Este documento describe la ruta metabólica de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Se divide en dos fases: una oxidativa donde se genera NADPH y una no oxidativa donde se sintetizan pentosas-fosfato y otros monosacáridos-fosfato. También explica que la deficiencia de esta enzima causa anemia hemolítica hereditaria del cromosoma X, con síntomas como anemia, palidez y orina oscura.

1. Universidad Nacional Experimental “Francisco de
Miranda”
Aprendizaje Dialógico Interactivo
Cs de la Salud-Medicina
Morfo fisiología I
Bachilleres:
Diana Piña
Keisy Piña
Katherine Paez
Rosa Naranjo
Yoselyn Ramos
Rosangelica Ramirez
Anahelys Ramones
Franyelis Perez

2. Historia
Definición
característica
Membrana externa Membrana interna

3. Las mitocondrias oxidan
diferentes compuestos
para recuperar la energía
que contienen estos
elementos y convertirla
en ATP.

4. La morfología de la
mitocondria es difícil de
describir puesto que son
estructuras muy
plásticas que se
deforman, se dividen y
fusionan.

5. Gránulos Ribosomas Crestas Espacio
intermembrana
Son partículas Son complejo Es un repliegue
de la supramolecular de la membrana Está compuesto de un
mitocondria encargado de interna líquido llamado
encargada de sintetizar proyectado hialoplasma o citosol;
recibir los proteínas a hacia el la tienen una alta
cationes (el partir de la matriz de la concentración de
gránulo no es información mitocondria, en protones como
tan importante genética del la que se resultado del bombeo
en la ADN, en forma encuentran de los mismos por los
mitocondria) de ARN. enzimas ATP complejos enzimáticos
de la cadena
respiratoria.

6. Matriz Partículas de ADN Membranas Membranas
ATP externas internas
Contiene Es la sustancia
menos Está formado química donde Es una bicapa Es mas
moléculas por se almacenan lipídica exterior compleja, aquí se
que el adenina, ribos las instrucciones permeable encuentran la
citosol, aunqu a y tres grupos que dirigen el a iones, matriz, las
e contiene fosfatos, contie desarrollo de un metabólicos y crestas, y los
iones, metabó ne enlaces de huevo hasta muchos ribosomas,
licos a oxidar, alta energía formar un polipéptidos. Eso además de
organismo es debido a que contener
adulto contiene gránulos, ADN y
proteínas partículas de
ATP.

7. Oxidación
mitocondrial
Obtención de
ATP

8. Es un ciclo metabólico de importancia fundamental en
todas las células que utilizan oxígeno durante el
proceso de respiración celular.
Ruta Metabólica Participa en procesos
Anfibolica.
Responsables de catabólicos como
anabólicos.
degradación y desasimilación de:
Carbohidratos, anhídrido Formación
Grasas y En carbónico de energía
proteínas y agua química.

9. Primera Fase.
Reacción 1.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Enzima Condensación:
condensadora En la reacción se
Citrato Sintasa de (liberación de H2O) hidroliza el HS-CoA
Citrato producida en la Tíoester y se
unión entre el metilo forma el CoA-SH
del Acetil-CoA y el (Succinil-CoA).
carbonilo del
Oxalocetato.

10. Segunda Fase. Reacción 2.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Se encarga de catalizar
la isomerización de
Isocitrato. Aconitasa. Citrato a Isocitrato para
la formación de un
Cis-aconitasa.
Reacción 3.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Se encarga de la
Alfa- Deshidrogenas descarbolixacion Descarbolixación CO2 y
cetaglutarato a de Isocitrato. oxidativa del alfa- NADH+
cetaglutarato..

11. Segunda Fase. Reacción 4.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Deshidrogenasa Cataliza la oxidación
Succinil-CoA de Alfa- irreversible del Alfa- Descarbolixación CO2 y NADH+
cetaglutarato cetaglutarato, Oxidativa
específicamente el grupo
cetoácido.
Reacción 5.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Disociación del grupo
Sintasa de Succinil- Succinil-CoA, En el que
Succinato CoA el CoA no se pierde por Hidrolisis GTP y HS-CoA
simple hidrolisis,
quedando como una
reacción de
conservación de
energía con el GDP o
fosforo inorgánico.

12. Tercera Fase. Reacción 6.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Fumarato Deshidrogenas Única enzima del oxidación FADH+
a de succinato ciclo que tiene como
aceptor de hidrógeno
al FAD en vez de al
NAD+
Reacción 7.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Malato Fumarasa Cataliza la adición en
trans de un protón y un
Adición(H2O)
grupo OH-procedentes
de una molécula de agua.
La hidratación del
Fumarato (absorción de
H2O) produce Malato.

13. Reacción 8.
Moléculas Enzima Generalidades Reacción Producto
Oxalocetato Deshidrogenasa La última reacción del
ciclo de Krebs consiste
de Malato NADH+
en la oxidación del
malato a oxalacetato.
Esta reacción catalítica
utiliza otra molécula de
NAD+ como aceptor de
hidrógeno, produciendo
NADH.
Reacción 6. Reacción 7. Reacción 8.

14. Además de la funcion oxidativa de las unidades de carbono:
• Contribuye a la formacion de agua, dioxico de carbono y energía a
partir de la descomposicion final de las moléculas de los alimentos
(carbohidratos, grasas y proteinas).
• Proporciona muchos precursores para la produccion de algunos
aminoácidos, como por ejemplo el oxalocetato y el cetaglutarato , así
como otras moléculas fundamentales para la célula.
• En trabajo junto a la glucólisis aeróbia, pueden producir en un ciclo
hasta 36 moleculas de atp a diferencia de la glucólisis anaeróbia con
solo 2 moléculas con la producción de ácido lactico y etanól.

17. Es una ruta metabólica estrechamente relacionada con la glucólisis durante la cual
se utiliza la glucosa para generar ribosa, que es necesaria para la biosíntesis de
nucleótidos y ácidos nucleicos.
Se divide en dos fases
:
Glucosa-6-fosfato Ribulosa -5-fosfato
•Fase no oxidativa:
•Fase oxidativa: se sintetizan pentosas-
se genera NADPH. fosfato y otros
monosacáridos-fosfato

18.  Primero : se oxida la glucosa-6-fosfato ,llevada a cabo por la enzima glucosa-6-
fosfato deshidrogenasa.
 Segundo: se produce la hidrólisis de la lactona.
 Tercero: se transforma en ribulosa -5-fosfato por acción de la 6-fosfoglucanato
deshidrogenasa.
 Cuarto: por ultimo se isomeriza la ribulosa -5-fosfato

19. Caracterizada por disminución de la actividad de la Enzima Glucosa-6-
Fosfato Deshidrogenasa en Eritrocitos.
Causas: Patogenia:
enfermedad hereditaria la hemoglobina se
del cromosoma x y es oxida y desnaturaliza
trasmitida solo por la la vida de los
madre ya que es la glóbulos rojos
portadora
Síntomas:
•Anemia, incluyendo: palidez, debilidad, Fiebre, mareos, Orina de color
oscura, Taquicardia e Ictericia.