PRESENTACIÓN A CERCA DE LA MALFORMACIÓN GASTROSQUISIS UNIVERSIDAD UDCA

1. GASTROSQUISIS
DANIEL FELIPE RAMIREZ

2. DEFINICIÓN
*La gastrosquisis es un
defecto de espesor completo
en la pared abdominal,
generalmente a la derecha del
cordón umbilical ligeramente
insertado.
*Una cantidad variable de
intestino y a veces partes de
otros órganos abdominales
se hernian fuera de la pared
abdominal sin membrana o
saco cubiertos.

4. EMBRIOLOGÍA
LA PARED ABDOMINAL SE FORMA
POR PLIEGUES CRANEALES,
CAUDALES Y DOS PLIEGUES
EMBRIONARIOS LATERALES; LOS
PLIEGUES EMBRIONARIOS
LATERALES SE CIERRAN DE
ATRÁS HACIA ADELANTE DEL
EMBRIÓN FORMANDO UN TUBO.

5. EPIDEMIOLOGIA
*INCIDENCIA:
-LA INCIDENCIA DE GASTROSQUISIS HA IDO EN AUMENTO A NIVEL
MUNDIAL Y SE ACERCA DE 1 A 5 POR CADA 10.000 NACIMIENTOS.
-LA CAUSA DEL AUMENTO NO ES CLARA, SIN EMBARGO, EL AUMENTO DE
LA INCIDENCIA ES MAYOR EN MADRES PRIMIGRÁVIDAS (DE 20 AÑOS O
MENORES) AUMENTANDO EL FACTOR DE RIESGO CON UNA INCIDENCIA
DE 11 POR CADA 10.000 NACIDOS VIVOS.

6. *FACTORES DE RIESGO:
-BAJO NIVEL SOCIECONOMICO.
-MALA ALIMENTACIÓN MATERNA.
-TABAQUISMO Y ABUSO DE SUSTANCIAS POR CUALQUIERA DE
LOS PADRES.
-MADRES EXPUESTAS A MEDICAMENTOS ESPECIFICOS

7. *ANOMALIAS ASOCIADAS
DE LOS RECIEN NACIDOS CON
GASTROSQUISIS DEL 10% AL
20% PUEDEN CONTRAER
ANOMALIAS ASOCIADAS CON EL
TRACTO GASTROINTESTINAL.
01
AL REDEDOR DEL 10% DE LOS
NIÑOS CON GASTROSQUISIS
TENDRAN ESTENOSIS INTESTINAL O
ATRESIA; RESULTADO DE UNA
INSUFICIENCIA VASCULAR EN EL
INTESTINO.
02
ANOMALIAS CROMOSOMICAS
03

8. ATRESIA
ESTENOSIS
INTESTINAL

9. *ATRESIA
EN LUGAR DE SER UN TUBO ABIERTO Y PERMEABLE,
EL INTESTINO ESTA CERRADO Y/O BLOQUEADO EN
UNA O MAS PARTES POR LO QUE IMPIDE EL PASO DE
ALIMENTOS Y DE LAS HECES FECALES A TRAVES DEL
CUERPO DEL BEBE
ES EL ENGROSAMIENTO DEL CANAL QUE UNE
EL ESTOMAGO CON EL INTESTINO
PRODUCIENDO UNA OBSTRUCCIÓN Y POR LO
TANTO VOMITOS CONSTANTES.
*ESTENOSIS
INTESTINAL

10. CLASIFICACIÓN
TIPO I: PERITONITIS
LEVE CON INTESTINO
NORMAL
TIPO II: PERITONITIS SEVERA

11. CLASIFICACIÓN
TIPO III: COMPROMISO INTESTINAL
CON ATRESIA, NECROSIS O
PERFORACIÓN.
TIPO IV: NECROSIS INTESTINAL O
EXTENSA

12. DIAGNOSTICO PRENATAL
EL DIAGNOSTICO PRENATAL DE LA GASTROSQUISIS ES POSIBLE A
PARTIR DEL FINAL DEL PRIMER TRIMESTRE.
SE REALIZA MEDIANTE ULTRASONIDO
(ECOGRAFIA)
ESPECIFICIDAD DEL
95%
FACTORES QUE
INFLUYEN EN EL
DIAGNOSTICO
-EXPERIENCIA Y CONOCIMIENTO DEL
ECOGRAFISTA.
-SINCRONIZACIÓN VARIABLE.
-OBJETIVOS DE LA ECOGRAFIA PRENATAL

