Congénitas Miembros Superiores

TRAUMATOLOGÍA Y ORTOPEDIA
Dr. Didier Gómez Trujillo
Alteraciones Congénitas de los Miembros Superiores.
Alumna: Rocío Gómez Morales.
8° A1

ANATOMÍA Y PATOLOGÍAS
CONGENITAS
Escapula
Deformidad de
Sprengel
Humero Radio Cubito
Mano: Carpo,
Metacarpo y
Falanges
Deformidad de
los dedos.
MIEMBRO
SUPERIOR
Sinostosis
radio-cubital

ALTERACIONES DEL
MIEMBRO SUPERIOR
Luxación congénita de
la cabeza del radio
CLASIFICACIÓN
- Anterior
- Posterior
- Externa
ETIOLOGÍA
Anomalía del
crecimiento del
capitellum
intraútero.
Dx: Línea que
sigue el eje
diafisiario del
radio.
Sinostosis radiocubital
(Enfermedad de Lennoire)
SINOSTOSIS:
Articulación de 2 huesos
en la que se han
osificado los tejidos de
conexión.
ETIOLOGÍA
Error de diferenciación
en el plano longitudinal.
Dx: Limitación en
la flexo-extensión y
en ocasiones dolor
en el codo.
CLASIFICACIÓN
- Tipo I
- Tipo II
- Tipo III
Deformidad de Sprengel
(Elevación congénita de la escápula)
Elevación
congénita de la
escápula.
ETIOLOGÍA
Defecto migratorio
caudal de la escápula
durante el desarrollo
fetal. Herencia AD.
CLASIFICACIÓN
DE CAVENDISH
DX. Asimetría de
hombros.
TX. Terapia física y
Cirugía
Deformidades de los
dedos de las manos
Síndrome uña-rótula.
Polidáctilia
Sindáctilia
Tenosinovaginitis
estenosante del
pulgar
Hipoplasia del
pulgar
Sx. de bandas
amnióticas
Camptodáctilia
Luxación: Des coaptación total y
estable de las superficies
articulares.
Ocurre en el 1-2% de los RN.
Tx. Conservar función y
estética.

DEFORMIDAD DE LOS
DEDOS DE LA MANO
Polidáctilia
Exceso de dígitos
o partes.
INCIDENCIA:
8/100,000 RN.
ETIOLOGÍA
Proliferación
excesiva
Sindáctilia
Fusión congénita o
accidental de 2 o >
dedos entre sí.
ETIOLOGÍA Falla
en la regresión del
tejido interdigital
Tenosinovinitis
estenosantes del
pulgar
Patología del
sistema tendinoso
flexor del dedo
pulgar.
Unilateral en el
75% de los casos.
Hipoplasia del
pulgar
Pulgar más
pequeño o poco
desarrollado.
Limitación en los
rangos de
movimiento.
Sx de bandas
amnioticas
Bandas anulares
concéntricas en
extremidades.
INCIDENCIA:
1/15,000 RN
Camptodáctilia
Es la
contractura no
traumática en
flexión de la
articulación
interfalángica
proximal.
Patologías más
frecuentes

Luxación congénita de la cabeza
del radio
 La luxación congénita de la cabeza de radio es
poco frecuente. Existen varios tipos:
 Posterior (67%)
 Anterior (18%)
 Externa (17%)
 Tiene una incidencia estimada de 0,06- 0,16%
Álvarez García, V. (enero - marzo 2005). Luxación congénita familiar de la cabeza radial . Revista Española de Cirugía Osteoarticular , Vol 40 - N° 221.
García Albea, R. (2013). Luxación congénita de la cabeza del radio asociado a síndrome de uña-rótula. Presentación de 2 casos . Rev. S. And. Traum. y Ort. , 67 - 70.
Luxación: Lesión de las articulaciones, en la cual hay una
descoaptación total y estable de las superficies articulares.

