1. PRIONES Y ENCEFALOPATIAS Y
ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES
(EET)

2. ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (EET)
 Enfermedades neurodegenerativas letales causadas por PRIONES
que afectan al hombre y a los mamíferos.
 Pueden ser esporádicas, hereditarias y transmisibles.
 Su frecuencia es baja: 1-1,5/106 habitantes/año
 Tienen periodos de incubación muy largos
 Originan lesiones en el SNC: - Espongiosis
- Gliosis
- Perdida neuronal
- Depósitos de PrPsc

3. HALLAZGOS NEUROPATOLÓGICOS

4. ENFERMEDADES POR PRIONES EN HUMANOS
 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ):
- Forma esporádica (sECJ)
- Forma familiar (fECJ)
- Forma iatrogénica (iECJ)
- Variante (vECJ)
 Insomnio Fatal: Forma esporádica y familiar (IFF)
 Síndrome de Gerstmann-Sraüssler-Scheinker (GSS)
 Kuru

5. PRIONES
Son proteínas con una estructura anómala que se pueden replicar SIN necesidad de
un ácido nucleico. La forma patológica de la proteína se llama PrPsc frente a la
isoforma normal llamada PrPc que se encuentra en las membranas de las neuronas
y cuya función todavía es desconocida.

6. PRUSINER Y LOS PRIONES
S.B. Prusiner propuso la teoría de la proteína
única, como agente causal de las encefalopatías
espongiformes en los animales mamíferos y en
el hombre. Tras años de excepticismo por parte
de la comunidad científica recibió el premio
S.B. Prusiner. Premio nobel 1997 nobel en 1997
PrPc PrPsc
Estructura 2ª Predominio de Predominio de
helices α láminas β
Solubilidad Soluble Insoluble
Proteasas Sensible Resistente

7. KURU
 El Kuru es una enfermedad neurodegenerativa y fatal que se daba entre los
nativos de la tribu Fore de Papua, Nueva Guinea debido a practicas
caníbales.
 La enfermedad está producida por un prión y era frecuente en las mujeres y los
niños, que eran los que comían el cerebro y las vísceras del cadáver.
 Fue erradicada en el año 2006 al suprimirse los rituales caníbales, aunque
siguieron apareciendo casos años después

8. GAJDUSEK Y EL KURU
D.C. Gajdusek. Premio nobel
en 1976,
Demostró que el Kuru no era
una enfermedad hereditaria
sino infecciosa y transmisible
causada por lo que entonces
se llamo un virus lento. C. Gajdusek y V. Zigas, explorando a un niño afecto
Logró transmitírsela al de Kuru en 1976.
chimpancé inoculando tejido
nervioso de una niña que
murió de Kuru.

9. EL SCRAPIE Y
LA ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (BSE)
El scrapie o tembladera, es una enfermedad
neurodegenerativa y fatal que afecta a las
ovejas y a las cabras y que se conoce desde
hace 250 años. Hoy se sabe que está producida
por un prion. Los síntomas son temblores,
picores y falta de coordinación.
La BSE o encefalopatía espongiforme bovina,
fue descrita por primera vez en Inglaterra en
1985. Es una enfermedad neurodegenerativa y
fatal que afecta a las vacas y esta producida
por un prion. La enfermedad se transmitió a
las vacas por la ingesta de piensos de ovejas
contaminadas con scrapie.

10. HALLAZGOS NEUROPATOLÓGICOS EN SNC
Atrofia cortical con dilatación de surcos y adelgazamiento de la sustancia
gris.
Atrofia severa del núcleo caudado (ganglios basales).
Dilatación de los ventrículos laterales.

11. HALLAZGOS NEUROPATOLÓGICOS EN SNC

12. LOS PRIONES SIGUEN LA LEY DE DARWIN
El País, 05/01/2010
Estas proteínas mutadas evolucionan para adaptarse al entorno y
desarrollar resistencias a fármacos
Los priones están asociados a 20 enfermedades neurodegenerativas en seres
humanos y animales, como la enfermedad de las vacas locas o el mal de
Creutzfeldt-Jakob. Científicos del Instituto de Investigación Scripps de
Florida (EE UU) han descubierto ahora que estas variantes patogénicas de
ciertas proteínas son capaces de evolucionar a pesar de no contener ni ADN
ni ARN. La investigación, publicada en el último número de la revista
Science.