Lupus eritematoso sistémico

1. Lupus eritematoso sistémico

2. LES
• Es una enfermedad inflamatoria multisistemica
• Carácter crónico
• Casusa desconocida
• Cursa con lesión tisular citológica por depósitos
de anticuerpos e inmunocomplejos
• tiene varias manifestaciones afectando a la
mayoría de los sistemas y hasta hoy no tiene
tratamiento resolutivo

3. epidemiologia
• 20 a 40 años
• Mujeres
• Raza negra ( mas agresivo)
• Hispanos y asiáticos
• Prevalencia de 15 -50 casos / 10000 habitantes

4. Etiología y patogenia
Se consideran varios estímulos etiopatologicos
• Factores genéticos: mayor prevalencia entre familiares de
pacientes con LES, existe asociación con el gen HLADR-3 y
HLA-DR2, y déficit del complemento
• Influencia hormonal: mayor incidencia en mujeres de edad
fertil
• Factores ambientales: Luz UVB, virus, farmacos
• Trastornos de regulación de la inmunidad: hiperactividad de
linfocitos B, gran producción de anticuerpos

5. Manifestaciones clinicas
• Manifestaciones generales: astenia, adinamia, anorexia,
fiebre, perdida de peso, malestar general y atromialguias
• Manifestaciones musculoesqueleticas: 95% son la
manifestación clínica mas frecuente. Fundamentalmente
artralguias y mialgias.
• Aparece periartritis no erosiva, no deformante y
simétrica, mas frecuentemente en manos
• Dedos en cuello de cisne
• Necrosis avascular de la cabeza femoral y humeral ( uso
de glucocorticoides)
• Mialgias y debilidad muscular, rara ves como miositis

6. Manifestaciones cutaneas 70-80%
• Fotosensiilidad con expresión clínica aguda, subaguda y crónica
• Lupus cutáneo agudo: Eritema Malar, en alas de mariposa, relacionado con exposición
solar no deja cicatrices, rash eritematoso en otras partes del cuerpo
• Lupus cutáneo subagudo: lesiones en forma de pápulas eritematosas, de distribución
simétrica que tienden a confluir en la región central, NO dejan cicatriz, pero pueden dejar
una zona de híper o hipopigmentacion.
Manifestaciones articulares y foto sensibilidad
Lupus cutáneo crónico:
1. LE. Discoide: placas eritematosas elevadas escamosas en folículos pilosos, dejan
cicatriz y alopecia permanente
2. Lupus profundo: nodulos subcutaneos indurados, que respetan la epidermis y se
localizan prinsipalmente extremidades, se acompaña de lesiones de lupus discoide
3. Lupus Discoide Hioertrofico: las lesiones tienen un aspecto errugoo, hipequeratosio

7. Otras manifestaciones cutaneas
• 40% afeccion de la mucosa oral y nasofaringea
Ulceras no dolorosas
• Exantema maculopapular
• Telangectasia
• Livedo reticularis
• Ulceras isquémicas crónicas
• Urticaria
• Purpura
• Vasculitis de pequeñas arterias

8. Manifestaciones hematológicas 85%
• Anemia de enfermedades cronicas 70%
• Anemia hemolitica
• Leucopenia
• Linfopenia
• Trombopenia
• Anticuerpos contra factores de la coagulación,
diátesis hemorrágica es rara
• Manifestaciones tromboembolicas . Sd
antifosfolipido

9. Manifestaciones neurológicas 65%
LES puede afectar cualquier zona del encéfalo,
meninges, medula, pares craneales, nervios
periféricos
• Disfuncion cognitiva leve
• Cefalea
• Depresión
• Ansiedad
• Epilepsia
• Son criterios diagnósticos la epilepsia y la psicosis
LUPICA

10. Manifestaciones pleuropulmonares 50%
• Pleuritis (dolor pleuritico o derrame pleural)
• Se consideran criterios diagnósticos las persistís
( pleuritis o pericarditis)
• Infeccion pulmonar
• Neumonitis aguda lupica ( grave pero poco
frecuente)

11. Manifestaciones cardiacas
• Pericarditis
• Mioarditis
• Endocarditis berrucosa
MANIFEST. VASCULARES
• Fenomeno de raynaud
• HTA secundaria a corticoides
• Trombosis venosa y arterial

