Este documento describe la esclerodermia en pediatría. Se define como un desorden autoinmune que causa endurecimiento de la piel. Se distinguen dos categorías principales: esclerodermia localizada, que afecta solo la piel, y sistémica, que también compromete órganos internos. Los síntomas incluyen placas de piel endurecida de diferentes formas. El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y biopsias de piel.

1. ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA
EN PEDIATRIA
EN PEDIATRIA
Dr.Eduardo Malpartida
Dr.Eduardo Malpartida
Chaupin
Chaupin
MEDICO PEDIATRA.
MEDICO PEDIATRA.

2. INTRODUCCION
INTRODUCCION
 Afectación autoinmune del tejido conectivo vascular .
Afectación autoinmune del tejido conectivo vascular .
 Se manifiesta por alteraciones inflamatorias, fibrosas y
Se manifiesta por alteraciones inflamatorias, fibrosas y
degenerativas, que conducen a atrofia y afectan sobre
degenerativas, que conducen a atrofia y afectan sobre
todo a piel y tejido sinovial .
todo a piel y tejido sinovial .
 El síndrome de esclerodermia Juvenil : condiciones
El síndrome de esclerodermia Juvenil : condiciones
clínicas que tienen como rasgo común el
clínicas que tienen como rasgo común el
endurecimiento de la piel y su instalación antes de los 16
endurecimiento de la piel y su instalación antes de los 16
años
años
 Se distingue 2 categorías principales :
Se distingue 2 categorías principales :
 Esclerodermia localizada :
Esclerodermia localizada :
 Hay esclerosis de la piel sin compromiso vascular o de órganos
Hay esclerosis de la piel sin compromiso vascular o de órganos
internos. Es mas frecuente en la edad pediátrica
internos. Es mas frecuente en la edad pediátrica
 Esclerodermia sistémica :
Esclerodermia sistémica :
 Compromiso difuso de la piel + compromiso sistémico multiorgánico
Compromiso difuso de la piel + compromiso sistémico multiorgánico

3. DEFINICION
DEFINICION
 La esclerodermia es un desorden del
La esclerodermia es un desorden del
tejido conectivo que afecta esencialmente
tejido conectivo que afecta esencialmente
a la piel. El término de "esclerodermia"
a la piel. El término de "esclerodermia"
describe por sí mismo el principal signo o
describe por sí mismo el principal signo o
síntoma de la enfermedad. Del griego
síntoma de la enfermedad. Del griego
"scleros" duro y "derma" piel, significa por
"scleros" duro y "derma" piel, significa por
lo tanto "endurecimiento de la piel ".
lo tanto "endurecimiento de la piel ".

4. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
ESCLERODERMIA LOCALIZADA :
:
 DEFINICION
DEFINICION: Entidad asintomático,
: Entidad asintomático,
autolimitada y de curso variable.
autolimitada y de curso variable.
 Compromiso casi exclusivamente cutáneo
Compromiso casi exclusivamente cutáneo
 Placas cutáneas violáceas color marfil
Placas cutáneas violáceas color marfil
 Placas : solitarias, lineales o generalizadas
Placas : solitarias, lineales o generalizadas
* Pediatric clinics of N.A > 52 (2005)
* Pediatric clinics of N.A > 52 (2005)

5. CLASIFICACION
CLASIFICACION

6. EPIDEMIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
 Poco común en niños
Poco común en niños
 Es mas frecuente que la esclerosis
Es mas frecuente que la esclerosis
sistémica
sistémica ( 10 : 1)
( 10 : 1)
 Predomina la forma linear sobre la placa
Predomina la forma linear sobre la placa
morfea .
morfea .
*
* Rheumatic disease clinics of N.A 28 (2002)
Rheumatic disease clinics of N.A 28 (2002)

7. EPIDEMIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA

8. ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
ETIOLOGIA Y PATOGENESIS
 Desconocida
Desconocida
 Probablemente alteraciones de la regulación de
Probablemente alteraciones de la regulación de
fibroblastos ,producción de colágeno y anormalidades
fibroblastos ,producción de colágeno y anormalidades
inmunológicas.
inmunológicas.
 Evidencia de catabolitos de colágeno : P1CP
Evidencia de catabolitos de colágeno : P1CP
>propeptido tipo1 ct procolágeno.
>propeptido tipo1 ct procolágeno.
 Densidad y distribución del infiltrado inflamatorio con
Densidad y distribución del infiltrado inflamatorio con
compromiso de la dermis papilar ( esclerosis )
compromiso de la dermis papilar ( esclerosis )
 Se ha asociado con factores autoinmunes ,drogas y
Se ha asociado con factores autoinmunes ,drogas y
toxinas (bleomicina ,bromocriptina , carbidopa,
toxinas (bleomicina ,bromocriptina , carbidopa,
pentazosina ,vit K,)
pentazosina ,vit K,)
 Infección por
Infección por BORRELIA BURGDORFERI
BORRELIA BURGDORFERI y trauma
y trauma

