Es un clase de bioquímica dirigida a profesionales de la salud clínica...y otros que la consideren útil y pertinente.

2.  Principal vía de catabolismo de Glucosa
 Permite la obtención de E metabólica
Fosforilación a
nivel de Sustrato
ATP

3. Organismos Organismos
aeróbicos anaeróbicos
vía preparatoria del FERMENTACIÓN
metabolismo
completo de Glu -Microorganismos
- Levaduras

4. O2 disponible GLUCOSA O2 NO disponible
Glucólisis Glucólisis
Piruvato
Piruvato
Ciclo de Krebs
Lactato
Ó
Fosforilación Oxidativa Etanol
38 o 36 ATP 2 ATP

5. 2 Fases de Glucólisis

6. •Se generan 2
triosas
•Se gastan 2
ATP

7. •Se generan 2
NADH+H+
•Se forman 4
ATP
•Tener en
cuenta que es
todo x2

8. 1) Formación de Glu 6 P
2) Formación de Fru 6 P
3) Formación de Fru 1,6 biP
4) Formación de Triosas P
5) Interconversión de Triosas P

9. 1) Formación de Glu 6 P IRREVERSIBLE
Hexoquinasa
a-D-Glucosa
- a-D-Glucosa-6-fosfato
Glu 6P
Hexoquinasa
Enzima alostérica
Km para la Glu y otros azúcares < 0.1 mM
Ubicación: en la mayoría de los tejidos

10. 1) Formación de Glu 6 P IRREVERSIBLE
GLUCOQUINASA
X
-
a-D-Glucosa a-D-Glucosa-6-fosfato
Glu6P
Insulina
Glucoquinasa
Isoenzima
Específica para la Glu, Km ~10 mM

11. 2) Formación de Fru 6 P Isomerización
FOSFOGLUCOSA
ISOMERASA
Glucosa 6 P Fructosa 6 P

12. 3) Formación de Fru 1,6 biP IRREVERSIBLE
Fosfo
Fructoquinasa 1
Fructosa 6 P Fructosa 1,6 bi P
(PFK 1)
- +
ADP
ATP AMP
Citrato Pi
bajo pH (alta cc de H+) Fru 2,6 biP
•Enzima alostérica clave de la glucólisis

13.  Potente activador de PFK1
 Disminuye inhibición por ATP
 Inhibidor alostérico de Fru 1,6 biFosfatasa
 modulación covalente en respuesta a
Glucagon/Insulina
ATP ADP
PFK 2
Fru 6 P Fru 2,6 bisP
FBPasa 2
Pi H 2O

14. 4) Formación de Triosas P
5) Interconversión de Triosas P
Fru 1,6 bi P biP
Fructosa 1,6
ALDOLASA
Dihidroxicetona P Gliceraldehido 3P
Triosa Fosfato Isomerasa

15. 5) Interconversión de Triosas P
Triosa
Fosfato
Isomerasa
Dihidroxiacetona P Gliceraldehido 3P

16. 6) Formación de 1,3 – bifosfoglicerato
7) Formación de 3-fosfoglicerato
8) Formación de 2-fosfoglicerato
9) Formación de Fosfoenolpiruvato
10) Formación de Piruvato

17. 6) Formación de 1,3 – bifosfoglicerato
Gliceraldehido
3P DH
Gliceraldehido 1,3 bifosfoglicerato
Pi
3P
 Fosforilación a expensas de Pi
 NAD+ se regenera
por lanzaderas (aerobiosis)
por formación de lactato (anaerobiosis).

18. 7) Formación de 3-fosfoglicerato
Fosfogli
cerato
quinasa
1,3 bifosfoglicerato 3 -fosfoglicerato
Acción conjunta de la reacción 6 y 7:
Fosforilación a Nivel de Sustrato
formación de ATP o GTP por transferencia de un grupo fosforilo a
partir de un compuesto rico en energía al ADP o GDP

19. 8) Formación de 2-fosfoglicerato
Fosfoglicerato
mutasa
3 Fosfoglicerato 2 Fosfoglicerato

20. 9) Formación de Fosfoenolpiruvato
Enolasa
Mg++
2 Fosfoglicerato Fosfoenolpiruvato

21. 10) Formación de Piruvato IRREVERSIBLE
Piruvato
quinasa
 Segunda fosforilación a nivel de sustrato
 Tercera reacción irreversible
 Sujeta a regulación alostérica, covalente y a largo plazo.

