Este documento trata sobre los desmosomas. 1) Define los desmosomas como estructuras celulares que mantienen adheridas a las células vecinas mediante cadherinas. 2) Explica que la estructura de los desmosomas consta de placas citoplasmáticas densas que anclan los filamentos intermedios. 3) Señala que los desmosomas se ubican frecuentemente en células sometidas a tracciones como las de la epidermis y corazón, y que existen diferentes tipos de uniones celulares como la adherente y comunicante.

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FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA ACADÉMICA PROFESIONAL DE ENFERMERIA
INFORME ACADÉMICO
ESTUDIOS DEL “DESMOSOMA”
AUTOR:
 CASTRO FLORESMARÍA JOSÉ
 MIRANDA CASA GUILIANNA
ASESOR:
 FELIPE BRAVOGABY MÓNICA
 RAMÍREZ REYES ROXANNA
TRUJILLO-PERÚ
2015

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ÍNDICE
I. INTRODUCCION……………………………………………………………………………………………………3
II. DEFINICIÓN DE DESMOSOMAS……………. …………………………………………………………….4
III. ESTRUCTURA DESMOSOMA…………………………………………………………………………………4
3.1.CAPACIDAD DE LOS DESMOSOMAS ……..……………………………………………………….4
IV. UBICACIÓN DE LOS DESMOSOMAS…………..………………………………………………………….5
V. TIPOS DE UNIONES CELULARES…………………………………………………………………………….5
5.1. UNIÓNADHERENTE ……………………………………………………………………………………...5
5.1.1. Zómula oclusiva
5.1.2. Complejo de unión
5.1.3. Trama terminal
5.2. UNIÓNCOMUNICANTE………………………………………………………………………………….6
VI. ENFERMEDADES Y ALTERACIONES
6.1) Las queratinas y sus alteraciones
6.2) Epidermólisis ampollosa (EB)
6.3) Enfermedadde Darier……………………………………………………………………………………7
6.4) Enfermedad de Hailey – Hailey
6.5) Ictiosis
 Ictiosis Vulgar
 Ictiosis recesiva ligada al cromosoma x
 Eritrodermia Ictiosiforme no ampollosa……………………………………………..8
 Eritrodermia Ictiosiforme ampollosa Congénita
 Feto arlequín
 Queratodermia palmo – plantares
 Discromías
 Vitíligo
 Piebaldismo
 Hiperpigmentación
 Cloasma
VII. CONCLUSIÓN………………………………………………………………………………………………………9
VIII. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS…………………………………………………...………………………9
ANEXO………………………………………………………………………………………..………………………10

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I. INTRODUCCIÓN
Los artículos que presentamos en este informe tiene el objetivo común de informar
sobre el temade Los Desmosonas sonestructurascelularesque mantienenadheridasa
células vecinas. Estructuralmente dicha unión está mediando con cadherinas
(desmogleina y desmocolina), a sus filamentos intermedios. En el interior las células
actúan como anclajes para los filamentos intermedios en forma de cuerda los cuales
formanunaredestructural enel citoplasmaproporcionadounaciertarigidez,mediante
estasunioneslosfilamentosintermediosancladosalos desmosomasdependende tipo
celular de queratina, enla mayoría de las células epiteliales y de desmina en las fibras
musculares cardiacas.
La estructura genial de los desmosomas consta de placa citoplasmática densa,
compuestopor un complejoproteicode enclaje intracelularque esresponsable de los
elementos del cito esqueleto.
Los desmosomas generan una barrera entre atoplasma con las paredes vecinas,
permitenademásque existaciertosmovimientosencomúnentre lascélulasadyacentes
que están unidas entre ellos.
Por lo tanto este informe intenta informar a las personas sobre el tema de Los
Desmosomas.

