Colangitis esclerosante consiste en múltiples engrosamientos fibrosos e inflamatorios de las paredes de los conductos biliares que resultan en estenosis biliares. Se clasifican en colagitis esclerosante primaria,cuya etiología el 90% es por enfermedades inflamatorias intestinales y en hombres cuya edad media es de 40 años; sin embargo, también se presenta una colangitis esclerosante secundaria que depende de la patología de base como es el caso de infecciones oportunistas ( SIDA), citomegalovirus y consumo de fármacos como floxuridina por vía intraarterial. Clínica: prurito, ictericia, fatiga, esplenomegalia y colangitis a repetición. Pruebas de laboratorio + diagnósticas:pANCA Fosfatasa alcalina elevada tres veces el valor normal. ↑ ALP , GGT y bilirrubina conjugada + estenosis características de los conductos biliares observadas en la CPRM o la CPRE. Tratamiento: colangiopancreatografía retrógradaendoscópica, biopsia hepática y tratamiento farmacológico.

1. COLANGITIS
ESCLEROSANTE
LuzVillarreal
Estudiantede X semestrede la FacultaddeMedicinadela Universidadde
Panamá
Cátedrade CirugíaGeneral

2. Definición
■ Múltiples engrosamientos fibrosos e inflamatorios de las
paredes de los conductos biliares que resultan en
estenosis biliares.
Peña-Pérez, Carlos Alberto, and Juan Alberto Díaz Ponce-Medrano. “Colangitis Esclerosante Secundaria En Pacientes
Críticamente Enfermos.” Cirugía Y Cirujanos, vol. 86, no. 1, 5 Apr. 2019, 10.24875/ciru.m18000003. Accessed 1 Dec. 2020.

3. HISTOLOGÍA
■ El estadio I se caracteriza por un aumento del tejido conectivo con
agrandamiento de los espacios porta.
■ En el estadio II, el tejido conectivo aumenta en la zona periportal y hay
cambios inflamatorios mínimos.
■ En el estadio III hay formación de septos fibrosos en el parénquima hepático.
■ En el estadio IV aparece una cirrosis hepática de origen biliar.
Parés. “Colangitis Esclerosante Primaria: Diagnóstico, Pronóstico Y Tratamiento.” Gastroenterología Y Hepatología, vol. 34,
no. 1, Jan. 2011, pp. 41–52, www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-colangitis-esclerosante-
primaria-diagnostico-pronostico-S0210570510000518, 10.1016/j.gastrohep.2010.02.006.

4. Clasificación
■ Colangitis esclerosante primaria Colangitis esclerosante
secundaria
Figura. Patrones colangiográficos. A: fase temprana. Defectos de
llenado por presencia de cilindros biliares. B: fase intermedia.
Defectos de llenado por la destrucción de los conductos biliares,
generando imágenes similares a «cuentas». C: fase tardía.
Obliteración de los conductos biliares intrahepáticos con defecto de
llenado que semeja a un «árbol podado».

5. Característica
s
Colangitis esclerosante primaria Colangitis esclerosante
secundaria
Epidemiologia En relación hombre / mujer es 2:1
La edad promedio de diagnóstico
es a los 40 años.
Depende la condición
subyacente.
Etiología Causa exacta es desconocida.
Asociaciones
 90%- Enfermedad inflamatoria
crónicas del intestino (EII)
- 87% tienen colitis ulcerativa.
- 13% Enfermedad de Crohn.
 Presencia de HLA-B8 y HLA-
DR3.
 Autoinmunes (
hipergammaglobulinemias IgM)
 Infecciones
oportunistas.(SIDA)
 Infecciones sobreimpuestas
(citomegalovirus,
Cryptosporidium).
 Consumo de fármacos
(floxuridina por vía
intraarterial).
Peña-Pérez, Carlos Alberto, and Juan Alberto Díaz Ponce-Medrano. “Colangitis Esclerosante Secundaria En Pacientes
Críticamente Enfermos.” Cirugía Y Cirujanos, vol. 86, no. 1, 5 Apr. 2019, 10.24875/ciru.m18000003. Accessed 1 Dec. 2020.

