamación y la fibrosis provocan
colestasis y lesión parenquimatosa.
La obstrucción biliar podría facilitar la
colangitis.
La cicatrización biliar conduce a
hipertensión portal, que provoca compresión
venosa en las tríadas portales.

7. PATOLOGÍA
FISIO
Inflamación, fibrosis y colestasis
COLANGITIS ESCLEROSANTE
Parés, A. (2011). Colangitis esclerosante primaria: diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Gastroenterología y Hepatología, 34(1), 41–52. doi:10.1016/j.gastrohep.2010.02.006

8. Asociaciones
Enfermedades inflamatorias intestinales crónicas
Presentes en ∼ 90% de los pacientes con CEP
Sin embargo, sólo aproximadamente el 5% de los pacientes con
CU y <5% de los pacientes con enfermedad de Crohn la desarrollan
Presencia de HLA-B8 y HLA-DR3
Otras afecciones autoinmunes (por ejemplo,
hipergammaglobulinemia IgM)
Se desconoce la causa exacta
ETIOLOGÍA
COLANGITIS ESCLEROSANTE
Kowdley KV. Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis. In: Post TW, ed.UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/primary-sclerosing-
cholangitis-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis

9. HALLAZGOS
HISTOLÓGICOS
COLANGITIS ESCLEROSANTE
La secreción de citocinas y la
respuesta inflamatoria a la bilis
tóxica que se filtra entre los
colangiocitos lesionados conduce a
la fibrosis periductal.
La fibrosis progresiva alrededor de
los conductos biliares conduce a
laminaciones concéntricas
llamadas fibrosis en "piel de
cebolla" (A)
Los hallazgos histológicos no son
específicos, pero en la enfermedad
avanzada la pérdida de los
conductos biliares, la fibrosis
portal y periductal y la colestasis
crónica suelen ser evidentes.
A
Hirschfield, G. M., Karlsen, T. H., Lindor, K. D., & Adams, D. H. (2013). Primary sclerosing cholangitis. The Lancet, 382(9904), 1587–1599. doi:10.1016/s0140-6736(13)60096-3

10. CLÍNICAS
MANIFESTACIONES
COLANGITIS ESCLEROSANTE
Etapas Iniciales
Signos de colestasis
Ictericia
Prurito
Acolia
Coluria
Fatiga
A menudo es inicialmente asintomática
Etapas posteriores
Signos de cirrosis
Hepatoesplenomegalia
Hipertensión portal
Insuficiencia hepática
Puede presentarse prurito y dolor en cuadrante superior derecho
Kowdley KV. Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis. In: Post TW, ed.UpToDate .Waltham, MA: UpToDate.https://www.uptodate.com/contents/primary-sclerosing-cholangitis-in-
adults-clinical-manifestations-and-diagnosis
Puede presentarse sangrado gastointestinal, ascitis y confusión

11. DIAGNÓSTICO
COLANGITIS ESCLEROSANTE
Criterios diagnósticos para el
diagnóstico de CEP
Un aumento del nivel de fosfatasa
alcalina sérica que persiste
durante más de seis meses.
Hallazgos colangiográficos de
estenosis de las vías biliares (A)
detectadas mediante CPRM o CPRE
Exclusión de causas de colangitis
esclerosante secundaria.
A
Colangiopancreatografía por
resonancia magnética de un
paciente con colitis ulcerosa
Hirschfield, G. M., Karlsen, T. H., Lindor, K. D., & Adams, D. H. (2013). Primary sclerosing cholangitis. The Lancet, 382(9904), 1587–1599. doi:10.1016/s0140-6736(13)60096-3

12. TRATAMIENTO
COLANGITIS ESCLEROSANTE
Principios Generales
El tratamiento es principalmente
de apoyo
Ningún medicamento previene
actualmente la progresión de la
enfermedad
El trasplante de hígado es el único
tratamiento curativo, pero tiene
un riesgo significativo de
recurrencia de la enfermedad.
Manejo farmacológico
Ácido ursodesoxicólico (UDCA)
Puede ayudar a disminuir las
transaminasas, la ALP y la
bilirrubina sérica
Tratamiento intervencionista
CPRE con dilatación de estenosis
Indicaciones
Alivio de los síntomas causados
por la estenosis
Exclusión de colangiocarcinoma
Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma. Hepatology. 2022. doi: 10.1002/hep.32771
La colocación de un stent puede ser necesaria en estenosis graves.

13. Bowlus CL, Arrivé L, Bergquist A, et al. AASLD practice guidance on primary sclerosing cholangitis and
cholangiocarcinoma. Hepatology. 2022. doi: 10.1002/hep.32771
Gochanour E, Jayasekera C, Kowdley K. Primary Sclerosing Cholangitis: Epidemiology, Genetics, Diagnosis, and Current
Management. Clin Liver Dis (Hoboken). 2020.
Hirschfield, G. M., Karlsen, T. H., Lindor, K. D., & Adams, D. H. (2013). Primary sclerosing cholangitis. The Lancet, 382(9904),
1587–1599. doi:10.1016/s0140-6736(13)60096-3
Jiang, X., Karlsen, T. Genetics of primary sclerosing cholangitis and pathophysiological implications. Nat Rev
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Kowdley KV. Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis. In: Post TW, ed.UpToDate
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Lindor KD, Kowdley KV, Harrison EM. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2015;
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Parés, A. (2011). Colangitis esclerosante primaria: diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Gastroenterología y
Hepatología, 34(1), 41–52. doi:10.1016/j.gastrohep.2010.02.006
REFERENCIAS
BIBLIOGRÁFICAS

14. ¡MUCHAS
GRACIAS!