Sx Uña Rotula (osteo-onicodisplasia hereditaria)
 Se puede presentar asociado a una sinostosis radiocubital.
 Síndrome con alteraciones en uñas, rótula y/o cuernos
iliacos.
 Displasia de uñas.
 Hipoplasia o ausecia de rotulas.
 Espolón Iliaco.
 Limitación en la extensión de codos.
 Enfermedad autosómica dominante con mutaciones en el
gen LIM (LMX1B) en el cromosoma 9q34.

ETIOLOGÍA
 Anomalía del crecimiento intrauterino.
 Luxación traumática en la primera infancia, que pasa desapercibida hasta la
adolescencia.

CLASIFICACIÓN
Anterior (hacia
delante)
• Encorvamiento
cubital hacia
adelante
• Arco de flexión del
codo limitado
Posterior (Hacia
atras)
• Convexidad cubital
hacia atrás
• Codo no se extiende
totalmente
Posterolateral o
externa (Hacia los
lados)
• El cubito se dirige
hacia los lados

DIAGNÓSTICO
 Clínicamente pasa desapercibida en el neonato,
siendo detectada en la infancia o adolescencia,
cuando el paciente presenta limitación en la
flexo-extensión y en ocasiones dolor en el codo.
 Radiográficamente difícil <5 años.
La luxación se detecta trazando una línea que sigue el
eje diafisario del radio, que en condiciones normales
debe coincidir con el centro del cóndilo humeral.

TRATAMIENTO
 Neonato ó Lactante:
 Reducción abierta
 La reducción se conserva con un enyesado supraolecraneano durante 4 – 6 semanas
 Niños 3 años:
 Reducción abierta con acortamiento del radio
 Enyesado supraolecraneano por 6 semanas
 Niño mayor:
 Se deja la luxación hasta finales de la adolescencia, si los síntomas lo justifican se elimina la
estructura.
 Luxación anterior no amerita tratamiento quirúrgico

Sinostosis Radio-cubital
 Enfermedad de Lennoire: Cuando existe una
fusión congénita de los dos huesos del antebrazo,
habitualmente a nivel de su extremo proximal.
Aunque es posible la existencia de una S. R. C.
distal.
 Usualmente fija el antebrazo en pronación.
 Predisposición familiar (padre).
Zwart Milego, J. J. (1983). Sinostosis Radiocubital Congénita. Revista Española de Cirugía Osteoarticular , 18, 241 - 244.
Sinostosis: Articulación de dos huesos en la
que se han osificado los tejidos de conexión.

 Afecta a 60 por cada 100.
 Es de origen congénito.
 Etiología: error de diferenciación en
el plano longitudinal.
Braña, A., & Montes, S. (1980). Sinostosis radiocubital congénita. Revista Española de Cirugía Osteoarticular , 15, 33 - 45.

CLASIFICACIÓN
TIPO I
Proximal o verdadera sinostosis radiocubital, en el cual el radio y el
cúbito están fusionados suavemente en sus bordes próximales para
una distancia variable, generalmente 2-6 centímetro
TIPO II
Secundario o sinostosis radiocubital asociada con dislocación
congénita de la cabeza radial, en la cual la fusión es justo distal a la
epífisis proximal radial
Balen Benjarano, E., & Tamashiro Oshiro, H. E. (1984). Dialnet. Recuperado el 20 de Febrero de 2016, de Dialnet:
file:///C:/Documents%20and%20Settings/Ricardo/Mis%20documentos/Downloads/Dialnet-DosCasosMasDeSinostosisRadiocubitalCongenita-3419082%20(2).pdf

CLASIFICACIÓN DE BRAÑA Y MONTES
Tipo I
Más severo, no presenta cabeza radial,
habiendo una fusión completa y uniforme
de los dos extremos proximales del
antebrazo
Tipo II
Presencia de cabeza radial más o menos
deformada, existiendo soldadura a nivel
del cuello del radial
Tipo III Cabeza radial deformada y subluxada
Braña, A., & Montes, S. (1980). Sinostosis radiocubital congénita. Revista Española de Cirugía Osteoarticular , 15, 33 - 45.