9. INFECCION POR
INFECCION POR
BORRELIA
BORRELIABURGDORFERI
BURGDORFERI

10. CUADRO CLINICO
CUADRO CLINICO
 LINEAL
LINEAL
 Es la forma más común en los niños.
Es la forma más común en los niños.
 Puede tener una progresión rápida.
Puede tener una progresión rápida.
 Se presenta como lesiones solitarias,
Se presenta como lesiones solitarias,
unilaterales, lineales, hiperpigmentadas.
unilaterales, lineales, hiperpigmentadas.
 Frecuente en extremidades.
Frecuente en extremidades.
*Morfea en niños : Rev. Chil. ped. v75.2004
*Morfea en niños : Rev. Chil. ped. v75.2004

11. CUADRO CLINICO
CUADRO CLINICO
 LINEAL
LINEAL
 Cuando compromete el área fronto-
Cuando compromete el área fronto-
parietal, se denomina
parietal, se denomina “
“en coup de
en coup de
sabre
sabre”,
”, presentándose como una
presentándose como una
lesión atrófica, deprimida, unilateral,
lesión atrófica, deprimida, unilateral,
con alopecia del área comprometida.
con alopecia del área comprometida.
Puede presentarse con cefaleas y
Puede presentarse con cefaleas y
alteraciones de la visión, menos
alteraciones de la visión, menos
comunes son la hemiparesia y
comunes son la hemiparesia y
convulsiones.
convulsiones.
 Su curso clínico puede ir a la
Su curso clínico puede ir a la
remisiòn, permanecer sin cambios o
remisiòn, permanecer sin cambios o
extenderse
extenderse

12.  Morfea lineal “en coup de sabre”.
Morfea lineal “en coup de sabre”.
Característicamente localizada en la zona
Característicamente localizada en la zona
paramedial de la región frontal, con atrofia y
paramedial de la región frontal, con atrofia y
ausencia del tejido graso subcutáneo.
ausencia del tejido graso subcutáneo.

13.  Morfea lineal “en coup de sabre”. Se
Morfea lineal “en coup de sabre”. Se
aprecia alopecia del área comprometida
aprecia alopecia del área comprometida

14.  La progresión hacia una
La progresión hacia una morfea “
morfea “Panesclerosante del
Panesclerosante del
niño
niño”
” es poco común, siendo más frecuente que tome
es poco común, siendo más frecuente que tome
este curso en menores de 14 años.
este curso en menores de 14 años.
 Aparece en superficies extensoras, para luego
Aparece en superficies extensoras, para luego
generalizarse,
generalizarse,
 Puede ser de rápida progresión, agresiva y mutilante,
Puede ser de rápida progresión, agresiva y mutilante,
 Produciendo artralgias y contracciones articulares que
Produciendo artralgias y contracciones articulares que
a su vez, producen deformidades y alteraciones en el
a su vez, producen deformidades y alteraciones en el
crecimiento normal del niño
crecimiento normal del niño

15.  Morfea Panesclerosante.
Morfea Panesclerosante. Lesión de tipo lineal que compromete
Lesión de tipo lineal que compromete
todo el miembro inferior derecho. La piel está indurada,
todo el miembro inferior derecho. La piel está indurada,
deprimida, discrómica, asociada a atrofia y contracciones
deprimida, discrómica, asociada a atrofia y contracciones
articulares, produciendo una deformidad permanente.
articulares, produciendo una deformidad permanente.

16. EN PLACA
EN PLACA
 Poco común en niños,
Poco común en niños,
 De progresión lenta y evolución benigna,
De progresión lenta y evolución benigna,
 son placas ovaladas, induradas, de 1 a 30 cm,
son placas ovaladas, induradas, de 1 a 30 cm,
hipo o hiperpigmentadas, de bordes mal
hipo o hiperpigmentadas, de bordes mal
definidos, de superficie lisa y brillante.
definidos, de superficie lisa y brillante.
 Más frecuentes en tronco, en el eje horizontal.
Más frecuentes en tronco, en el eje horizontal.
 Puede presentarse como una o más lesiones y
Puede presentarse como una o más lesiones y
cuando el compromiso es bilateral, es asimétrico
cuando el compromiso es bilateral, es asimétrico

17. EN PLACA
EN PLACA
 - La denominación de
- La denominación de “Guttata”
“Guttata” es usada para describir
es usada para describir
múltiples lesiones escleróticas, 2-10 mm, superficiales y
múltiples lesiones escleróticas, 2-10 mm, superficiales y
menos induradas, de bordes bien definidos,
menos induradas, de bordes bien definidos,
generalmente en tronco alto y cuello1.
generalmente en tronco alto y cuello1.
- La morfea
- La morfea “
“profunda” o “ subcutánea
profunda” o “ subcutánea”,
”, se presenta
se presenta
como placas profundas y escleróticas que comprometen
como placas profundas y escleróticas que comprometen
dermis, tejido subcutáneo, músculo y hueso. Desde un
dermis, tejido subcutáneo, músculo y hueso. Desde un
principio son hiperpigmentadas, sin presentar
principio son hiperpigmentadas, sin presentar
variaciones de color Presenta bordes mal definidos. Su
variaciones de color Presenta bordes mal definidos. Su
distribución es simétrica y generalmente compromete
distribución es simétrica y generalmente compromete
manos y pies, con distrofia ungueal1
manos y pies, con distrofia ungueal1

18.  Morfea en Placa
Morfea en Placa. Lesión única, circular u
. Lesión única, circular u
ovalada. La piel se aprecia firme, blanquecina,
ovalada. La piel se aprecia firme, blanquecina,
levemente deprimida y rodeada de un halo de
levemente deprimida y rodeada de un halo de
color morado.
color morado.