6. Característica
s
Colangitis esclerosante primaria Colangitis esclerosante secundaria
Fisiopatología Inflamación crónica progresiva de los
conductos biliares intrahepáticos y
extrahepáticos.
Se desarrolla de forma secundaria a
una afección subyacente , que
incluye:
 Obstrucción biliar crónica (p.
ej., cálculos, tumores,
estenosis)
 Trauma o cirugía de la vía
biliar
 Pancreatitis crónica
 Lesión isquémica de las vías
biliares (p. ej., postrasplante
, pacientes en estado crítico)
 La colestasis y la presión elevada
en los conductos biliares
intrahepáticos conducen
a fibrosis progresiva y finalmente
a cirrosis.
Peña-Pérez, Carlos Alberto, and Juan Alberto Díaz Ponce-Medrano. “Colangitis Esclerosante Secundaria En Pacientes
Críticamente Enfermos.” Cirugía Y Cirujanos, vol. 86, no. 1, 5 Apr. 2019, 10.24875/ciru.m18000003. Accessed 1 Dec. 2020

7. Características Colangitis esclerosante primaria Colangitis esclerosante
secundaria
Clínica  Prurito
 Ictericia
 Fatiga
 Esplenomegalia
 Colangitis a repetición
 Síntomas subyacentes a
la enfermedad de base.
Peña-Pérez, Carlos Alberto, and Juan Alberto Díaz Ponce-Medrano. “Colangitis Esclerosante Secundaria En Pacientes
Críticamente Enfermos.” Cirugía Y Cirujanos, vol. 86, no. 1, 5 Apr. 2019, 10.24875/ciru.m18000003. Accessed 1 Dec. 2020

8. Características Colangitis esclerosante primaria Colangitis esclerosante secundaria
Pruebas de
laboratorio
+ Diagnóstico
 pANCA
 Fosfatasa alcalina elevada
tres veces el valor normal.
 ↑ ALP , GGT y bilirrubina
conjugada.
+ estenosis características de
los conductos
biliares observadas en la CPRM o
la CPRE.
 ↑ ALP , GGT y bilirrubina
conjugada
 Cambios adicionales
correspondientes a la condición
subyacente.
Peña-Pérez, Carlos Alberto, and Juan Alberto Díaz Ponce-Medrano. “Colangitis Esclerosante Secundaria En Pacientes
Críticamente Enfermos.” Cirugía Y Cirujanos, vol. 86, no. 1, 5 Apr. 2019, 10.24875/ciru.m18000003. Accessed 1 Dec. 2020

9. PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS.
 La colangiografía es el procedimiento imprescindible para hacer
el diagnóstico de la enfermedad.
 El método colangiográfico más preciso para el diagnóstico es la
colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), pero esta
exploración invasiva se asocia a una tasa no despreciable de
complicaciones infecciosas y pancreatitis.
■ Los hallazgos radiológicos son:
 Estenosis difusas y zonas con dilataciones saculares, que
adoptan un aspecto arrosariado de los conductos biliares
intrahepáticos y extrahepáticos.
Parés. “Colangitis Esclerosante Primaria: Diagnóstico, Pronóstico Y Tratamiento.” Gastroenterología Y Hepatología, vol. 34,
no. 1, Jan. 2011, pp. 41–52, www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-colangitis-esclerosante-
primaria-diagnostico-pronostico-S0210570510000518, 10.1016/j.gastrohep.2010.02.006.

10. Figura 2. Patrones colangiográficos. A: fase temprana. Defectos de llenado por presencia de
cilindros biliares. B: fase intermedia. Defectos de llenado por la destrucción de los conductos
biliares, generando imágenes similares a «cuentas». C: fase tardía. Obliteración de los
conductos biliares intrahepáticos con defecto de llenado que semeja a un «árbol podado».
A B C
Peña-Pérez, Carlos Alberto, and Juan Alberto Díaz Ponce-Medrano. “Colangitis Esclerosante Secundaria En Pacientes
Críticamente Enfermos.” Cirugía Y Cirujanos, vol. 86, no. 1, 5 Apr. 2019, 10.24875/ciru.m18000003. Accessed 1 Dec. 2020.

11. El colangiograma muestra zonas
dilatadas que alternan con zonas de
estenosis en vía biliar intra y
extrahepática, que provocan una
imagen "arrosariada" de la vía biliar
(flechas).
Acercamiento de la imagen de
la vía biliar intrahepática.

12. ■ La colangiorresonancia magnética nuclear es la técnica inicial y que
sólo debe realizarse el procedimiento invasivo (la CPRE) cuando se
contempla una actuación terapéutica.
Colangiorresonancia de una colangitis
esclerosante primaria. Zonas con estenosis y
zonas con dilatación de las vías biliares
intrahepáticas.
Parés. “Colangitis Esclerosante Primaria: Diagnóstico, Pronóstico Y Tratamiento.” Gastroenterología Y Hepatología, vol. 34,
no. 1, Jan. 2011, pp. 41–52, www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-colangitis-esclerosante-
primaria-diagnostico-pronostico-S0210570510000518, 10.1016/j.gastrohep.2010.02.006.