12. Manifestaciones renales
• Condicione el pronostico.
• Sedimento orina muestra todo tipo de cilindros
(sedimento telescopado)
• es diagnostico proteinuria y cilindros celulares
• Glomerulonefritis por deposito de
inmunocomplejos

13. Manifestaciones gastrointestinales
• Sintomas inespecificos: anorexia, nauceas, dolor
y diarrea
• Vasculitis intestinal
• ascities

14. Pruebas de laboratorio
• Hemograma: leucopenia, trombocitopenia y anemia,
elevación de VHS
• PCR elevada
• Sedimento de orina
• Factor reumatoide elevada (25%)
• Hipergammaglubunemia ( IgG)
• Disminución del complemento C3 y C4
• Autonticuerpos de LES
ANA
Anticardiolipinas
Antieritrocito
antiplaquetas

15. Auto anticuerpos de lupus
• Anti DNA ss: muy sensible pero poco especifico
• Anti DNA ds: mas especifico, se relaciona cn
nefritis
• Anti Sm: es el mas especifico del LES
• Antihistonas: LES por farmacos
• Anti RNP: esclerosis sistemica, EMTC, raynould
• Anti Ro: Les con complemento bajo o neonatal
• Anti La:
• Anti-P : asociado a manifestaciones
neuropsiquiatricas

16. Criterios diagnósticos de LES
1. Eritema malar
2. Eritema discoide
3. foto sensibilidad
4. Ulceras orales o nasofaringeas
5. artritis
6. Serosistis
7. Efectacion renal
8. Afectación neurológica
9. Alteraciones hematologicas
10. Alt. Inmunológicas
11. Anticuerpos antinucleares

17. Formas clínicas especiales
• Lupus medicamentoso: sin afectacion renal ni
SNC, negativo para anticuerpo Anti D y anti Sm
• 90% tiene ANA
• Anticuerpos antihistona +
• Procainamida
• Hidralazin
• D- penicilamida
• Fenitoina
• Suspensión de medicamentos y administrar
corticoides

18. LES y embarazo
• Tasa de fertilidad normal
• Amenorrea
• Abortos espontáneos
• Muerte intrauterina
• Sin enfermedad renal ni cardiaca grave
• Prednisona o hidrocortisona, son degradados
por eximas placentarias
• Evitar aines e inmunosupresores

19. Lupus Neonatal
• Por accion de anticuerpos anti Ro y/o Anti La
transferidos de la madre al feto
• Las madres no siempre tienen LES, podrían
tener otras enfermedades del tejido conectivo
• LES subagudo: desparece a los 6 meses
• Hepatomegalia, anemia hemolítica y
trombocitopenia transitorias y/o bloqueo cardiaco
congenito

20. Evolución y Pronostico de LES
• El LES curs con periodos de actividad y remisión
• Desencadenan sus manifestaciones : infecciones,
intervenciones quirúrgicas, exposición solar,
embarazo, aco
• Factores que influyen en pronostico y mortalidad:
• Proteinuria
• Uremia
• Anemias
• Manifestaciones del SNC

21. Tratamiento
Medidas generales
1. Evitar exposición solar
2. Atencion a los desencadenantes
Tratamiento farmacológico.
1. AINES: Fiebre, serositis, artralgias
2. Antipaludicos: hidroxiloroquina para manifestaciones cutaneas
3. Glucocorticoides: uso en periodos de brotes, posteriormente reducir las dosis >20
mg/dia. Artritis y serositis
4. Inmunosupresores:
 ciclofofamifa (pulsos meuales en GN. Proliferativa
 Azatioprina:
 Metrotrexato: en afeccion articular, es barato
 Se usan cuando no hay respuesta a corticoides
TRATAMIENTO SEGÚN MANIFESTACIONES

22. Sd antifosfolipido
• Trombosis arteriales y venosas
• Abortos a repeticion
• Trombocitopenia
• Frecuente en mujeres hasta 40 años y en LES
• Anticuerpoas antifosfolipidos
• Ac. Anticardiolipinas
• tto. anticoagulantes

23. • fin