19. GENERALIZADA
GENERALIZADA
 Esclerosis generalizada y
Esclerosis generalizada y
severa de la piel, sin
severa de la piel, sin
compromiso sistémico,
compromiso sistémico,
 Más frecuente en adultos,
Más frecuente en adultos,
 Consiste en placas
Consiste en placas
hiperpigmentadas,
hiperpigmentadas,
confluentes que
confluentes que
comienzan en el tronco y
comienzan en el tronco y
luego se extienden a 3 o
luego se extienden a 3 o
más regiones anatómicas
más regiones anatómicas
mayores
mayores

20. FORMAS COMBINADAS
FORMAS COMBINADAS
 Se presentan como lesiones con
Se presentan como lesiones con
características propias de dos o más de
características propias de dos o más de
las formas antes mencionadas, más
las formas antes mencionadas, más
frecuentes en niños y de comportamiento
frecuentes en niños y de comportamiento
más agresivo
más agresivo

21. DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
 Se establece por el cuadro clínico con
Se establece por el cuadro clínico con
apoyo de la
apoyo de la biopsia de piel o tejido
biopsia de piel o tejido
 Entre los exámenes de laboratorio
Entre los exámenes de laboratorio
general, el
general, el hemograma es normal
hemograma es normal,
,
 Se ha observado correlación entre
Se ha observado correlación entre
niveles aumentados de eosinófilos, IgG e
niveles aumentados de eosinófilos, IgG e
IgM
IgM, y el índice de actividad de la
, y el índice de actividad de la
enfermedad.
enfermedad.

22.  Corte histológico. Lo característico de este tipo
de lesiones es una atrofia epidérmica y un
engrosamiento e induración de la dermis, con
una homogenización de las fibras de colágeno y
un infiltrado perivascular de tipo linfohistiocítico.

23. DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
 Con respecto a los estudios inmunológicos, destaca el
Con respecto a los estudios inmunológicos, destaca el
Factor Reumatoídeo que es generalmente positivo en
Factor Reumatoídeo que es generalmente positivo en
los niños.
los niños.
 Los anticuerpos antinucleares se encuentran positivos
Los anticuerpos antinucleares se encuentran positivos
en 25-50% de los casos de Morfea en placa.
en 25-50% de los casos de Morfea en placa.
 Los anticuerpos anti DNA son positivos en 27% de las
Los anticuerpos anti DNA son positivos en 27% de las
formas en Placa y en un 75% de los pacientes con la
formas en Placa y en un 75% de los pacientes con la
forma Generalizada.
forma Generalizada.
 A su vez, los AHA son positivos en un 42% y 87% en los
A su vez, los AHA son positivos en un 42% y 87% en los
pacientes con forma de presentación en placa y
pacientes con forma de presentación en placa y
generalizada respectivamente.
generalizada respectivamente.
 Otros anticuerpos como anticentrómeros, antiSm, anti
Otros anticuerpos como anticentrómeros, antiSm, anti
DNA doble hebra son generalmente negativos.
DNA doble hebra son generalmente negativos.

24.  Los estudios por imágenes pueden ser de utilidad en la
Los estudios por imágenes pueden ser de utilidad en la
delimitación de las lesiones y en casos con compromiso de las
delimitación de las lesiones y en casos con compromiso de las
partes blandas más profundas.
partes blandas más profundas.
 La radiografía (Rx) simple del sector afectado permite descartar
La radiografía (Rx) simple del sector afectado permite descartar
compromiso óseo.
compromiso óseo.
 La Ultrasonografía (US) de partes blandas, con transductores
La Ultrasonografía (US) de partes blandas, con transductores
de alta resolución, permite precisar las características
de alta resolución, permite precisar las características
anatómicas de la lesión; generalmente muestra un
anatómicas de la lesión; generalmente muestra un
adelgazamiento de la dermis y del tejido celular subcutáneo.
adelgazamiento de la dermis y del tejido celular subcutáneo.
 La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia
La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia
magnética (RNM) no proporcionan mayor información.
magnética (RNM) no proporcionan mayor información.

25. DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
 El estudio histológico confirma el
El estudio histológico confirma el
diagnóstico.
diagnóstico.
 Las características de la biopsia varían
Las características de la biopsia varían
de acuerdo al estado de la patología, en
de acuerdo al estado de la patología, en
general, existe homogeneización de las
general, existe homogeneización de las
fibras de colágeno.
fibras de colágeno.