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II. DEFINICIÓN DE DESMOSOMA:
Cadadesmosomatienelaformade unaplacaredondeadayestáconstituidoporlasmembranas
de dos célulasvecinas.Sonestructurascelularesque mantienenadheridasacélulasvecinas.En
el desmosoma, el espacio es 15 a 20 nanómetro (nm) existente entre las membranas, estas
permanece inalterado, estructuralmente dicha unión está mediada
por cadherinas (desmogleínaydesmocolina),asus filamentosintermedios (queratina) peroahí
surge un material filamentoso o granular más denso a los electrones.
En el interiorde las célulasactúan como lugaresde anclaje para losfilamentosintermediosen
forma de cuerda, los cuales forman una red estructural en el citoplasma proporcionandouna
cierta rigidez. Mediante estas uniones los filamentos intermedios de las células adyacentes
estánindirectamente conectadosformandounared continuaque se extiende atodo el tejido.
El tipo de filamentos intermedios anclados a los desmosomas depende del tipo celular:
de queratina en la mayoría de las células epiteliales y de desmina en las fibras musculares
cardíacas.
En los desmosomas se observa una capa amorfa, electrón denso en la cara citoplasmática de
cada membrana llamada “PLACA DEL DESMOSOMA”.
III. ESTRUCTURA DESMOSOMA:
La estructura general de los desmosomas, consta de una placa citoplasmática densa, en esta
placa se insertan filamento intermedio de queratina que se profundizan hacia el interior de la
célula, compuestaporun complejoproteicode anclaje intracelularque esel responsable de la
unión de los elementos citoesqueléticos a las proteínas de unión transmembrana. De este
modo, los desmosomas son lugares donde el ato esqueletose une a la membrana celular, y
como las células se adhieren unas a otras, se forman un nexo de unión del cito esqueleto de
células vecinas.
3.1.CAPACIDAD DE LOS DESMOSOMAS:
La capacidadde losdesmosomasparaunircélulasvecinasdependede lapresenciade cadherina
enesas membranas.Poreso,“El desmosomasolamentetienepoderde fijarlascélulas”,cuando
la concentración de CA en el espacio extra celular es normal. Bajas concentraciones de este
ion causan la separación de las células.
La composición molecular de los desmosomas es compleja, con la participación de diversas
proteínas,comoladesmoplaquinas IyII,licoproteínasconcentradasenlasplacaslofilamentos
intermediose unen a las desmoplaquina atrás de otras proteínas como la desmoclarina y la
queratocalnina. “Los licos proteínas integrantes de la membrana, que unen las membranas
celulares en la altura del desmosoma y también contribuyen a la estructura de la placa La
desmocleina y la desmocolina son proteínas transmembrana que sobresalen tanto en la
superficie externa como en la superficie citoplasmático de la membrana”.

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IV. UBICACIÓN DE LOS DESMOSOMAS:
Los demosomas son muy frecuentes en las células sometidas a tracciones como la de la
epidermis, de revestimiento de la lengua y esófago, y las células del musculo cardiaco, y
ubicado en la dermis y aparato reproductor femenino.
Se forman con mucha facilidad en las células mantenidas en cultivo, y desaparecen en las
que experimentan transformación maligna, tanto en vivo como en cultivo.
V. TIPOS DE UNIONES CELULARES:
5.1.UNIÓN ADHERENTE:
Es una formación encontrada en varios tejidos. En algunos epitelios de revestimiento
bordealaparte apical de lacélula,conuncinturóncontinuo(zómulaadherente)además
de lasformade un cinturónlauniónadherentetambién se encuentraenformacircular
u ovalada, como los desmosomas. La unión adherente presenta, en los cortes un
material granuloso y electrón-densoen el espacio intercelular semejante al observado
en los desmosomas.
5.1.1. Zómula oclusiva:
Es la banda continua alrededor de la porción apical de lagunas células epiteliales,que
impide total o parcialmente el tránsito de iones y moléculas entre las células, de este
modo, las sustancias que pasan por la capa epitelial lo hace a través de las células.
Siendo sometidas al control celular, también llamada UNIÓN OCLUSIVO, es permitir la
existencia de potencialeseléctricos diferentesen la concentración iónica entre las dos
caras de la capa epitelial.
5.1.2. Complejo de unión:
Está presente envariosepitelioscercanoal extremocelularlibre,yestáconstituidapor
los siguientes elementos: zómula oclusiva,unión (ozómulo) adherente y una hilera de
desmosomas.El complejodeuniónesunaestructuradeadhesiónyselladoenlascélulas
del epiteliocolumna simple con un borde estriando del intestino, existe a la altura del
complejo de unión una condensación de filamentos.
5.1.3. Trama terminal:
Conteniendo actina, miosina y otra proteína, que recibe el nombre de trama terminal.
Los filamentosde latrama terminal se insertanenlazómulade adhesiónyse continúa
conlosfilamentosque penetranel microvellosidadesdelbordeestriado.Losfilamentos
de trama terminal son continuos también con los filamentos del resto del citoplasma
participando así del citoesqueleto.

