1. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
(LES)

2. CASO CLÍNICO
• Mujer de 32 años sin antecedentes personales o familiares de interés.
• No toma tratamiento alguno y no presenta RAMC.
• Acude a consulta presentado lesiones eritematosas no descamativas ni
pruriginosas en áreas fotoexpuestas.
• Se sospecha fotosensibilidad, y descartando las principales etiologías
de ésta (solar, fármacos) se decide analítica solicitando ANA.
• Resultados positivos de los autoanticuerpos. Se deriva a reumatología
por posible diagnóstico de LES.
• Diagnóstico: Ac anti-Sm positivos. Lesiones compatibles con LES
subagudo. Estudio completo sin observarse alteración de cualquier otro
órgano.
• Tto desde reumatología y control anual.

3. LUPUS
ERITEMATOSO
SISTÉMICO
(LES)

4. ETIOPATOGENIA
 Factores genéticos: HLA II (DR2 y DR3).
 Factores externos: rayos UV-B, químicos, fármacos, infecciosos
(Infecciones: mononucleosis infecciosa, sobretodo por CMV) (1)
 Factores hormonales: estrógenos, prolactina.
Factores inmunológicos

5. CLÍNICA
•
•
Clínica más frecuente:
frecuente
 95% manifestaciones
musculoesqueléticas
 85% alteraciones hematológicas
 80% manifestaciones cutáneas
Resto:
- Cardiopulmonares (60%)
- Neuropsiquiátricas (50-60%)
- Renales (50%)
Criterios diagnósticos (cumplir 4
de los 11):
11)
E: eritema malar
S: serosas  pleuritis, pericarditis.
U: úlceras orales
N: afectación neurológica 
convulsiones, psicosis
S: afectación sanguínea 
citopenias
A: afectación articular.
F: fotosensibilidad
A: ANAs
R: afectación renal
I: inmonlógico  anti Ro, anti La,
anti- Sm…

6. 1) Manifestaciones sistémicas/musculoesqueléticas

7. 1) Manifestaciones sistémicas/musculoesqueléticas
•
Artralgias, mialgias.
•
•
Artritis:
- MIGRATORIA
- NO DEFORMANTE (salvo
artropatía de Jaccoud)
- POLIARTICULAR y
SIMÉTRICA
- NO EROSIONES
Nódulos subcutáneos.
•
Miopatía inflamatoria.
•
Osteonecrosis aséptica.

8. 2) Alteraciones hematológicas
• Anemia de procesos crónicos: se correlaciona con la intensidad de la
enfermedad.
• Leucopenia / linfopenia: sugiere actividad de la enfermedad.
• Trombopenia  pero raras las hemorragias, más frecuentes las
trombosis.
• Anticoagulante lúpico / anticuerpos antifosfolípido.

9. 3) Manifestaciones dermatológicas
Específicas
LE cutáneo agudo
- Eritema malar
- Eritema generalizado
LE cutáneo subagudo
- Anular
- Psoriasiforme
LE cutáneo crónico
- LE discoide local
o generalizado
- LE hipertrofico
- Paniculitis lúpica

10. 3) Manifestaciones dermatológicas
• La aguda y subaguda cursan sin dejar cicatrices, a diferencia del lupus
crónico.
• Tanto las lesiones agudas como las subagudas son fotosensibles.
• En la variedad subaguda NO existe afectación renal ni del SNC
(sobretodo es afectación articular y fatigabilidad).
• La variedad subaguda es característicamente anti-Ro positiva.
• La forma crónica es la más frecuente del lupus cutáneo.

11. 3) Manifestaciones dermatológicas
Inespecíficas
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Fotosensibilidad
Úlceras orales
Vasculitis
Lívedo reticularis
Fenómeno de Raynaud
Eritromelalgia
Lesiones ampollosas
Alopecia no cicatricial
Vasculopatía
Mucinosis cutánea

12. 4) Manifestaciones cardiopulmonares
•
Pleuritis: la patología más frecuente de este grupo.
•
Neumonía: causa más común de infiltrados pulmonares basales en el
LES, y la mayor causa de mortalidad a corto plazo.
•
También pericarditis, miocarditis…
•
En fases avanzadas, incremento de la cardiopatía isquémica 
secundario al tto corticoideo prolongado.
Primera causa de mortalidad a largo plazo

13. 5) Manifestaciones neuropsiquiátricas
•
Afectación tanto del SN central como periférico; por tanto, la clínica
puede ser muy variable: meningitis aséptica, accidentes
cerebrovasculares, polineuropatías sensitivo-motoras, cefaleas…
•
Poco frecuentes pero graves: vasculitis retiniana y la mielitis transversa.
Síntomas que son criterio diagnóstico: convulsiones y psicosis. Pensar
que la psicosis puede ser secundaria a dosis >40mg de corticoides.
•
Sin embargo, la manifestación más frecuente es un deterioro
cognitivo leve.