22. 10) Formación de Piruvato
Piruvato
quinasa
+ -
Fru 1,6 biP ATP
Alanina

23. Regulación alostérica por modulación covalente de Piruvato
quinasa
Piruvato quinasa
fosforilada
(menos activa)
H 2O ADP
Bajo nivel
- de +
Gluemia
ATP
Pi
Piruvato quinasa
desfosforilada
(mas activa)

24.  Lactato
No hay disponibilidad de O2
 Etanol
 Acetil-CoA
Hay disponibilidad de O2

25. Formación de Lactato
Piruvato
NADH+H+
Lactato
DSH
NAD+
Lactato

26. Formación de Etanol
Piruvato
•Levaduras
•Microorganismos Piruvato
Decarboxil
asa
Acetaldehido
Alcohol
DH
Etanol

27. 2 2
2 2

28. Si hay disponibilidad de Oxigeno
Glu
Glucólisis
Piruvato
Ciclo de Krebs
Fosforilación oxidativa
38 o 36 ATP

29. BALANCE ENERGÉTICO
de la Glucólisis

31. Metabolismo de hexosas
diferentes a Glucosa
Sacarosa
Fructosa
Lactosa
Otras…

32. SACAROSA
FRUCTOSA
SACAROSA
Sacarasa
Glucosa
Difusión
Facilitada +
Fructoqui Fructosa
nasa

33. Fosforilación de la Fructosa
•Ubicación hepática, riñón e intestino
CH2OH CH2OP
Fructoqui • Específica para Fructosa
C=O nasa C=O
OCH OHCH • No regulable,
HC-OH HC-OH •No afectada por ayuno o insulina
HC-OH HC-OH
• Km
CH2OH ATP ADP CH2OH
D-Fructosa 1-P
D-Fructosa
CH2OH CH2OH •Ubicación: En todos los tejidos
Hexoquin
C=O
asa C=O • Sustrato: hexosas
OCH OHCH
• Regulada por producto final
HC-OH HC-OH
HC-OH
Mg++ • Km para fructosa muy alto
HC-OH
CH2OH ATP ADP CH2OP
D-Fructosa D-Fructosa 6-P

34. FRUCTOSA
Dihidroxiacetona P
CH2OP
C=O CH2OP
OHCH C=O
Aldolasa OHCH
HC-OH
HC-OH
HC-OH
HC-OH
CH2OH
CH2OH
D-Fructosa 1-P
D-gliceraldehido
ALDOLASA
• Hepática
• También actúa sobre Fru 1-6 di P
• Déficit genera: Intolerancia a Fructosa

35. Metabolismo de la Fructosa
Hexoquinasa
FRUCTOSA FRUCTOSA 6-P
ATP
ATP Fru 1,6
ADP PFK 1
ATP diPasa
Fructoqui ADP
nasa FRUCTOSA 1-6 di P
ADP ATP ADP
FRUCTOSA 1-P GLICERALDEHIDO GLICERALDEHIDO 3-P
Triosa
Aldolasa Quinasa
DIHIDROXIACETONA-P
GLUCÓLISIS

36. Metabolismo de Fructosa
 50-100 g/día
 Absorción intestinal por difusión facilitada
 Infantes: cuadros de mala-absorción
 Metabolismo involucra 3 enzimas:
• Fructoquinasa
• Aldolasa B
• Gliceraldehidoquinasa

37.  Metabolismo de 1 mol de Fructosa a Piruvato
produce:
 2 moles de ATP,
 2 moles de Piruvato
 2 moles NADH + 2H+

38. METABOLISMO DE LA LACTOSA
LACTOSA
LACTASA
(-Galactosidasa)
D-GALACTOSA + D-GLUCOSA

39. Formación de Glucosa a partir de
Galactosa
CH2OH CH2OH Galactosa 1 P
CH2OH
O Galactoq O Uridiltransfer
O
uinasa asa
OP OP
Galactosa Galactosa UDP-Gal Glucosa 1 P
ATP ADP UDP-Glu
1P
?
4-Epimerasa
CH2OH CH2O P
O Glu 6 O
Fosfatasa
Glucosa Pi H 2O Glucosa 6 P

40. METABOLISMO DE LA LACTOSA
Galactosa + ATP Galactoquinasa Gal-1-P + ADP
Gal-1-P + UDP-Glu Gal-1-P Uridiltransterasa UDP-Gal + Glu-1-P
UDP-Gal UDP-Glucosa Epimerasa UDP-Glu
Galactosa + ATP Glu-1-P + ADP

41. METABOLISMO DE LA LACTOSA
Metabolismo de 1 mol de Galactosa a
Piruvato produce:
 2 moles ATP,
 2 moles piruvato y
 2 moles NADH + 2H+

42. GALACTOSEMIA
Intolerancia a la Lactosa

43. GALACTOSEMIA

44. GALACTOSEMIA
 Galactosemia por deficiencia en
Galactosa-1P uridiltransferasa existe:
- Acumulación de galactosa en sangre
Daños en sistema nervioso, hígado
(potencialmente letales) y otros órganos.
Tratamiento:
Excluir lactosa de la dieta y
controles

45. Intolerancia a la Lactosa
adulto
 Deficiencia de la Lactasa
 Lactosa permanece en el lumen intestinal
acumulándose
 Se rompe equilibrio osmótico
 Se acumula agua en el lumen intestinal
Distención abdominal
Rertorcijones