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Displasia septoóptica (Síndrome de Morsier)
Definición ,[object Object],2.  Hipoplasia de uno o ambos nervios ópticos 3.Alteración variable de la función hipotálamo-hipofisiaria Es una entidad neurológica descripta en 1956 por de Morsier, en la cual se presenta alteración de las estructuras de la línea media  especialmente la tríada de:
ETIOLOGIA y FRECUENCIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],ETIOLOGIA Y FRECUENCIA
DIAGNOSTICO ,[object Object],[object Object],Hipoplasia del Disco Óptico Asociada con Displasia Septo-Óptica Morsier.Disco a mayor magnificación confirma tanto el creciente temporal pálido y el tamaño del disco anormalmente pequeño. Una cuatrifurcación arterial está presente. Tales patrones de ramificaciones son omunes en la hipoplasia del disco óptico .
Diagnostico Figura 1.  RMN, Corte axial en T1. Aspecto de la ausencia de cavum septum pellucido
Diagnostico Figura 2.  RMN, corte sagital potenciado en T1 en donde se aprecia ausencia parcial de la rodilla del cuerpo calloso
Diagnostico Figura 3.  RMN, corte coronal potenciado en T 2; obsérvese la forma en “caja” de los cuernos frontales de los ventrículos laterales. Figura 4.  RMN, corte axial de las orbitas potenciado en T1; se ve hipoplasia de los nervios ópticos. Compárese los músculos oculares y el nervio óptico
Diagnostico Figura 9.  Corte axial de RMN potenciada en T1. Ausencia de septo pelucido y ectasia el sistema ventricular supratentorial
CLINICA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
CLINICA ,[object Object],[object Object],Se han descripto casos de Hemiplejia Espasticidad Epilepsia Alteraciones del aprendizaje Parálisis de pares craneales Déficit de la atención Defectos en la orientación espacial  como única manifestación neurológica
CLINICA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
CLINICA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Hipoglucemia ,[object Object],Micropene y Criptorquidia Ictericia Diabetes insípida
[object Object],[object Object],[object Object],CLINICA
PRONOSTICO y TRATAMIENTO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Pronostico y Tratamiento ,[object Object],[object Object],[object Object]

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Displasia Septoóptica

  • 2.
  • 3.
  • 4.
  • 5.
  • 6. Diagnostico Figura 1. RMN, Corte axial en T1. Aspecto de la ausencia de cavum septum pellucido
  • 7. Diagnostico Figura 2. RMN, corte sagital potenciado en T1 en donde se aprecia ausencia parcial de la rodilla del cuerpo calloso
  • 8. Diagnostico Figura 3. RMN, corte coronal potenciado en T 2; obsérvese la forma en “caja” de los cuernos frontales de los ventrículos laterales. Figura 4. RMN, corte axial de las orbitas potenciado en T1; se ve hipoplasia de los nervios ópticos. Compárese los músculos oculares y el nervio óptico
  • 9. Diagnostico Figura 9. Corte axial de RMN potenciada en T1. Ausencia de septo pelucido y ectasia el sistema ventricular supratentorial
  • 10.
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  • 16.