El documento describe las manifestaciones clínicas y el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico (LES) en adultos. El LES es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples órganos y se caracteriza por la producción de anticuerpos antinucleares. Los pacientes pueden presentar síntomas variables que afectan la piel, articulaciones, riñones, sistema hematológico y nervioso. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y de laboratorio como la presencia

1. .
TTE.CORB.SSN.MC
R1 MED FAM
CLAUDIA ALEJANDRA GOMEZ GARCIA
(M-70013)

2. Manifestaciones clínicas y diagnóstico del lupus
eritematoso sistémico en adultos
• El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune
crónica de causa desconocida que puede afectar prácticamente cualquier
órgano del cuerpo.
• Las anormalidades inmunológicas, especialmente la producción de varios
anticuerpos antinucleares (ANA), son una característica prominente de la
enfermedad.

3. Los pacientes
presentan
características
clínicas variables.
Afectación leve en
las articulaciones
La piel renal hematológica
Sistema nervioso
central

4. los pacientes pueden presentar solo algunas características clínicas de LES, que
pueden parecerse a otras enfermedades autoinmunes, infecciosas o
hematológicas.
Diagnostico de
LES
Hallazgos
clínicos
laboratorios
Diagnósticos
alternativos

5. ¿Causa?
• Causa multifactorial 
• Desarrollan una reacción
autoinmune  desregulación
inmune de citosinas, células T,
células B y macrófagos.
• Valorar como extrañas células
que son del propio organismo.
• Defecto en los mecanismos
reguladores de depuración
(residuos de células propias
destruidas).
Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al: Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill Education

6. Fisiopatología
Factores ambientales en
la célula  daña su
ADN  muerte celular
(apoptosis).
Elementos internos de la
célula (citoplasma, núcleo,
ADN, histonas y proteínas)
pasan al espacio
extracelular y torrente
circulatorio.
- Células plasmáticas las
reconoce antígenos.
- Se producen
autoanticuerpos para
atacarlas.
Anticuerpos
antinucleares
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de
Relevancia, 2012

7. Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al: Harrison. Principios
de Medicina Interna, McGraw-Hill Education.

8. Reacción de hipersensibilidad III
Los anticuerpos en
condiciones
normales se unen a
estas moléculas o
partículas del
propio organismo
Formación de
inmunocomplejos
(antígeno-anticuerpo)
Circulan por la sangre y
se depositan en capilares
de la piel, articulaciones,
riñones, corazón
principalmente
Atrae más células del
sistema inmunitario
provocando reacción
inflamatoria en los
tejidos afectados.
Se origina
sintomatología del
Lupus, causando
lesiones por los
inmunocomplejos
antígeno-
anticuerpos

9. MANIFESTACIONES CLINICAS
Síntomas constitucionales :están presentes en la mayoría de los pacientes
con lupus eritematoso sistémico (LES) en algún momento durante el
curso de la enfermedad.
Es la queja más común, ocurre en 80 a 100 % de los pacientes y puede ser
incapacitante. se asocia con depresión, trastornos del sueño y fibromialgia
concomitante
puede ser una manifestación de enfermedad activa y se observa en más del 50 % de
los pacientes con LES, , un recuento bajo de glóbulos blancos (WBC) en presencia
de fiebre sería más consistente con la actividad del lupus que con una infección.
Los cambios de peso son frecuentes en pacientes con LES y pueden estar
relacionados con la enfermedad o con su tratamiento (hidroxicloroquina) o aumento
de peso por glucocorticodes.

10. 90% y 1ras manifestaciones.
• desarrollan una artritis erosiva deformante, que es similar a la de la artritis reumatoide
La pericarditis, con o sin derrame, es la manifestación cardíaca más frecuente
mayor riesgo de enfermedad de las arterias coronarias
25 % de los pacientes.
Compromiso renal 50 % de los pacientes
• la detección periódica de la presencia de nefritis lúpica con análisis de orina, la cuantificación de la
proteinuria y la estimación de la tasa de filtración glomerular es un componente importante del
tratamiento continuo de los pacientes con LES.
Compromiso neurológico y neuropsiquiátrico
accidente cerebrovascular, convulsiones, disfunción cognitiva, delirio, psicosis
y/o neuropatías periféricas.

11. Manifestaciones cutáneas específicas
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales,
Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

14. Signos y síntomas
Lupus discoide: placas
eritematosas en forma de
disco que aparecen
principalmente en cuero
cabelludo y cara. Son
crónicas e irreversibles.
Lupus cutáneo subagudo:
lesiones en forma anular
policíclico, o lesiones rojas
en forma de anillos con
bordes bien definidos.
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y
Antígenos de Relevancia, 2012

15. Fotosensibilidad Paniculitis lúpica
Ulceras o aftas
en la mucosa de
la boca o nariz.
Urticaria
Alopecia,
Fenómeno de
Raynaud
Artralgias
Artritis.
Manos,
muñecas, codos,
rodillas y pies.
Mialgias
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y
Antígenos de Relevancia, 2012

16. Epidemiologia
• Mujeres 14 a 40 años – edad fértil
• Con más frecuencia en raza negra, asiáticos y blanca.
• 90% casos  mujeres en edad reproductiva
Kaul A, Gordon C et al. Nat Rev Dis Primers. 2016; 16; 2:1-21