DIAGNÓSTICO
 No existe supinación del lado afectado, movimientos compensadores con la articulación
escapulohumeral = rotación externa y aducción.

TRATAMIENTO

DEFORMIDAD DE SPRENGEL
(Elevación congénita de la escápula)
 Enfermedad poco frecuente.
 Etiologísa: defecto migratorio caudal de la
escápula durante el desarrollo fetal.
 Herencia: AD.
 Puede asociarse a otras malformaciones.
Balaguer, A. J. (2005). Sotocav. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Sotocav: http://www.sotocav.es/adaptingsystem/intercambio/descargas/articulos/P-
20%20-%20BALAGUER%20ANDRES%20-%20DEFORMIDAD%20DE%20SPRENGEL%20O%20ELEVACION%20CONGENITA%20DE%20LA%20ESCAPULA.pdf
Sanz Álvarez D, y cols (2009). Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11:631-8
Es una malformación compleja, que suele asociar displasia de la escápula y
atrofia o hipoplasia muscular.

 Es poco frecuente; aun así, es la malformación de la
cintura escapular más común.
 Razón hombre / mujer es de 3:1
 Afecta más al lado izquierdo que al derecho
 Embriológicamente: La escápula es un apéndice de
cuello cervical que, se diferencia frente a las
vértebras cervicales. Esta estructura normalmente
desciende en el tórax al final del 3er mes de vida
intrauterina.
Thacker, M. M. (8 de Julio de 2009). Google Docs. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Google Docs:
https://docs.google.com/document/d/1ZmvpZeORahcjMb4n9UeMNGKsII4aFLoH70iht9F51zw/edit?hl=es&pref=2&pli=1
Sanz Álvarez D, y cols (2009). Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11:631-8.

DIAGNÓSTICO
 Asimetría de hombros (escápula afectada se eleva 2-10cm y se aduce, su polo
inferior gira en sentido medial) y limitación en la abducción del hombro.
Balaguer, A. J. (2005). Sotocav. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Sotocav: http://www.sotocav.es/adaptingsystem/intercambio/descargas/articulos/P-20%20-
%20BALAGUER%20ANDRES%20-%20DEFORMIDAD%20DE%20SPRENGEL%20O%20ELEVACION%20CONGENITA%20DE%20LA%20ESCAPULA.pdf

CLASIFICACIÓN (Grados Cavendish)
Ortega Montero et al., (2010). Deformidad de Sprengel con hueso omovertebral asociado. Rehabilitación 45(4):364-367.

TRATAMIENTO
MÉDICO QUIRÚRGICO
Terapia física: Los
ejercicios son utilizados
para mantener el rango de
un individuo de movimiento
y para fortalecer los
músculos débiles
periescapular.
Los principales objetivos en
la realización de la cirugía
son mejorar el aspecto
estético y el contorno del
cuello y mejorar la función
de la escápula cuando éste
está gravemente
deteriorada.
3-8 años
Thacker, M. M. (8 de Julio de 2009). Google Docs. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Google Docs:
Ortega Montero et al., (2010). Deformidad de Sprengel con hueso omovertebral asociado. Rehabilitación 45(4):364-367.
La cirugía está indicada cuando la alteración estética es
llamativa (grados 3 y 4) y el hombro está limitado de
forma significativa.

DEFORMIDADES DE LOS DEDOS DE LA
MANO
 1 – 2% RN alteraciones congénitas 10%
afectados
 2.3 casos por cada 1000.
 Tratamiento: Multidisciplinario, enfocado a la
función y estética.
Vidal Ruiz, C. A. (2012). Anomalías congénitas más comunes de la mano. Revista Mexicana de Ortopedia Pediátrica , 5 - 11 Vol. 14, Núm. 1.
Christopher J. Dy., et al.,. (March, 2014). Embryology, diagnosis, and evaluation of congenital hand anomalies. Current Reviews in Musculoskeletal
Medicine, 7, 60-66.
Polidáctilia
Sindáctila
Pulgar en gatillo
Hipoplasia del pulgar
Sx de bandas amnióticas
Camptodáctilia