13. DIAGNOSTICO PRENATAL
*ERRORES EN EL DIAGNOSTICO:
-CONFUSION CON OTRAS INTERRUPCIONES RARAS DE LA PARED
ABDOMINAL(A MENUDO LEJOS DEL OMBIGO, NO CUBIERTO POR UNA
MEMBRANA Y FATAL) O EL ONFALOCELE ROTO.
-LA RAZON MAS COMUN PARA LA IMPRECISIÓN EN EL
DIAGNOSTICO ES QUE LA PARED ABDOMINAL NO SE VE LO
SUFICIENTEMENTE BIEN DURANTE LOS ESTUDIOS REALIZADOS
PARA LA DETECCION DE LA CANTIDAD FETAL, POSICION Y LA EDAD.

14. DIAGNOSTICO PRENATAL
*ESTUDIOS A REALIZAR:
-CRIBADO DEL SUERO MATERNO, EL CUAL ME PERMITE VER LOS VALORES
DE ALFAFETOPROTEÍNA (AFP) Y TAMBIEN SI HAY ANORMALIDADES EN EL
CRECIMIENTO FETAL O EN LOS NIVELES DEL LIQUIDO AMNIOTICO.
- LA PRUEBA DE AFP FUE DESARROLLADA PRINCIPALMENTE PARA EVALUAR
EL FETO POR ANORMALIDADES CROMOSOMICAS Y DEFECTOS DEL TUBO
NEURAL.

16. CONTROL PRENATAL​
• UN FETO CON GASTROSQUISIS ESTA
EN RIESGO DE VARIOS EVENTOS
ADVERSOS EN EL UTERO,
INCLUYENDO RETRASO DEL
CRECIMIENTO INTRAUTERINO
(RCIU), OLIGOHIDRAMNIOS, PARTO
PREMATURO E INCLUSO LA MUERTE
FETAL.​
• LA LESION DEL INTESTINO PUEDO
VARIAR DE SEVERIDAD DESDE
VOLVULO Y PERDIDA DE TODO EL
INTESTINO MEDIO, A UNA ATRESIA
INTESTINAL, A UNA "PIEL"
INFLAMATORIA O SEROSITIS DEL

17. CONTROL PRENATAL
• LAS RECOMENDACIONES PARA EL CONTROL PRENATAL DE CASOS CON
GASTROSQUISIS INCLUYE:
-ECOGRAFIAS PARA EVALUAR EL CRECIMIENTO FETAL, EL LIQUIDO AMNIOTICO, Y
EL INTESTINO SEGUN SU CONDICIÓN CADA 3 O 4 SEMANAS.
-EVITAR EL PARTO ANTES DE LA SEMANA 37.
- PARTO NATURAL A MENOS DE QUE HAYA INSTRUCCIONES DE CESÁREA

18. CONTROL NEONATAL
• SE EXAMINAN LAS VÍAS RESPIRATORIAS, LA CIRCULACIÓN Y EL DEFECTO
ABDOMINAL.
• EN LOS BEBES PREMATUROS PUEDE HABER DIFICULTAD RESPIRATORIA POR LO
TANTO QUE NECESITA INTUBACIÓN ENDOTRAQUEAL, VENTILACIÓN MECÁNICA Y
REEMPLAZO DE SURFACTANTE.
• EL NEONATO NECESITA DESCOMPRESIÓN NEOGASTRICA PARA VACIAR EL
ESTÓMAGO EVITANDO EL REFLUJO.
• ES IMPORTANTE SECAR AL BEBE Y MANTENERLO EN UN AMBIENTE CÁLIDO YA
QUE PUEDE HABER PERDIDA DE CALOR DEBIDO AL AREA EXPUESTA DE LAS
VISCERAS.