*Rheumatic disease clinics of N.A 28 (2004)
*Rheumatic disease clinics of N.A 28 (2004)

26. DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
 En una primera etapa se aprecia infiltrado
En una primera etapa se aprecia infiltrado
linfocitario perivascular y edema de la dermis,
linfocitario perivascular y edema de la dermis,
que luego evoluciona hacia bandas de
que luego evoluciona hacia bandas de
colágeno gruesas y densas.
colágeno gruesas y densas.
 Además hay pérdida de folículos pilosos, de
Además hay pérdida de folículos pilosos, de
glándulas sudoríparas y de grasa subcutánea.
glándulas sudoríparas y de grasa subcutánea.
 A pesar de que en niños y adolescentes es rara
A pesar de que en niños y adolescentes es rara
su asociación a enfermedades sistémicas como
su asociación a enfermedades sistémicas como
esclerosis sistémica, Enfermedad Mixta de
esclerosis sistémica, Enfermedad Mixta de
tejido conectivo y Síndrome de sobreposición,
tejido conectivo y Síndrome de sobreposición,
es necesario el estudio para descartarlas, dada
es necesario el estudio para descartarlas, dada
la magnitud del problema y su pronóstico.
la magnitud del problema y su pronóstico.

27. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La morfea debe
La morfea debe
ser diferenciada
ser diferenciada
de otras lesiones
de otras lesiones
que pueden
que pueden
semejarse como
semejarse como
son el eritema
son el eritema
anular y el
anular y el
eritema migrans.
eritema migrans.

28. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las lesiones induradas
Las lesiones induradas
deben distinguirse de
deben distinguirse de
la Fasceitis eosinofílica
la Fasceitis eosinofílica
(Enfermedad de
(Enfermedad de
Shulman) y del
Shulman) y del Liquen
Liquen
Escleroso y Atrófico
Escleroso y Atrófico,
,
usando tinciones
usando tinciones
especiales.
especiales.
Liquen Escleroso y Atrófico
Liquen Escleroso y Atrófico

29. Las áreas despigmentadas
Las áreas despigmentadas
pueden confundirse con
pueden confundirse con
Vitiligo
Vitiligo o Nevo Acrómico, sin
o Nevo Acrómico, sin
embargo, estas no son
embargo, estas no son
lesiones induradas.
lesiones induradas.
Las primeras placas pueden
Las primeras placas pueden
parecerse al eritema violáceo
parecerse al eritema violáceo
de la
de la Poliarteritis Nodosa
Poliarteritis Nodosa
cutánea
cutánea.
.
Las lesiones antiguas y
Las lesiones antiguas y
deprimidas e
deprimidas e
hiperpigmentadas pueden
hiperpigmentadas pueden
confundirse con
confundirse con Atrofoderma
Atrofoderma
de Pasini y Pierini
de Pasini y Pierini.
.

30. EVOLUCION Y PRONOSTICO
EVOLUCION Y PRONOSTICO
 Las lesiones de morfea en gotas o en
Las lesiones de morfea en gotas o en
placa de los niños tienden a mejorar en 3
placa de los niños tienden a mejorar en 3
a 5 años ,pero pueden persistir toda la
a 5 años ,pero pueden persistir toda la
vida .
vida .
 Afectación estética y/o funcional .
Afectación estética y/o funcional .
*Esclerodermia >Cruz m.>Ped.347,2007
*Esclerodermia >Cruz m.>Ped.347,2007

31. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
 Generalmente es de tipo estético
Generalmente es de tipo estético
 Esta indicada la fisioterapia y lesiones situadas en
Esta indicada la fisioterapia y lesiones situadas en
las articulaciones que pueden alterar la movilidad.
las articulaciones que pueden alterar la movilidad.
 La utilidad de los esteroides tópicos es limitada:
La utilidad de los esteroides tópicos es limitada:
 a.- los esteroides de baja potencia (hidrocortisona) se deben
a.- los esteroides de baja potencia (hidrocortisona) se deben
utilizar en la cara y las regiones inguinales, no mas de 2 veces al
utilizar en la cara y las regiones inguinales, no mas de 2 veces al
dia durante 2 semanas.
dia durante 2 semanas.
 b.-los esteroides de mediana potencia (elocom,cutivate)se
b.-los esteroides de mediana potencia (elocom,cutivate)se
deben utilizar en cuerpo o las estremidades no mas de 2 veces
deben utilizar en cuerpo o las estremidades no mas de 2 veces
al dia durante 2 dsemanas.
al dia durante 2 dsemanas.
 c.-los esteroides de alta potencia (Diprolene,Ultravate), se
c.-los esteroides de alta potencia (Diprolene,Ultravate), se
reservan para niños mayores y adultos en zonas gravemente
reservan para niños mayores y adultos en zonas gravemente
afectadas 2 veces al día durante no más de 2 semanas.
afectadas 2 veces al día durante no más de 2 semanas.
 Vitamina D ,administracion topica a las lesiones 2 veces por
Vitamina D ,administracion topica a las lesiones 2 veces por
dia .
dia .

32. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Los casos graves pueden
Los casos graves pueden
requerir tratamiento por vía
requerir tratamiento por vía
general con esteroides,
general con esteroides,
antipaludicos , fenitoina,
antipaludicos , fenitoina,
metotrexate,
metotrexate,
penicilamina,ciclosporina,colchici
penicilamina,ciclosporina,colchici
na, calcipotriol, pero muchos son
na, calcipotriol, pero muchos son
de utilidad limitada .
de utilidad limitada .
* DERMATOLOGIA
* DERMATOLOGIA
PEDIATRICA,Kay Sho-Mei
PEDIATRICA,Kay Sho-Mei
Kane,Jen Bissonette
Kane,Jen Bissonette
Ryder,Richard Allen
Ryder,Richard Allen
Johnson,2004,pag.422
Johnson,2004,pag.422

33. ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA
SISTÉMICA
SISTÉMICA

34. DEFINICION
DEFINICION
 Enfermedad autoinmune de etiología
Enfermedad autoinmune de etiología
desconocida, caracterizada por fibrosis en
desconocida, caracterizada por fibrosis en
diferentes órganos: piel, aparato digestivo,
diferentes órganos: piel, aparato digestivo,
pulmón,corazón y riñón.
pulmón,corazón y riñón.
 Poco frecuente, sobre todo en la infancia
Poco frecuente, sobre todo en la infancia
y en menores de 10 años.
y en menores de 10 años.

35. ETIOPATOGENIA
ETIOPATOGENIA
 Desconocida. Existen factores genéticos
Desconocida. Existen factores genéticos
 (HLA DR1, 3 y 5) y ambientales
(HLA DR1, 3 y 5) y ambientales
(sustancias
(sustancias
 químicas y orgánicas) que pueden
químicas y orgánicas) que pueden
predisponer
predisponer
 e iniciar la enfermedad.
e iniciar la enfermedad.

36. P A T O G E N I A
P A T O G E N I A
 Agente externo ¿virus
Agente externo ¿virus? →
? → lesiona cél. endotelial
lesiona cél. endotelial
(CE) → ↑ mol. de adhesión
(CE) → ↑ mol. de adhesión →
→ a g r e g a c i ó n de
a g r e g a c i ó n de
plaquetas y macrófagos en superficie CE con
plaquetas y macrófagos en superficie CE con
liberación de factor de crecimiento derivado de
liberación de factor de crecimiento derivado de
plaquetas (PDGF) e IL1 respectivamente
plaquetas (PDGF) e IL1 respectivamente →
→
oclusión vascular, isquemia tisular y aumento de
oclusión vascular, isquemia tisular y aumento de
fibroblastos → aumento de colágeno y fibrosis.
fibroblastos → aumento de colágeno y fibrosis.
 CE estimula linfocito T (CD4) liberando factor â
CE estimula linfocito T (CD4) liberando factor â
transformador de crecimiento (TGFâ ) e
transformador de crecimiento (TGFâ ) e
interleuquina (IL2) →
interleuquina (IL2) → aumento de fibroblastos.
aumento de fibroblastos.
 CD4
CD4 → linfocito B → a u t o a n t i c u e r p o s
→ linfocito B → a u t o a n t i c u e r p o s
 específicos e ↑ I g s . (tabla I)
específicos e ↑ I g s . (tabla I)

38. Manifestaciones clínicas
Manifestaciones clínicas
 Hay dos grandes grupos.
Hay dos grandes grupos.
 ESCLEROSIS SISTÉMICA DIFUSA (ESD)
ESCLEROSIS SISTÉMICA DIFUSA (ESD)
 Afectación cutánea progresiva de inicio proximal a la
Afectación cutánea progresiva de inicio proximal a la
articulación MC y MTF extendiéndose a toda la
articulación MC y MTF extendiéndose a toda la
extremidad en menos de 1 año. Afecta también cara
extremidad en menos de 1 año. Afecta también cara
y tronco.
y tronco.
 Fenómeno de Raynaud de menos de 1 año de
Fenómeno de Raynaud de menos de 1 año de
evolución.
evolución.
 Afectación temprana de órganos internos.
Afectación temprana de órganos internos.
 Manifestaciones articulares con roces tendinosos.
Manifestaciones articulares con roces tendinosos.
 Capilaroscopia ungueal con áreas de dilatación
Capilaroscopia ungueal con áreas de dilatación
destrucción y regeneración de capilares.
destrucción y regeneración de capilares.
 Autoanticuerpos topoisomerasa-1 (anti Scl-70)
Autoanticuerpos topoisomerasa-1 (anti Scl-70)
positivo en 30% de los casos.
positivo en 30% de los casos.

39. ESCLERODERMIA SISTEMICA
ESCLERODERMIA SISTEMICA
DIFUSA
DIFUSA

40. ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA
SISTÉMICA LIMITADA (ESL)
SISTÉMICA LIMITADA (ESL)
 Afectación cutánea estable limitada a cara, antebrazos,
Afectación cutánea estable limitada a cara, antebrazos,
manos y pies.
manos y pies.
 Fenómeno de Raynaud (FR) de varios años de evolución.
Fenómeno de Raynaud (FR) de varios años de evolución.
 Afectación de órganos internos ausente o tardía.
Afectación de órganos internos ausente o tardía.
 Manifestaciones articulares ausentes.
Manifestaciones articulares ausentes.
 Anticuerpos anticentrómero positivo en 70-80% de los
Anticuerpos anticentrómero positivo en 70-80% de los
casos.
casos.
 Formas de ESl
Formas de ESl
 Síndrome de Crest (la más habitual): calcinosis, FR, esofagitis,
Síndrome de Crest (la más habitual): calcinosis, FR, esofagitis,
esclerodactilia y telangiectasia.
esclerodactilia y telangiectasia.
 E s c l e r odermia sin
E s c l e r odermia sin esclerodermia
esclerodermia : sin lesión cutánea, FR +,
: sin lesión cutánea, FR +,
afectación de órganos internos.
afectación de órganos internos.
 Preesclerodermia: FR +, cambios isquémicos digitales, anti-Scl-70
Preesclerodermia: FR +, cambios isquémicos digitales, anti-Scl-70
o anticentrómero +.
o anticentrómero +.

