Las enfermedades causadas por priones (encefalopatías espongiformes transmisibles) son trastornos neurodegenerativos causados por proteínas priónicas anormales. Estas proteínas se convierten en una forma resistente a las proteasas que daña las neuronas y causa cambios espongiformes en el cerebro. Las enfermedades incluyen la encefalopatía espongiforme bovina, el scrapie en ovejas y cabras, y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos. Stanley Prusiner

1. ENFERMEDADES CAUSADAS POR PRIONES (ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES) FRANCIA BAEZ AD-6756

2. El prión es una proteína que todos tenemos, concretamente en el brazo corto del cromosoma 5. Las proteínas son sustancias imprescindibles para constituir un organismo vivo; los genes fabrican (sintetizan, en términos científicos) estas sustancias. los priones son patogenos infecciosos que difieren de las bacterias, hongos, Parasitos ,virus y viroides no poseen genoma tanto en su estructura y caracteristicasfisico-quimica como en las enfermedades que causan Enfermedades Causadas Por Priónes Grupo de trastornos genéticos, infecciosos o de tipo neurodegenerativo denominadas clínicamente como encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs) Las proteinasprionicas (PrP) se encuentran normalmente en las neuronas. Las enfermedades ocurren cuando la proteinaprionica sufre un cambio que le confiere resistencia a las proteasas .la PrPresistente a las proteasas promueven la conversion de la PrP normal a las proteasas a la anormal dando lugar al daño neuronal y a los cambios patologicos espongiformes distintivos en el cerebro.

3. En 1982 Stanley B. Prusiner propuso el nombre de "prión" para el agente causante de un grupo de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central caracterizadas por ser patologías crónicas y progresivas. En 1997, Stanley B. Prusiner fue galardonado con el premio Nobel de fisiología y medicina por los trabajos llevados a cabo para la identificación de agente infeccioso de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs). Estas enfermedades incluyen la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), el scrapie de las ovejas y cabras así como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y su nueva variante en seres humanos. Stanley Prusiner descubrió que en el cerebro de los animales enfermos por la encefalopatía espongiforme transmisible y en el de los seres humanos afectados por el mal de Creutzfeldt-Jakob existen una especie de varillas.

4. . En un principio se estudió si las varillas podían ser algún nuevo tipo de virus. Esta teoría se descartó porque no se encontró ácido ribonucleico (ARN, algo que tienen todos los virus), aunque un pequeño sector de la comunidad científica sigue pensando que la teoría del virus puede ser cierto.La teoría de Prusiner que se ha convertido en la hipótesis más apoyada señala que estos extraños agentes localizados en el tejido cerebral son proteínas. Tras investigar en ratones y comprobar que estas proteínas inoculadas producían la enfermedad en los animales

6. OrganosPueden ser infecciosos por priones? Según el grado de infecciosidad la OMS diferencia:

7. Mecanismos de transmision de algunas enfermedades por priones Están vinculadas a factoreshereditarios dominantes, debido a mutaciones en el gen PrPn, las que se han observado endiferentes familias. También se ha visto una transmisióniatrogénica de ECJ a través del uso deelectrodos cerebrales, trasplante de córneas, injertosde duramadre y uso de hormona de crecimiento. En el caso del Kuru, está demostrada latransmisión por vía oral. para diagnosticar la enfermedad causadas por priones es un poco dificil porque las mayorias de los casos se presentan con manifestaciones similares a otras enfermedades. Alzheimer, la esclerosis lateral amiotrófica y enfermedad de Parkinson. esta relación con los priones se basa en que en estas enfermedades hay tanto casos esporádicos como casos familiares,

8. Las enfermedades priónicas pueden ser hereditaria o adquirida En humanos se conocen varios tipos de enfermedades priónicas hereditarias Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) Insomnio familiar fatal (IFF) Creutzfeld-Jacob (CJ Kuru o "muerte de la risa"

9. Hay ciertas pruebas que sirven para confirmar el diagnostico: Electroencefalograma TomografiaComputalizada ResonansiaMagnetica El diagnóstico definitivode EET requiere un estudio histológico del tejido cerebral o estudio genético en los casos familiares. En todos los casos el desarrollo de la enfermedad es muy lento y los tiempos de incubación, con ausencia total de síntomas, son extremadamente largos (2-10 años) . La muerte sobreviene tras 6-12 meses desde la aparición de los primeros síntomas. En la actualidad es una enfermedad incurable.