19. MANEJO
MEDICO
• EL INTESTINO EXPUESTO DEBE
PROTEGERSE POR LO TANTO EL METODO
DE TEMPORALIZACIÓN MAS FACIL ES
COLOCAR LAS VISCERAS EXPUESTAS Y
TOD LA MITAD INFERIOR DEL BEBE SECO
EN UNA BOLSA DE PLASTICO
TRANSPARENTE (BOLSA INTESTINAL) O
SILO.
• COMPROBAR Y MANTENER LOS NIVELES
DE GLUCOSA EN SUERO ES PARTE DE
CUALQUIER REANIMACION NEONATAL
PERO ES ESPECIALMENTE IMPORTANTE EN
LOS BEBES CON GASTROSQUISIS PORQUE
LA PREMATUREZ Y EL RCIU AUMENTAN EL
RIESGO DE HIPOGLUCEMIA.
• UN CATETER EN LA VEGIGA ES UTIL PARA
CONTROLAR LA PRODUCCIÓN DE ORINA Y
GUIAR LA REANIMACIÓN.

20. MANEJO MEDICO

21. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• LA PRIORIDAD DEL PROCEDIMIENTO QUIRURGICO ES PREVENIR LA LESION
INTESTINAL PROVOCADA POR LA ISQUEMIA Y EL TRAUMA MECANICO DIRECTO, LA
REDUCCIÓN DEL INTESTINO, EL CIERRE DE LA FASCIA Y DE LA PIEL.
• SI HAY ATRESIA O SE SOSPECHA DE ELLA Y LA CONDICIÓN DEL INTESTINO NO
PERMITE UNA ANASTOMOSIS SEGURA, EL INTESTINO NO REPARADO SIMPLEMENTE
SE REDUCE EN EL ABDOMEN Y LA PARED ABDOMINAL SE CIERRA
• UNA VEZ QUE LAS VÍSCERAS SE HAN REDUCIDO A NIVEL DE LA PARED ABDOMINAL,
ÉL BEBE REGRESA A LA SALA DE OPERACIONES PARA EXTRAER EL SILO Y CERRAR.

22. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• EL MANEJO QUIRÚRGICO SE DESCRIBE MEJOR AL DIVIDIR LA GASTROSQUISIS EN GRUPOS
SIMPLES Y COMPLEJOS:
GASTROSQUISIS SIMPLE: LA GASTROSQUISIS SIMPLE ES CUANDO EL INTESTINO ESTÁ EN
BUENAS CONDICIONES Y ES SUSCEPTIBLE DE CIERRE POR MEDIO DE REPARACIÓN
QUIRÚRGICA PRIMARIA O APLICACIÓN DE UN SILO CARGADO POR RESORTE PREFORMADO.
GASTROSQUISIS COMPLEJA: ES CUANDO EL INTESTINO ESTÁ INFLAMADO, ADHERIDO CON
LA PIEL, DILATADO, PERFORADO, ATRÉSICO, ISQUÉMICO O NECRÓTICO Y PUEDE SER MÁS
COMPLICADO POR GANGRENA.

23. *RESULTADOS:
-LA TASA DE SUPERVIVENCIA GLOBAL DE HASTA UN AÑO ES DEL 96%
-SOLO EL 16% TIENE UN BUEN CURSO SIN CUALQUIER COMPLICACIÓN
-EL PROBLEMA PRINCIPAL DURANTE EL SEGUIMIENTO ES POCO AUMENTO DE PESO EN
APROXIMADAMENTE EL 30% DE LOS CASOS Y PERMANECE EN EL PERCENTIL 10 A 1 AÑO.
-OTRAS COMPLICACIONES INCLUYEN SEPSIS EN 37%, ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE EN EL
10%, COLESTASIS RELACIONADA CON LA NUTRICIÓN PARENTERAL EN 25% Y SÍNDROME DE
INTESTINO CORTO EN 13%.
-. LA SUPERVIVENCIA GLOBAL DE INTESTINO CORTO POR DEFECTO DE LA PARED ABDOMINAL
ES DE ALREDEDOR DEL 76%, CON UN 86% DE SUPERVIVENCIA SI TIENEN MÁS DE 15 CM DE
LONGITUD INTESTINAL RESTANTE Y SOLO 33% SI TIENE MENOS DE 15 CM DE LONGITUD
RESTANTE DEL INTESTINO.