41. Afectación cutánea
Afectación cutánea
 En tres fases:
En tres fases:
 edema,
edema,
 induración de esclerosis
induración de esclerosis
 y atrofia.
y atrofia.

42. H I S T O P A T O G E N I
H I S T O P A T O G E N I
A.
A.
 Fase de inicio con células inflamatorias
Fase de inicio con células inflamatorias
 Fase tardía, proliferación de colágeno,
Fase tardía, proliferación de colágeno,
atrofia de epidermis, glándulas y
atrofia de epidermis, glándulas y
folículos pilosos
folículos pilosos

43. CAMBIOS CUTÁNEOS
CAMBIOS CUTÁNEOS
 Hipohiperpigmentación. Aspecto sal-pimentado.
Hipohiperpigmentación. Aspecto sal-pimentado.
 Piel engrosada, turgente, dura, tensa y atrófica, con
Piel engrosada, turgente, dura, tensa y atrófica, con
pérdida de pliegues fisiológicos (cara de máscara).
pérdida de pliegues fisiológicos (cara de máscara).
 Ulceraciones en pulpejos de los dedos (mordedura de
Ulceraciones en pulpejos de los dedos (mordedura de
rata).
rata).
 Bridas fibróticas en el cuello (signo del cuello).
Bridas fibróticas en el cuello (signo del cuello).
 Alopecia y anhidrosis.
Alopecia y anhidrosis.
 Nódulos subcutáneos fibróticos.
Nódulos subcutáneos fibróticos.
 Telangiectasias y calcinosis cutáneas, ambas precoces
Telangiectasias y calcinosis cutáneas, ambas precoces
en síndrome de Crest.
en síndrome de Crest.
 El score cutáneo relaciona la extensión cutánea con el
El score cutáneo relaciona la extensión cutánea con el
grado de afección interna. Se valoran 10 áreas (cara,
grado de afección interna. Se valoran 10 áreas (cara,
tronco, abdomen, espalda,brazos, antebrazos, manos,
tronco, abdomen, espalda,brazos, antebrazos, manos,
muslos, piernas y pies)
muslos, piernas y pies)

44. AFECTACIÓN VASCULAR
AFECTACIÓN VASCULAR
 Fenómeno de
Fenómeno de
Raynaud.
Raynaud. Palidez
Palidez
o espasmo arterial →
o espasmo arterial →
cianosis o estasis
cianosis o estasis
vascular → hiperemia
vascular → hiperemia
reactiva con
reactiva con
enrojecimiento.
enrojecimiento.
Síndrome de Raynaud primária:
aspecto cianótico observado,
principalmente,
nos dedos indicador e médio,
desencadeados espontaneamente
durante avaliação clínica

45. AFECTACIÓN VASCULAR
AFECTACIÓN VASCULAR
 Capilaroscopia
Capilaroscopia con "patrón de
con "patrón de
esclerodermia":
esclerodermia":
 1. Pérdida de capilares: ≥ 9 mm. Área
1. Pérdida de capilares: ≥ 9 mm. Área
avascular.
avascular.
 2. Dilatación, destrucción y regeneración de
2. Dilatación, destrucción y regeneración de
capilares.
capilares.
 FR primario
FR primario (ausencia de conectivopatía). Le
(ausencia de conectivopatía). Le
Roy Medsger.
Roy Medsger.
1. Episodio de palidez o cianosis acral.
1. Episodio de palidez o cianosis acral.
2. Pulsos periféricos intensos y simétricos.
2. Pulsos periféricos intensos y simétricos.
3. Sin edema, ulceración o gangrena.
3. Sin edema, ulceración o gangrena.
4. Capilaroscopia normal.
4. Capilaroscopia normal.
5. ANA < 1/100 y VSG < 20 mm/hora
5. ANA < 1/100 y VSG < 20 mm/hora AREA
AVASCULAR

46. AFECTACIÓN
AFECTACIÓN
MUSCULOESQUELÉTIC
MUSCULOESQUELÉTIC
A
A
 A r t i c u l a r.
A r t i c u l a r. Contracturas articulares
Contracturas articulares
y artralgias.
y artralgias.
 Artritis (poco frecuente). Roces tendinosos.
Artritis (poco frecuente). Roces tendinosos.
 Hallazgos radiológicos: osteopenia, osteólisis
Hallazgos radiológicos: osteopenia, osteólisis
y resorción ósea, calcificaciones de partes
y resorción ósea, calcificaciones de partes
blandas.
blandas.
 Muscular
Muscular.
. Atrofia por desuso lo más frecuente.
Atrofia por desuso lo más frecuente.
 Miopatía secundaria a tratamiento esteroideo o
Miopatía secundaria a tratamiento esteroideo o
por síndrome de Overlap.
por síndrome de Overlap.
 Biopsia,
Biopsia,
 EMG y Enz musculares normales.
EMG y Enz musculares normales.