13. ■ Biopsia hepática: es una prueba adicional para el diagnóstico, que apoya los
hallazgos colangiográficos cuya utilidad es cuando la enfermedad afecta a
los pequeños conductos biliares intrahepáticos. Sin embargo las guías
actuales que establecen que solo deben usarse:
1. Pacientes que no tienen evidencias colangiográficas de lesión de grandes
vías biliares.
2. cuando hay sospecha de un síndrome de solapamiento CEP/HAI (Colangistis
esclerosante primaria / hepatitis autoinmunitaria)
Parés. “Colangitis Esclerosante Primaria: Diagnóstico, Pronóstico Y Tratamiento.” Gastroenterología Y Hepatología, vol. 34,
no. 1, Jan. 2011, pp. 41–52, www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-colangitis-esclerosante-
primaria-diagnostico-pronostico-S0210570510000518, 10.1016/j.gastrohep.2010.02.006.

14. TRATAMIENTO
■ Administrar ácido ursodeoxicólico (AUDC), la dosis es de 13–
15mg/kg/día aunque no aumente la supervivencia, disminuye de
forma significativa el riesgo para desarrollar displasia o carcinoma
colorrectal en los pacientes con colitis ulcerosa y CEP; sin embargo, la
dosis de 20mg/kg/día muestra resultados favorables en las
alteraciones analíticas pero, sobre todo, retrasa la progresión de la
fibrosis, mejorando las anomalías colangiográficas.

15. ■ Se ha utilizado la azatioprina asociada a prednisona, pero esta última
acelera la aparición de osteoporosis y no tiene claros efectos
favorables sobre la enfermedad
■ La colchicina no tiene claros efectos en un estudio doble ciego que
incluyó a 85 pacientes.
■ En otros estudios con menor número de pacientes se ha evaluado el
efecto de la ciclosporina y del tacrolimus, pero los datos son poco
claros, posiblemente por la duración escasa del tratamiento.

16. ■ Los pacientes con estenosis biliares únicas o predominantes. Estos
pacientes pueden tratarse con dilatación o con prótesis colocada en el
interior de la vía biliar. Puede realizarse mediante endoscopia, pero la
realización por vía percutánea transhepática puede reducir la
incidencia de episodios de colangitis ascendente. Administrar
antibióticos profilácticos ante un episodio de colangitis bacteriana
recurrente. Se puede utilizar un solo antibiótico de forma cíclica, como
ciprofloxacino, trimetoprima/sulfametoxazol, norfloxacina o ampicilina
durante períodos de 3–4 semana.

17. a) Estenosis filiforme de colédoco distal de 20mm de
longitud (flecha). b) Prótesis metálica recubierta de
10×40mm recién colocada con vaciamiento completo
del contraste de la vía biliar. c) Papila mayor con
reacción inflamatoria, y sin visualizar la prótesis
metálica. d) Prótesis metálica expandida
completamente en el borde de la papila y migrada
hacia el interior del colédoco. e) Escara de resección
de papila mayor 10 días después. f) Estenosis de
colédoco distal dilatada tras retirada de la prótesis
(flecha), con un calibre de 4mm.
Pérez Roldán, Francisco, et al. “Nuevas Técnicas Para Extraer Prótesis Biliares
Metálicas Recubiertas Impactadas.” Gastroenterología Y Hepatología, vol. 32,
no. 7, Aug. 2009, pp. 489–494, 10.1016/j.gastrohep.2009.03.010. Accessed 14
Feb. 2021.

18. ■ El tratamiento sintomático de la CEP es equivalente al de las demás
enfermedades colestásicas y consiste en el tratamiento de las
complicaciones derivadas de la colestasis, básicamente del prurito, la
osteopenia y la malabsorción intestinal.
■ El alendronato para el tratamiento de la osteopenia de la cirrosis biliar
primaria y de la diálisis con albúmina como tratamiento extremo del
prurito refractario en las colestasis crónicas

19. ■ Trasplante hepático
Indicaciones
 Niveles de bilirrubinemia superiores a 6mg/dl durante más de 6 meses.
 Manifestaciones secundarias a la hipertensión portal, como la
hemorragia varicial, la ascitis y la encefalopatía hepática.
 Episodios recurrentes de colangitis bacteriana
 Prurito refractario al tratamiento médico convencional en ausencia de
una estenosis dominante o susceptible de corregirse mediante un
abordaje radiológico, endoscópico o mixto.

20. GRACIAS.