17. pruebas
de
laboratorio
de
rutina
hemograma completo y el
diferencial pueden revelar
leucopenia, anemia leve y/o
trombocitopenia
La creatinina sérica elevada puede
ser sugestiva de disfunción renal.
sedimento de orina puede revelar
hematuria, piuria, proteinuria y/o
cilindros celulares .
La electroforesis de proteínas
séricas puede demostrar una
hipergammaglobulinemia que
sugiere un proceso inflamatorio
sistémico.
respaldan
el
diagnóstico
de
LES
si
es
anormal:
ANA (idealmente por prueba de
inmunofluorescencia indirecta)
● Anti-ADN de doble cadena
(anti-dsDNA)
Anticuerpos antifosfolípidos
(anticoagulante lúpico [LA],
inmunoglobulina [Ig] G e IgM
anticuerpos anticardiolipina [aCL],
y IgG e IgM anti-beta2-
glucoproteína [GP]
● Niveles de complemento C3 y
C4 o CH50
● Niveles de velocidad de
sedimentación globular (VSG) y/o
proteína C reactiva (PCR)
● Proporción de proteína en orina
a creatinina

20. Clasificación afección articular en LES
CLASIFICACI
ÓN
AFECCIÓN ARTICULAR
1 Artralgias sin signos de inflamación, erosión o deformidad
2 Artropatía inflamatoria, sin erosión o deformidad
3 Artropatía erosiva no deformante
4 Artropatía mecánica, erosiva y deformante
5 Artropatía sinovial, deformante y erosiva
6 Artropatía deformante no erosiva –Artropatía de Jaccoud-
Manual ALFILMD, ENARM , Dra Mariana Zavaleta Martínez, Pág 26
• Rx no existirán erosiones
• VSG normal
• Factor Reumatoide (-)
Artritis del LES  NO
EROSIVA
Artritis Reumatoide EROSIVA
Disminución de espacio articular

21. • Los anticuerpos anti-dsDNA y anti-Sm son altamente específicos para el
LES, pero los anticuerpos anti-Sm carecen de sensibilidad

22. Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al: Harrison. Principios
de Medicina Interna, McGraw-Hill Education

23. Anticuerpos
Dra. Mariana Zavaleta Martínez, Manual ALFILMD ENARM, Pág 27.
Anticuerpo Característica
Anticuerpo antinuclear ANA Se presenta en el 95%.
Su ausencia es imposible en
la enfermedad
Anti DNAds 40-70% muy específico, peor
pronóstico, se asocia a
nefritis lúpica
Anti-Sm (anti-Smith) 7-30% especifico de LES
Actuancontra
ribonucleoproteínas pequeñas
Anti-ribosomal 15%, neuropsiquiatrico
Anti PNCA 2-5 % nefritis
Anti- Ro 30% Síndrome Sjögren
Anti- histona 70% LES inducido por
fármacos
Anti-SSA (ro) anti-SSB (la) Se asocian a Sx de Sjogren
secundario a Lupus

24. *Lupus Inducido por fármacos “Lupus like”
Hidralazina
Isoniacida
Anticonvulsivos
Naproxeno
Procainamida
Pravastatina
Simvastatina
Ertanercept
Hidroclorotiazida
Piroxicam
IECAS
Bloqueadores de canales de Ca
Marcadores positivos
• Anti-Histona
• Anti-Ro
Dra. Mariana Zavaleta Martínez, Manual ALFILMD ENARM, Pág 27.

25. Seguimiento de LES
• Atención Primaria con diagnostico definitivo y seguimiento se haga en
reumatología o medicina interna.
• Control multidisciplinario en función de la forma en que evolucione la
enfermedad o los órganos dañados.
• Informar al paciente de la sospecha, el curso en forma de remisiones y brotes
y de posibles síntomas futuros.
• Seguimiento que idealmente debería se cada 3-6 meses.
Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al: Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill Education

26. Tratamiento de LES
• Prevención: evitar brotes que sean lo menos intensos
posibles.
• Seguimiento multidisciplinario evitar complicaciones.
• Adoptar postura activa y responsable del control de su
enfermedad.
• Evitar exposición al sol (UV).
• Dieta, ejercicio, evitar de tóxicos y control factores de
riesgo cardiovasculares.
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y
Antígenos de Relevancia, 2012

27. Inicio de tratamiento escalonado
• AINES
• AINES + prednisona < 10 mg +- hidroxicloroquina
• Metrotexate + Hidroxicloroquina
• Azatioprina, ciclosporina o micofenolato
• Leflunomida o rituximab
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de
Relevancia, 2012

28. Tratamiento
farmacológico
Dra.Mariana Zavaleta Martínez, Manual ALFILMD ENARM, Pág 28.
Tratamiento Indicación / Dosis
Metrotexate • Indicado en formas moderadas-severas
del lupus eritematoso cutáneo.
• Dosis 10-15 mg/semana agregando Ácido
fólico 1 mg/dia o tomando tabs 5 mg 1
vez a la semana
Ciclosporina • 2.5 mg /kg dia dividida en 2 tomas
por 6 semanas.
• Indicado en nefritis lúpica
Micofenolato 500 mg como dosis inicial agregando por
semana 500 mg hasta llegar a dosis
máxima de 3 gr al día
Belimumab o el
Rituximab
Lupus con actividad grave o aquellos
pacientes con lupus eritematoso
refractario a tratamiento anteriores.
Hidrocloroquina • Efectos adversos: pre-maculopatía
reversible, depósitos corneales y
toxicidad retiniana.
• Puede tomarse durante el embarazo ya
que no es teratogénica

29. Bibliografía.
• Clinical manifestations and diagnosis of systemic lupus erythematosus in
adults - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/clinical-
manifestations-and-diagnosis-of-systemic-lupus-erythematosus-in-
adults/print?search=lupus eritematoso … 1/38 Reimpresión oficial de
UpToDate www.uptodate.com © 2023 UpToDate, Inc. y/o sus afiliados.