priones

1. PRIONES
Dra. Rosa Elena Solis Aguilar

2. PRIONES
 Su estudio ha
galardonado a dos
médicos con el Premio
Nobel de la Medicina:
 Dr. Carleton Gadjdusec
 1957 estudia enfermedad
llamada”Kuru” demostró
que era origen
infecciosa, no hereditaria
 Recibió Premio Novel
 1976

3.  En 1997 el Dr. Stanley
Prusiner
 Obtuvo el premio al
describir que los
priones era un nuevo
principio biológico
infectivo, al desarrollar
encefalopatía
espongiforme ovina en
hámster, purificando,
clonar la proteína del
prion

4. PRIONES
 Se les llama virus lentos
no convencionales.
 Debido a su capacidad
 de atravesar filtros.
 Representan una forma
mutante o dotada de una
conformación diferente
de una proteína del
organismo, conocida
como Prion
 (pequeña partícula
infecciosa proteica)
 Transmite la enfermedad.

5. CARACTERISTICAS
 No presentan ácidos nucleídos.
 No producen efectos Citopatico.
 Periodo incubación prolongado
 Falta de antigenicidad
 Ausencia producción de interferón

6. CARACTERISTICAS
 Son más pequeños que los virus
 Son muy resistentes al calor, rayos ultravioleta,
radiación ionizante y desinfectantes comunes.
 No causan reacciones inflamatorias o inmunitarias
detectables
 No pueden observarse al microscopio
 El diagnóstico certero solo puede realizarse a
través del estudio anatomopatológico de cerebro
(biopsia cerebral o estudios postmortem)

7. PRIONES
 2 formas:
 Forma Celular: PrPc
 Forma Patógena:
PrPsc
 Comparten la misma
secuencia de
aminoacidos

8. PRPSC
 Es resistente a las
proteasas. Se agrega
en forma de bastón
amiloide (fibrillas) se
encuentra vesículas
endoplasmaticas de la
célula.
 Mientras PrPc es
sensible a las
proteasas y se
encuentra en superficie
de la célula

10. PROTEÍNA PRIÓNICA
PrPc: 40% hélices 
3% láminas 
PrPsc: 30% hélices 
43% láminas 

11.  Se ha observado en
las membranas
neuronales de los
mamíferos, Los niveles
más altos de PrPc se
encuentran en
CEREBRO, corazón,
músculo esquelético y
otros.

12.  El gen codificante del Prion llamado (PRNP)
 Se encuentra en el brazo corto del cromosoma 20.
 La expresión de este gen es constitutiva en tejidos
neurales y no neurales de animales adultos

13.  Las enfermedades por priones pueden ser:
 Esporádicas
 Genéticas
 Adquiridas

14. PATOGENIA DE LA INFECCIÓN
 Tres formas de
transmisión:
 Iatrogénica
 Heredada
 Mutada
 La isoforma patógena es
captada por la célula
sobre las neuronas y las
células de la glía se
produce contacto entre
PrPsc y Prpc la primera
causa el plegamiento de
la segunda

15. ENFERMEDADES CLÍNICAS
humanas

16. KURU
 Enfermedad
neurológica progresiva
subaguda del pueblo
Fore, Nueva Guinea.
 Descrita Dr. Gadjusek
 Resalto que era
enfermedad infecciosa
no hereditaria.
 Encefalopatía afectaba
niños y mujeres
adultas

17. KURU ( ESCALOFRÍOS O TEMBLORES)
 Síntomas y signos:
 Ataxia, hiperreflexia,
espasticidad que
conducian demencia
progresiva, muerte.
 Examen patológico:
revelo degeneración
neuronal difusa,
alteraciones
espongiformes de la
corteza cerebral.

18.  Periodo de Incubación:
 40 meses.
 Asociaba ingesta de
sopa de cerebros y
consumo de vísceras
contaminadas de
familiares muertos
durante el funeral.
 Enfermedad clínica se
desarrollaba entre 4 y 20
años.
 Por lo que se elimino el
canibalismo

19. ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
 Padecimiento progresivo fatal del SNC. ( Genética)
 50 a 75 años.
 Periodo incubacion:3 a 20 años.
 Manifestaciones clínicas
 Trastornos psiquiátricos falta memoria, demencia,
desarrollo cambios de marcha aumento tono de las
extremidades, movimientos involuntarios,
convulsiones, parálisis, neumonía y muerte, 1 año
después.

20. IATROGÉNICA
 Transmite a través
injertos de duramadre.
 Trasplantes de cornea
 Contacto con
electrodos
 O instrumentos
contaminados .
 Administración
hormona del
crecimiento humana

21. CREUTZFELDT-JAKOB VARIANTE
 Pacientes jóvenes.
 30 años
 Ingerir carne contaminada.
 Síntomas:
 Incordinacion,
 Deterioro mental y muerte

22. GERSTMANN-STRAUSSLER-
SCHEINKER
 Familia Baker
 Enfermedad hereditaria autosómica.
 Depende de mutaciones
 30 a 60 años.
 Ataxia progresiva
 Deterioro cognoscitivo.
 Duración 1 a 10 años

23. INSOMNIO FAMILIAR FATAL
 Autosomico dominante
 35 a 61 años.
 Degeneración cerebral.
 Dificultad de conciliar
el sueño seguido
demencia progresiva
 Culmina en muerte 13
a 25 meses después

24. ENFERMEDADES EN ANIMALES

25. ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS
 Con un tiempo
promedio alrededor de
4 a 6 años.
 Se estima que cerca
776,000 animales con
EEB fueron
sacrificadas y entraron
en la cadena
alimentaria

26. ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA
 Abril 1985 se observo
en Inglaterra un
síndrome neurológico.
 Evidencia científica
parece confirmar que
la contaminación fue a
través de concentrado
de restos de ovejas y
cabras que se usaba
para alimentar al
ganado

27. ENFERMEDAD EN OTROS ANIMALES
 Caquexia crónica de
mulas, alces, ciervos.
 Encefalopatía
transmisible del visón.
 Encefalopatía
espongiforme ovina de
ovejas y cabras

28. DIAGNOSTICO

29.  En humanos se basa en la historia clínica, los
hallazgos EEG típicos: ondas lentas pobremente
organizadas.
 También el hallazgo de atrofia cerebral mediante el
estudio de imágenes (TAC / RNM).
• Puede ser útil el inmunoanálisis del líquido
cefalorraquídeo buscando PrP-Sc??. (PMCA, ASA,
QUIC) Prion 5:3, 1-4; July/August/September 2011
 Las características patológicas típicas son
fundamentales en el diagnóstico.

30.  Diagnóstico certero es
realizado post-morten
por características
histológicas
encontradas a nivel
encefálico:
 Espongiosis
 Astrogliosis
 Placas Amiloides

31. PREVENCION
 Autoclave de 1 hora para la esterilización de
utensilios medicos.
 Hipoclorito al 5%.
 Hidróxido de sodio.
 Consumir ganado de menos de 5 años.
 Alimentar el ganado con piensos saludables

32.  Todas las fotografías son para uso exclusivamente
docente