47. AFECTACIÓN DIGESTIVA
AFECTACIÓN DIGESTIVA
 Es temprana en el 70-80% de los casos.
Es temprana en el 70-80% de los casos.
 Esófago
Esófago. El más afectado con ↓ motilidad en 2/3
. El más afectado con ↓ motilidad en 2/3
inferiores y esfínter inferior.
inferiores y esfínter inferior.
 Síntomas
Síntomas:
:
 disfagia,
disfagia,
 regurgitación,
regurgitación,
 pirosis,
pirosis,
 hemorragias por esofagitis, gastritis o telangiectasias.
hemorragias por esofagitis, gastritis o telangiectasias.
 Estómago e I. delgado
Estómago e I. delgado. Vaciamiento lento y
. Vaciamiento lento y
plenitud post prandial.
plenitud post prandial.
 Diverticulitis, seudo obstrucción y peritonitis.
Diverticulitis, seudo obstrucción y peritonitis.
 Mal absorción y sobrecrecimiento bacteriano
Mal absorción y sobrecrecimiento bacteriano
secundario.
secundario.

48. AFECTACIÓN PULMONAR
AFECTACIÓN PULMONAR
 Primera causa de muerte.
Primera causa de muerte.
 Neumonitis intersticial y fibrosis
Neumonitis intersticial y fibrosis
pulmonar son las más
pulmonar son las más
frecuentes en ESd.
frecuentes en ESd.
 Hipertensión pulmonar es la
Hipertensión pulmonar es la
más frecuente en ESl.
más frecuente en ESl.
 Pruebas de función respiratoria
Pruebas de función respiratoria
y test de difusión, marcadores
y test de difusión, marcadores
de seguimiento y pronóstico.
de seguimiento y pronóstico.
NEUMONITIS
INTERSTICIAL

49. AFECTACIÓN
AFECTACIÓN
CARDIACA
CARDIACA
 Pericarditis o miocarditis no son
Pericarditis o miocarditis no son
frecuentes.
frecuentes.
 Fallo cardiaco secundario a HTP o por
Fallo cardiaco secundario a HTP o por
fibrosis miocárdica.
fibrosis miocárdica.

50. AFECTACIÓN
AFECTACIÓN
RENAL
RENAL
 Crisis hipertensiva renal con fallo renal
Crisis hipertensiva renal con fallo renal
secundario; con tratamiento de IECA
secundario; con tratamiento de IECA
mejoró el pronóstico.
mejoró el pronóstico.

51. Síndrome de
Síndrome de
Sjögren
Sjögren
Xeroftalmía
Xeroftalmía
queratoconjuntivitis
queratoconjuntivitis
seca
seca

52. Evaluación y pruebas
Evaluación y pruebas
complementarias
complementarias
 Examen físico
Examen físico: total
: total skin score
skin score y capilaroscopia
y capilaroscopia
ungueal.
ungueal.
 Determinación de ANA y Anti-ENA.
Determinación de ANA y Anti-ENA.
 ECG, ecocardiograma, Doppler, Rx de tórax y
ECG, ecocardiograma, Doppler, Rx de tórax y
TACAR.
TACAR.
 Pruebas de función respiratoria y test de difusión.
Pruebas de función respiratoria y test de difusión.
 Esofagograma y manometría esofágica.
Esofagograma y manometría esofágica.
 Aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24
Aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24
horas.
horas.
 En la ESd se hará anualmente. En la ESl, cada 5
En la ESd se hará anualmente. En la ESl, cada 5
años si la progresión cutánea anual <10%.
años si la progresión cutánea anual <10%.

53. Diagnóstico
Diagnóstico
 Se realiza por biopsia cutánea,
Se realiza por biopsia cutánea,
capilaroscopia
capilaroscopia
 y determinación de autoanticuerpos
y determinación de autoanticuerpos
específicos.
específicos.
 Criterios diagnósticos: de ACR 1980 (uno
Criterios diagnósticos: de ACR 1980 (uno
mayor y tres menores).
mayor y tres menores).
 Barnet 1988: esclerosis típica y atípica
Barnet 1988: esclerosis típica y atípica
tienen poca utilidad
tienen poca utilidad

54. Diagnóstico diferencial con E.
Diagnóstico diferencial con E.
localizada.
localizada.
 Otras formas de
Otras formas de esclerodermia
esclerodermia:
:
 fascitis eosinofílica y síndrome de Overlap
fascitis eosinofílica y síndrome de Overlap
(EMTC).
(EMTC).
 Síndromes
Síndromes esclerodermiformes: S. del
esclerodermiformes: S. del
aceite de colza.
aceite de colza.
 Enfermedad injerto contra huésped, etc.
Enfermedad injerto contra huésped, etc.

