2. Paciente femenina de 26 años, de origen portugués, historia de 48
horas de evolución de disnea, edema generalizado, dolor torácico
izquierdo opresivo y tos seca.
En los últimos 6 meses ha presentado historia de poliartralgias
inflamatorias inicialmente interfalángicas, involucrando
posteriormente las rodillas y codos bilateralmente. Después de
visitar un reumatólogo inicia con prednisona 10 mgVO c/d e
Hidroxicloroquina 400 mg C/d, mientras espera el resultado de sus
laboratorios.
12 días antes de la admisión, presentó síntomas de uretritis,
asociado a anorexia inexplicada, astenia y adinamia, por lo que
decide suspender la terapia por su propia cuenta.
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
3. Al examen físico luce bastante enferma, con
taquicardia de 144, taquipnea de 34x’ y presión
arterial de 143/82 mmHg. SO2%: 94% con FIO2 40 %.
Alteración de estado de conciencia con obnubilación
ocasional, edema moderado y decoloración lívida en
la piel de las extremidades y rash eritematoso en
mejillas y puente nasal.
Se auscultan RsCs disminuidos. RsRs con crépitos en
ambas bases pulmonares con disminución deVVP de
predominio derecho.
Moderada hepatomegalia y ascitis.
EKG: Fibrilación atrial y Complejos QRS de bajo
voltaje.
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
4. GSA
(pH-7.134, PCO2-18 mm
Hg, PO2-85 mm Hg, and
HCO3-6 mEq/L).
GB 5300 70% PMN
HB 7.8 g/dL
INR 2.4
Na: 131 BUN 38 Cr 1.4
BT: 0.62 AST: 401 ALT 85
F.ALK 128
PCR 160 VES 87
Urinálisis: proteinuria y
leucocituria.
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
5. ANA,ANTI DNA ds, anti SSA, SSB e Histona
postivos.
Hipocomplementemia C3 < 1 y C4 =9
Líquido pleural: exudado con frotis gram sin
hallazgos patológicos.
Hemocultivo, urocultivo, cultivo pleural
negativos.
Hipergammaglobulinemia y coombs directo
positivo.
Proteinuria en orina de 24 h = 2,1 g
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
6. ECO
ATB luego omitidos
Pulsos de metilprednisolona por 3 días
Monitoreo en UTI
Fernandes et al. BMC Research Notes 2013, 6:181
7. LES:
Inflamatorio, multisistémico
Morbilidad y mortalidad ↑↑
90 % sobrevida a 5 años
I: 124 casos por 100 000 hab
Infección, Cardiovascular y falla orgánica >
mortalidad.
Systemic lupus erythematosus in the intensive care unit.Crit Care Clin 18 (2002) 781– 803
8. Sobrevida
Diagnóstico temprano, reconocer casos al tener
manifestaciones leves, recibir tratamiento más efectivo.
Mortalidad
Actividad de la enfermedad
Infección
IAM
ECV
Ruptura de aneurismas
TEP
Muerte súbita (arritmias)
Falla Renal
Muertes no relacionadas a LES (↑↑)
9. Peor pronóstico
dependiente de LES
Anemia
Trombocitopenia
Nefritis lúpica
Hipertensión
Afección cardíaca
Afección pulmonar
SLEDAI score > 20
Pronóstico
independiente de LES
Raza
Edad
Condiciones
socioeconómicas
Condiciones geográficas
y ambientales
Apego al tratamiento y
educación
14. Descartar infección
I: 0.9 a 11.7 %
Disnea, tos seca,
hemoptisis, fiebre
Infiltrado alveolar uni o
bilateral
Hipoxemia + alcalosis
respiratoria
Ventilación Mecánica
Mortalidad hasta 50 %
15. Alta sospecha
Mujer joven con infiltrados
pulmonares inexplicables
Postparto 30-50 % en 2 a 8
días.
Rx son inespecíficas
Cultivos y frotis de esputo,
broncoscopia y bx
Cuerpos de hematoxilina y
eosina + células de LES.
Alveolitis, necrosis alveolar,
hemorragia, edema, etc.
Manejo
Corticoides altas dosis 1-2
mg/Kg/día
Azatioprina 2da línea.
Otros inmunosupresores
16. Rara
Alta morbilidad y
mortalidad
2 % de LES
1.5 a 3.5 % de todas las
hospitalizaciones por
LES
1 de cada 5 admisiones
por Nx LES
17. Mujeres jóvenes
Inicio abrupto
Tos, disnea y fiebre
Hemoptisis + Descenso de hcto + Infiltrados
pulmonares = tríada clásica
Infiltrado alveolar difuso o en parches con
predominio en lóbulos inferiores.
Falla respiratoria yVMI
ANAs presentes e hipocomplementemia
Alta prevalencia de Ac anticardiolipina
Nefritis lúpica (83-93%)
18. Fiebre + nuevo infiltrado > infección
83 % infección concomitante
CMV, HSV, legionella, aspergillus, Klebsiella spp,
Staphylococcus.
Neumonía nosocomial 16 y 33 %. Mortalidad 100 %.
Anemia por deficiencia de hierro (pérdidas crónicas)
Descartar Granulomatosis y Poliangeítis; Goodpasture.
BAL
Infiltración intersticial con polimorfonucleares y
mononucleares, membrana hialina, necrosis alveolar,
trombosis, etc.
Depósitos granulares de IgG, C3 en el intersticio, alveólo o
endotelio capilar (capilaritis)
19. Mortalidad 40 - 90 %
Factores de riesgo (> mortalidad)
VMI
Infección al ingreso
Infección nosocomial
Ciclofosfamida
MANEJO
Pulsos de Corticoides (1ra línea)
Plasmaféresis vsCiclofosfamida
Azatioprina y 6 mercaptopurina
20. 1991Abramson y col.