POLIDÁCTILIA
 Exceso de dígitos o partes en manos o pies.
 Tipo más frecuente de malformación congénita en
el miembro superior.
 Incidencia: 8/100,000 habitantes.
 Etiología: Proliferación excesiva, así como
necrosis celular del tejido embrionario preaxial
ectodermico y mesodermico (8° semana).
 Tx: Quirúrgico
Alby Caroline., et al.,. (August, 2015). Mutations in KIAA0586 Cause Lethal Ciliopathies Ranging from a Hydrolethalus Phenotype to Short-Rib
Polydactyly Syndrome. Journal of Medical Genetics, 97(2), 311-318.
Pérez Gónzales Aracely., et al.,. (2008). Experiencia con polidactilia preaxial en el Instituto Nacional de Pediatría. Medigrapic, 65, 26-31.
Anomalías en la señalización hedgehog se relaciona a mutaciones
genéticas asociadas a Sx. de costilla corta.

CLASIFICACIÓN DE WASSEL
POLIDACTILIA PREAXIAL O PULGAR DUPLICADO
1) Falange distal bífida.
2) Duplicación de la falange distal.
3) Falange proximal bífida.
4) Duplicación de la falange proximal.
5) Metacarpo bífido.
6) Duplicación metacarpal.
7) Pulgar flotante.
Pérez Gónzales Aracely., et al.,. (2008). Experiencia con polidactilia preaxial en el Instituto Nacional de Pediatría. Medigrapic, 65, 26-31.

SINDÁCTILIA
 Prevalencia de 1/2,500 RN.
 Asociada a otras alteraciones congénitas del miembro
torácico y pélvico.
 Ocurre entre la 5 y 8 SDG.
 Se relaciona a herencia AD.
 Más frecuente en Hombres 2:1.
Coloma E. Rodrigo. (2013). Sindactilia y Polidactilia. 2012, de Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica Sitio web:
http://186.64.116.140/~socieda2/schcp.cl/wp-content/uploads/2016/10/B.-Sindactilia.pdf

 Fisiopatogenia: falla en la regresión normal de tejido
embrionario interdigital y en la apoptosis.
 Tx: funcional y cosmético.
CLASIFICACIÓN
Tejido
interdigital
Completa
Parcial
Estructuras
Simple
Complejas
Complicadas

TENOSINOVITIS ESTENOSANTE DEL PULGAR
(PULGAR EN GATILLO)
 Patología del sistema tendinoso flexor del dedo
pulgar.
 Unilateral en el 75% de los casos.
 El dedo pulgar presenta una apariencia normal, la
articulación interfalángica se encuentra fija en
flexión.
 Relacionado a nódulo de Notta 0.03%.
 En niños generalmente se debe a anormalidades en
el tendón flexor.

HIPOPLASIA DEL PULGAR
 Un pulgar más pequeño o poco desarrollado.
 Es la segunda anormalidad más frecuente.
 Puede presentar una importante limitación de los rangos de movimiento a
nivel de la articulación interfalángica.

CLASIFICACIÓN DE BLAUTH
GRADO I Representa una hipoplasia menor.
GRADO II
El pulgar es pequeño y se caracteriza por un estrechamiento del primer espacio
(inestabilidad de la articulación metacarpofalángica e hipoplasia de la musculatura
tenar).
GRADO III
Anormalidades del tendón extrínseco en conjunto con las características del grado II.
• IIIA) Estabilidad de la articulación carpo-metacarpal.
• IIIB) Inestabilidad de la articulación carpo-metacarpal en asociación con hipoplasia
proximal del primer metacarpiano.
GRADO IV
«Pulgar flotante», caracterizado por un pulgar corto, inestable, que contiene una
falange proximal y distal hipoplásica así como una aplasia total o subtotal del primer
metacarpiano. Carece de musculatura intrínseca y extrínseca.
GRADO V Representa una ausencia completa del pulgar.