14. 6) Afectación renal
► NEFRITIS
Desórdenes renales:
a) proteinuria mayor de 0.5 g 24h o 3 +,
persistentemente o
b) Cilindros celulares
♣ LA MÁS TRASCENDENTE DE TODAS LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS POR SER LA QUE
CONDICIONA EL PRONÓSTICO. PRIMERA CAUSA DE MORTALIDAD A CORTO PLAZO JUNTO
CON LAS INFECCIONES.
► CLASIFICACIÓN
• Tipo I o riñón normal
• Tipo II o nefritis mesangial: forma más frecuente en pacientes ASINtomáticos. Función
renal normal.
• Tipo III o glomerulonefritis proliferativa focal: función renal normal en un 75%.
• Tipo IV o glomerulonefritis proliferativa difusa: forma más frecuente en pacientes
SINtomáticos. La forma de peor pronóstico  insuficiencia renal.
• Tipo V o glomerulonefritis membranosa: función renal normal inicialmente .

15. 6) Afectación renal
♦ Datos de mal pronóstico:
- HTA
- Creatinina > 1’4 mg/dl
- GN proliferativa difusa
- Cambios crónicos en la biopsia renal
♦ Histología en la nefritis lúpica y condicionamiento del tto:
REVERSIBLES
IRREVERSIBLES
Necrosis glomerular
Esclerosis glomerular
Semilunas epiteliales
Semilunas fibrosas
Infiltrados inflamatorios
intersticiales
Fibrosis intersticial
Vasculitis necrotizante
Atrofia tubular

16. 7) Otras
۩ Manifestaciones gastrointestinales/ vasculares:
> Efectos secundarios al tratamiento con AINEs
> Disminución del peristaltismo esofágico
> Vasculitis en intestino
> Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)
> Náuseas, anorexia, pérdida de peso, etc.
۩ Otras: adenopatías, esplenomegalia…

17. S/ME
HL
DL
C/P
N/PS
RENAL

18. AUTOANTICUERPOS
ANTICUERPOS
anti -
Prevalencia en lupus, asociación con otras
enfermedades
ADN nativo (ds)
40 – 70 %, nefropatía. Anticuerpo marcador
(específico)
ADN
desnaturalizado
70% en enfermedad activa, artritis reumatoidea, lupus
inducido por fármacos, hepatitis crónica, infecciones.
Histonas
Lupus inducido por drogas (>95%); 50 – 70% en lupus,
artritis reumatoidea
Sm
30% criterio diagnóstico (el más específico) (ARA,
1982)
U1-RNP
30 – 40%; fenómeno de Raynaud, enfermedad mixta
del tejido conectivo
Ro/SS-A
25-60%; lupus cutáneo (70-90%), lupus neonatal
(>90%)
La/SS-B
10-35%;lupus neonatal (75%)
Ribosoma
(anti- P)
10-20%; psicosis lúpica (56-90%)
ANA
95-98%. Su ausencia hace improbable el diagnóstico.
Inespecíficos.
Antifosfolípido
50%; se asocian con trombosis, abortos y síndrome
antifosfolípido

19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
•
Lupus inducido por fármacos
•
Artritis reumatoide
•
Trastornos neurológicos
•
Vasculitis (p.ej. poliarteritis nodosa)
•
Dermatitis: como la rosácea
•
Endocarditis
•
Enfermedades del tejido conectivo: esclerodermia, polimiositis…
•
Enfermedad de Lyme
•
Enfermedades hematológicas: como la púrpura trombocitopénica idiopática.
Los criterios diagnósticos son los que nos permitirán realizar
este diagnóstico diferencial.

