Los virus lentos no convencionales como los priones provocan encefalopatías espongiformes. Carecen de estructura viral o genética convencional y no desencadenan respuesta inmune. Consisten en agregados proteicos resistentes y codifican proteínas PrP que sufren cambios conformacionales en lugar de mutaciones. La encefalopatía espongiforme bovina se transmite al humano a través de la carne infectada y causa una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Otras enfermedades pr
2. Provocan encefalopatías espongiformes
No parecen tener una estructura de virión o genoma
No desencadenan ninguna respuesta inmunitaria
Son extremadamente resistentes a la inactivación por el calor, los
desinfectantes y la radiación
Períodos de incubación prolongados
Características Generales
3.
4. ESTRUCTURA Y FISIOLOGÍA
Carece de ácidos nucleicos detectables
Consiste en agregados de glucoproteínas hidrófobas
resistentes a las proteasas
Codifican una proteína PrPc (prion proteico celular) y
PrPSc (prion proteico de la encefalopatía espongiforme
ovina)
Capacidad de sufrir mutaciones conformacionales en lugar
de mutaciones genéticas
5.
6.
7. ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA
• La enfermedad de las vacas locas, o encefalopatía
espongiforme bovina, es una enfermedad causada por
priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a
través del consumo de partes de animales infectados, sobre
todo tejidos nerviosos.
• Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el
Reino Unido en 1986. En 1996 se detectó en el humano una
nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob, que se relacionó con la epidemia de EEB en
el ganado vacuno.
• El periodo de incubación de la enfermedad es de 4 ó 5 años.
Esta proteína es la Prp, que en su variante normal
(conformación Nativa) es c pero al entrar en contacto con la
proteína en la conformación no nativa pasa a ser Prp (Sc) y en
cadena, esta al entrar en contacto con la proteína normal (c)
del organismo le induce un cambio conformacional y provoca
el paso a la Sc.
• . Es una proteína fisiológica y no se ha podido eliminar del
organismo.
8. • La enfermedad se acumula sobre todo en el cráneo
(incluidos encéfalo y ojos), la amígdala, la médula espinal, el
intestino (del duodeno al recto) y el bazo.
• El único método disponible para detectar la infección en fase
terminal es la inoculación parenteral de tejido encefálico en
ratones. No obstante, esta técnica no es utilizable en la
práctica ya que los períodos de incubación son de unos 300
días.
• Los síntomas que se observan están motivados por la
acumulación del prion en las células neuronales originando
la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones
como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de
esponja.
9. KURU
Enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por
un prion
Significa en lengua aborigen "temblor, con fiebre y
frío"
El período de incubación puede durar hasta 30 años.
Primera enfermedad priónica identificada en el ser
humano
10. ETAPAS
Fase ambulatoria: Temblor generalizado, pérdida de la
capacidad para coordinar los movimientos, disartria.
Demuestra afectación cerebral incipiente.
Fase sedentaria: Incapacidad para deambular
independientemente, temblores más severos, ataxia,
síntomas psiquiátricos (labilidad emocional,
depresión, bradipsiquia). La degeneración muscular no es
aún potente, y los reflejos tendinosos están conservados.
Fase terminal: Incapacidad para la sedestación
independiente, ataxia severa, temblores y disartria,
incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones
cutáneas, muerte entre convulsiones.
11. ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
Mal neurológico con
formas genéticas hereditarias y
también contagiosas
Producidas por una proteína
llamada prion (PrP)
Enfermedad de naturaleza
degenerativa y pronóstico mortal
12. • Las encefalopatías
espongiformes se
caracterizan por pérdida de
control muscular,
escalofríos, contracciones
mioclónicas y temblores,
pérdida de coordinación,
demencia rápidamente
progresiva y muerte.
13. PANENCEFALITIS
ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Ésta es una enfermedad infrecuente de adultos jóvenes causada por el virus del sarampión
Hay una desmielinización progresiva lenta del sistema nervioso central que provoca el fallecimiento de la
persona
Un gran número de estructuras de la nucleocápside viral es producido en las neuronas y en las células de la
neuroglia.
Los pacientes presentan tienen títulos altos de anticuerpos contra el sarampión pero a menudo se carece del
anticuerpo contra la proteína M.
La efi cacia reducida de la transcripción del virus del sarampión en las células cerebrales diferenciadas es
importante para mantener la infección persistente que desencadena la panencefalitis esclerosante subaguda.
14. INSOMNIO FAMILIAR FATAL
Producido por una mutación diferente del gen
del prion de la ECJ
• Trastorno causado por priones con
herencia autosómica dominante
Se asocia específicamente a una mutación
asp178-a-asn en el gen PRNP (gen de proteína
prion)
• Se presenta entre los 50 y 60 años, de un día para otro, y los
síntomas son devastadores
15. FISIOPATOLOGÍA
Para poder dormir se debe inhibir el sistema reticular ascendente, una formación
de la sustancia gris ubicada en la protuberancia del tronco cerebral, que mantiene
al cerebro en vigilia.
La inhibición está dada por el trabajo del sistema reticular descendente.
En una persona con IFF el sistema reticular descendente desaparece.
Es por esto que el estado de alerta es permanente en el paciente afectado.
16. SÍNTOMAS
Se caracteriza por producir una degeneración del sistema nervioso, a nivel
del tálamo, que se manifiesta por insomnio intratable e irreversible, de
instauración progresiva
Alteración severa del ritmo circadiano
Ataxia
Hipertermia
Sudoración
Trastornos esfinterianos
Trastornos vegetativos
A lo largo del tiempo se agrava el estado de confusión y
las alucinaciones inducidas por la falta de sueño, para finalmente llegar
al coma irreversible hacia los nueve meses.
17. OTRAS ENFERMEDADES PRIONICAS
• Demencia por prion sin patología característica
• Demencia con paraparesia
espástica
• Demencia talámica
• Encefalopatía espongiforme
familiar asociada a una nueva
mutación en el gen PrP
• Gliosis subcortical progresiva
• Enfermedad mental sin signos
neurológicos
• Enfermedad de Alzheimer familiar producida por priones