Sin compromiso pulmonar significativo
Da-A O2 aumentado con Rx de tórax
normales.
Sx: dolor pleurítico + disnea y molestias
torácicas.
< CV y < DLCO
Productos de degradación de complemento y
activación de neutrófilos
Manejo: Corticoides
21. Disnea, ortopnea,
disfunción muscular
respiratoria y Rx de tórax
con un pulmón de menor
volumen y
hemidiafragma elevado
y atelectasia basilar.
(parénquima y vascular
N)
VM y Restrictivo
MANEJO: B2 agonistas
y teofilina
24. Al controlar FR la incidencia en LES es 7 %
SAF y valvulopatías
Afecta cualquier parte del cerebro
TIA, hemiplejía, afasia, disfunción cerebral,
ceguera cortical u otros déficits de la función
cerebral.
Ruptura de aneurismas, ECV trombótico por
vasculitis o vasculopatías o émbolos cardíacos.
MANEJO: CAT cerebral, simvastatina,AINES.
25. Infrecuente pero devastadora
Debilidad o parálisis
Déficit sensorial bilateral, disfunción de
esfínteres.
Horas a días
LCR: elevadas proteínas (82%), pleocitosis
linfocítica (70 %) y glucorraquia < 30 mg/dL (50
%)
MRI: edema de ME
Vasculitis (SAF)
Prednisona, ciclofosfamida y plasmaféresis.
26. Común
Difusa o focal
Tónico-clónicas son + fr
Ausencias y de lóbulo temporal
Status epiléptico = evento preTerminal
Multifactorial
Ac antineuronales, isquemia foca e infartos por
vasculitis y Ac antifosfolípidos, fenómenos
embólicos y hemorragias.
27. Cefalea, signos meíngeos, pleocitosis
linfocítica (200-300 cél/mm3)
AINES (ibuprofeno), azatioprina.
Responde a Corticoides en altas dosis
28.
29. > Riesgo
Principal causa de
mortalidad en LES
> riesgo de muerte en
los primeros 3 meses
luego de terapia
citotóxica.
Neumonía piógena 76
% autopsias
Disfunción fagocítica,
linfopenia y CD4
linfocitopenia ↓
citoquinas e Ig
Asplenia funcional
> 90 % de las
infecciones
Estafilococos,
Enterobacteriaceas y
GN no fermentadores
30. > riesgo que en población general
VZV + frecuente. Diseminada en 11 %
CMV
HIV
31. Salmonella:
• morbilidad y mortalidad
en LES ↑25 %
• Lesión de la función
fagocítica mononuclear,
• Hipocomplementemia
• Baja función esplénica
• + bacteremia que en
otras patologías
autoinmunes
• IVU, aneurismas
micóticos, pericarditis,
abscesos de tejido
blando, artritis,
osteomelitis
• Fiebre tifoidea
Streptococcus
pneumoniae
• Causa común de NAC
• Evolución + severa
Nocardia sp
• Pulmonar y cerebral
• Ha disminuido
• Cotrimoxazole
• Nódulos pulmonares
cavitados
• Consolidados
neumónicos
• Efusión pleural
• Absceso cerebral
• Endoftalmitis
• Mortalidad 35 %
• Con afección de SNC 75%
• Sulfonramidas + cirugía
37. Ateroesclerosis acelerada
> morbi-mortalidad
Mortalidad 3-45 %
Riesgo Relativo de LES para IAM no fatal =
10.1. Para muerte por EAC 17.0.Toda causa
coronaria 7.5
Ateroesclerosis oTrombosis > vasculitis
49 años: primer evento
< 35 años: IAM > ICC > Muerte súbita > angina
38. EAC
• Ateroesclerosis
prematura,
hiperhomocisteinemia,
coagulopatía (AcAF) y
aneurismas
• Angiografía normal>
• AltosAcAF > 50 %
reoclusión luego de
revascularización
VACULITIS
• Pocas muertes
cardiacas
• Fibrosis de la íntima
• Dilatación
aneurismática en
angiografía 4.9%
MANEJO
• Se trata como cualquier
otra enfermedad
coronaria
• Complicaciones
postrevascularización
son mayores
• Angioplastía y bypass
coronario
• Miocarditis lúpica: altas
dosis de esteroides
39.
40. Abdomen agudo
• Trombosis
mesentérica
• Isquemia intestinal
• Ruptura de
aneurisma hepático
• Colecistitis
• Úlcera rectal
perforada
• Pancreatitis,
apendicitis.
• Diverticulis,
gastroduodenitis
• EII
• SLEDAI altos >
vasculitis abdominal
• 59 % LES en ER
Isquemia intestinal
• Medicamentos >
pancreatitis
• Hipertrigliceridemia,
alcoholismo,
colelitiasis y
vasculitis.
• Corticoides mejora
pancreatitis
• Iniciar corticoides y
meds citotóxicos
temprano ante la
sospecha de
vasculitis
• Cirugía yTx de
soporte similar.
41.
42. GMN rápidamente progresiva
Diagnóstico temprano con tratamiento
enérgico
Plasmaféresis, corticoides y pulsos de
ciclofosfamida
Pulsos de endoxan indicado en nefritis clase
III y IV.
45. Enfermedad autoinmune inflamatoria y
multiorgánica
Es una urgencia por sí misma
Aumento de Morbi-mortalidad respecto a la
población General
Infecciones > IAM > falla orgánica
SIEMPRE debe descartarse la posibilidad de un
cuadro infeccioso debido a la inmunosupresión
concomitante y la necesidad de tratamiento
supresor agresivo antela posibilidad de actividad
lúpica.