Los priones son agentes infecciosos que causan enfermedades neurodegenerativas letales como el Kuru y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos. Se replican mediante la conversión de la proteína PrPC en una forma plegada anormal llamada PrPSc, lo que conduce a daño neuronal y síntomas clínicos. Las mutaciones en PrPC y factores metabólicos también pueden causar enfermedades relacionadas con priones. La encefalopatía espongiforme bovina o "enfermedad