55. EVOLUCIÓN
EVOLUCIÓN
 Progresa durante los primeros 5 años, de forma rápida o
Progresa durante los primeros 5 años, de forma rápida o
lenta, incluso con mejoría espontánea y
lenta, incluso con mejoría espontánea y
reblandecimiento de las lesiones cutáneas.
reblandecimiento de las lesiones cutáneas.
 La ESd tiene peor pronóstico que la ESl, con
La ESd tiene peor pronóstico que la ESl, con
supervivencia del 71 y 82% respectivamente a los 8
supervivencia del 71 y 82% respectivamente a los 8
años.
años.
 Causa de muerte más frecuente: pulmonar, cardiaca,
Causa de muerte más frecuente: pulmonar, cardiaca,
digestiva o secundaria a tratamiento con
digestiva o secundaria a tratamiento con
esteroides o inmunosupresores.
esteroides o inmunosupresores.
 Secuelas importantes son:
Secuelas importantes son:
 contracturas articulares,
contracturas articulares,
 amputaciones falángicas y
amputaciones falángicas y
 alteraciones estéticas.
alteraciones estéticas.

56. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
 Medidas generales
Medidas generales
 Evitar exposición al frío, traumatismos,
Evitar exposición al frío, traumatismos,
estrés, tabaquismo y alcohol.
estrés, tabaquismo y alcohol.
 Soporte psicológico, sobre todo en la
Soporte psicológico, sobre todo en la
adolescencia.
adolescencia.
 Rehabilitación temprana para evitar
Rehabilitación temprana para evitar
contracturas permanentes.
contracturas permanentes.

57. TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
FARMACOLÓGICO
 Terapia vascular:
Terapia vascular:
 FR:
FR:
 Bloqueadores del canal del Ca:
Bloqueadores del canal del Ca: nifedipina, de 10 a 20
nifedipina, de 10 a 20
mg/kg/día oral.
mg/kg/día oral.
 IECA: efecto protector renal.
IECA: efecto protector renal.
 Cremas de nitroglicerina efecto local.
Cremas de nitroglicerina efecto local.
 •
• FR grave:
FR grave:
 Carboprostaciclina: Iloprost intravenoso, 0,5 a 2
Carboprostaciclina: Iloprost intravenoso, 0,5 a 2
ng/kg.Durante 6 días, repetir a las 6-8 semanas, ó 5 días
ng/kg.Durante 6 días, repetir a las 6-8 semanas, ó 5 días
cada 3 meses
cada 3 meses

58.  •
• HTP:
HTP:
 Iloprost aerosol, 4 ng/kg. poco eficaz, mejor
Iloprost aerosol, 4 ng/kg. poco eficaz, mejor
i.v. cíclico.
i.v. cíclico.
 Prostaciclinas orales poco eficaces en ES.
Prostaciclinas orales poco eficaces en ES.
 Simpatectomía quirúrgica cuando no hay
Simpatectomía quirúrgica cuando no hay
respuesta.
respuesta.
 Inmunomoduladores. En ES establecida,
Inmunomoduladores. En ES establecida,
no eficaces.
no eficaces.
 Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/día oral.
Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/día oral.
 Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/día o en
Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/día o en
bolos i.v., mejora alveolitis fibrosante.
bolos i.v., mejora alveolitis fibrosante.
Asociada o no a:
Asociada o no a:

59.  Metilprednisolona:0,5 mg/kg/día. Dosis total:
Metilprednisolona:0,5 mg/kg/día. Dosis total:
20 mg/día.
20 mg/día.
 Uso restringido en crisis grave de edema
Uso restringido en crisis grave de edema
cutáneo, artritis y alveolitis.
cutáneo, artritis y alveolitis.
 Antifibróticos. Se usan de forma precoz,
Antifibróticos. Se usan de forma precoz,
asociados o no a inmunosupresores.
asociados o no a inmunosupresores.
 D penicilamina: 700-1.000 mg/día.Interfiere
D penicilamina: 700-1.000 mg/día.Interfiere
la síntesis de colágeno.
la síntesis de colágeno.
 Resultados controvertidos.
Resultados controvertidos.
 Otros como el interferón son menos
Otros como el interferón son menos
utilizados y actualmente se intenta
utilizados y actualmente se intenta
tratamiento con inhibidores del TGF â.
tratamiento con inhibidores del TGF â.

60. TRATAMIENTO DE LAS
TRATAMIENTO DE LAS
COMPLICACIONES
COMPLICACIONES
 Calcinosis.
Calcinosis. Warfarina: 1 mg/kg, 18 meses.
Warfarina: 1 mg/kg, 18 meses.
 Colchicina y difosfonato son poco útiles.
Colchicina y difosfonato son poco útiles.
 Extirpación quirúrgica de las calcificaciones.
Extirpación quirúrgica de las calcificaciones.
 Protección antibiótica en las ulceraciones
Protección antibiótica en las ulceraciones
 secundarias.
secundarias.

61. AFECCIÓN DIGESTIVA
AFECCIÓN DIGESTIVA
 Procinéticos
Procinéticos: cisaprida.
: cisaprida.
 Omeprazol.
Omeprazol. Dilataciones esofágicas.
Dilataciones esofágicas.
Antifúngicos en la sobreinfección
Antifúngicos en la sobreinfección
bacteriana.
bacteriana.
 Octeótrido s.c
Octeótrido s.c aumenta motilidad y
aumenta motilidad y
disminuye sobreinfección bacteriana.
disminuye sobreinfección bacteriana.

62. GRACIAS
GRACIAS