SÍNDROME DE BANDAS AMNIÓTICAS
(Síndrome de Streeter)
 Bandas anulares concéntricas en las extremidades
superiores o inferiores y algunas veces en el tronco o
abdomen.
 Incidencia: 1/15,000 RN.
 Dx. ultrasonografía al final del primer trimestre de
gestación.
 Tx: Quirúrgico.
Constricción
Superficial
Profunda

CAMPTODACTILIA
 Es la contractura no traumática en flexión de la
articulación interfalángica proximal. (dedo meñique y
bilateral).
 Congénita.
 Adolescencia.
 Tx. Afección <30° terapia fisica, >30° cirugía.

CLINODACTILIA
 Angulación del dedo en el plano coronal
o radiocubital, bilateral.
 <10° Normal
 Más frecuente: falange media del dedo
meñique.
 Tx: Quirúrgico

BIBLIOGRAFÍA
1. Alby Caroline., et al.,. (August, 2015). Mutations in KIAA0586 Cause Lethal Ciliopathies Ranging from a Hydrolethalus Phenotype to Short-Rib Polydactyly
Syndrome. Journal of Medical Genetics, 97(2), 311-318.
2. Álvarez García, V. (enero - marzo 2005). Luxación congénita familiar de la cabeza radial . Revista Española de Cirugía Osteoarticular , Vol 40 - N° 221.
3. Balaguer, A. J. (2005). Sotocav. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Sotocav: http://www.sotocav.es/adaptingsystem/intercambio/descargas/articulos/P-
20%20-%20BALAGUER%20ANDRES%20-%20DEFORMIDAD%20DE%20SPRENGEL%20O%20ELEVACION%20CONGENITA%20DE%20LA%20ESCAPULA.pdf
4. Balen Benjarano, E., & Tamashiro Oshiro, H. E. (1984). Dialnet. Recuperado el 20 de Febrero de 2016, de Dialnet:
file:///C:/Documents%20and%20Settings/Ricardo/Mis%20documentos/Downloads/Dialnet-DosCasosMasDeSinostosisRadiocubitalCongenita-3419082%20(2).pdf
5. Braña, A., & Montes, S. (1980). Sinostosis radiocubital congénita. Revista Española de Cirugía Osteoarticular , 15, 33 - 45.
6. Christopher J. Dy., et al.,. (March, 2014). Embryology, diagnosis, and evaluation of congenital hand anomalies. Current Reviews in Musculoskeletal Medicine, 7,
60-66.
7. Coloma E. Rodrigo. (2013). Sindactilia y Polidactilia. 2012, de Sociedad Chilena de Cirugía Pediátrica Sitio web: http://186.64.116.140/~socieda2/schcp.cl/wp-
content/uploads/2016/10/B.-Sindactilia.pdf
8. García Albea, R. (2013). Luxación congénita de la cabeza del radio asociado a síndrome de uña-rótula. Presentación de 2 casos . Rev. S. And. Traum. y Ort. , 67
- 70.
9. Ortega Montero et al., (2010). Deformidad de Sprengel con hueso omovertebral asociado. Rehabilitación 45(4):364-367.
10. Pérez Gónzales Aracely., et al.,. (2008). Experiencia con polidactilia preaxial en el Instituto Nacional de Pediatría. Medigrapic, 65, 26-31.
11. Sanz Álvarez D, y cols (2009). Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria. 2009;11:631-8
12. Thacker, M. M. (8 de Julio de 2009). Google Docs. Recuperado el 20 de Febreo de 2016, de Google Docs:
13. Vidal Ruiz, C. A. (2012). Anomalías congénitas más comunes de la mano. Revista Mexicana de Ortopedia Pediátrica , 5 - 11 Vol. 14, Núm. 1.
14. Zwart Milego, J. J. (1983). Sinostosis Radiocubital Congénita. Revista Española de Cirugía Osteoarticular , 18, 241 - 244.

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