20. Lupus inducido por fármacos
Aparece en individuos de más edad: 50 años aproximadamente (en
acetiladores lentos).
El inicio es brusco después de un largo tiempo de tto.
No afectación renal y/o del SNC.
DR4.
Existen, al igual que en LES clásico, tres formas diferentes:
LSIF
LSBIF
LCIF
Otra forma podría incluirse en este grupo con especial interés:
LI por anti-TNFά

21. Lupus inducido por fármacos
 LSIF (Lupus sistémico inducido por fármacos)(2):
♦ HIDRALACINA, PROCAINAMIDA, ISONIACIDA.
♦ Clínica similar al LES clásico.
♦ Difiere del clásico: DNA-ds negativos  AC anti-histonas
positivos.
 LCIF (Lupus crónico inducido por fármacos)(2):
♦ FLUOROURACILO, AINES.
 LSBIF (Lupus subagudo inducido por fármacos)(3):
♦ TTO CARDIOVASCULAR, sobretodo HTA:
CALCIOANTAGONISTAS, tiazídicos, IECAS, β-bloqueantes).
♦ También interferón y terbinafina.
♦ Anti-Ro/SS-A.
♦ Tendencia a desarrollar fotosensibilidad y lesiones liquenoides.

22. Lupus inducido por fármacos
 Lupus inducido por anti-TNF ά(2)  se incluye porque es más semejante
al LES clásico que al inducido por fármacos; por tanto se debe realizar
un correcto diagnóstico diferencial.
Diferencias con el LES clásico:
♦ Mayor incidencia de rash cutáneo.
♦ Mayor aparición de patología renal.
♦ Mayor porcentaje de Ac anti-histonas en el LES clásico que en el
inducido por TNF- ά.
♦ La más importante: resolución de los síntomas tras retirada
de la medicación.

23. SITUACIONES ESPECIALES
Lupus en el embarazo
Lupus neonatal
-
Más brotes durante el embarazo. -
Pequeño porcentaje (5%).
-
Más abortos espontáneos,
prematuridad y muertes fetales.
-
Madres portadoras de anti-Ro o
anti-La.
-
Si preciso corticoides  de vida
media prolongada.
-
-
Contraindicados y no
recomendados los
inmunosuprsores.
Lesiones cutáneas similares al
LECS, bloqueo AV, alteraciones
hematológicas.
-
Negativización Ac tras 6 meses
de vida y desaparición de las
lesiones (cexcepcional que
evolucionene a patología en
edad adulta).
-
Se aconseja embarazo cuando
al menos 6 meses de inactividad
de la enfermedad.

24. TRATAMIENTO
 Manifestaciones leves: AINES, ANTIPALÚDICOS (hidroxicloroquina),
CORTICOIDES en dosis bajas.
 Manifestaciones cutáneas: FOTOPROTECCIÓN, CORTICOIDES
TÓPICOS Y ANTIPALÚDICOS.
 Manifestaciones graves: dosis altas de CORTICOIDES (1-2 mg/kg/día),
INMUNOSUPERSORES (ciclofosdamida, ciclosporina, azatioprina…)
 Manifestaciones trombóticas: ANTICOAGULANTES o
ANTIAGREGANTE.
 Patología renal avanzada: DIÁLISIS O TRASPLANTE.
 Para las pacientes con enfermedad estable, se pueden utilizar
anticonceptivos orales ya que no incrementan el riesgo de erupciones
solares(4).

25. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
•
•
•
•
•
•
•
http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus01.htm
1: Reumatismo. 2009 Apr-Jun; 61(2):145-52
PRÁCTICA CLÍNICA: MONONUCLEOSIS INFECCIOSA, ¿UNA ENFERMEDAD BANAL?
Esther Martín Ruiz; Carolina Peláez Laguno; David González Gallardo; Claudia López
Marcos; Juan Carlos Moreno Fernández; Blanca Sanz Pozo. Revista FML nº 26(1).
Abstract Lupus 2009; 18(11):935-40. Drug-induced lupus: an update on its dermatologic
aspects(2).
Aguirre Zamorano MA,etal. Lupus inducido por fármacos. Med Clin (Barc).2009.
doi:10.1016/j.medcli.2009.04.035(3).
The new england journal: Volume 353:2550-2558 December 15, 2005 Number 24.(4)
Manual de Reumatología (Volumen 22) CTO Medicina y Cirugía, Séptima Edición.