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5.2.UNIÓN COMUNICANTE:
Es muy frecuente habiéndosesidoobservada,entre lascélulasepitelialesde revestimiento
epiteliales glandulares, musculares, lisas, musculares cardiacas y nerviosas. Cuya función
principal es establecer comunicaciónentre las células, permitiendoque grupos celulares
funcionen de forma coordinada y armónica, formando en conjunto funcional.
En la unióncomunicante,lasmembranasde las célulasestánseparadas por apenas 2 nm.
Cadauniónengeneralde formacircular,estáconstituidaporunconjuntodetubosproteicos
paralelas que atraviesan las membranas de las dos células.
Cada tubo está formado por la aposición de dos tubos menores, los conexones,
permanecientesacadaunade lascélulasvecinaselconexónestáconstituidapor6unidades
proteica.
El diámetrodel tubo esde 7 nm y su pozoo canal hidrofilico,del ordende 1.0 a 1.4 nm, lo
que permite el tránsito de moléculas de hasta 1 200 Daltons.
VI. ENFERMEDADES:
Existen un grupo de enfermedades de la piel humana, donde aparecen ampollas
denominadas genéticamente “Pénfigo”,enalgunastiposde pénfigose detectóenlasangre
de los pacientes anticuerpos contra cadherina de los desmosomas. En estos casos, la
desorganización de los desmosomas, por la modificación de las proteínas causa la
separaciónde las célulasde la epidermisylapenetraciónde líquidoproveniente del tejido
conjuntivo subyacente.
Síndrome hereditario de queratinización, y enfermedades ampollosas hereditarias.
6.1) Las queratinas y sus alteraciones:
La función barrera de la epidermis esta conferida por las 4 capas de queratenocitoses
indiferenciados y presentan capacidad de proliferar hacia las capas altas.
En la conservaciónde laforma y propiedadesde lascélulasepidérmicasjuegaunpapel
fundamental el cito esqueleto y las estructuras de adhesión intercelular y de la unión
dermoepidemica. Las células sujetas a estrés mecánico contienen gran cantidad de
filamentos intermedios que les confiere estabilidad y resistencia.
6.2) Epidermólisis ampollosa (EB):
Las epidermólisis ampollosa, son un grupo de enfermedades caracterizadas por el
desarrollo de ampollas tras traumatismos, por la función o el rascado de la piel.
Existen cuatro tipos de epidermólisis ampollas son:
 Epidermólisis ampollosa destrófica.
 Epidermólisis ampollosa simple.
 Epidermólisis ampollas hemidesmosomica.
 Epidermólisis ampollas de la unión.
Otro tipos poco común de epidermólisis ampollosa se llama “EPIDERMOLISIS”
ampollosa adquirida, se trata de un trastorno autoinmune, que significa que el cuerpo
se ataca así mismo.Laepidermosisampollosapuedevariardesdeunaformaciónmenor
de ampollas en la piel hasta una forma potencialmente mortal que compromete a los
órganos.

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Síntomas:
Según la forma de afección, los síntomas pueden incluir:
 Alopecia (pérdida de cabello).
 Ampollas alrededor de los ojos y nariz.
 Ampollas en el interior de la boca y en la garganta(lo que causa problemas
para la alimentación)
 Ampollasenlapiel comoresultadosaunalesiónmenoryde uncambiode la
temperatura.
 Formación de ampollas presente al momento de nacer.
 Protuberancia o granos blancos diminutos.
 Deformidad o perdida de las uñas.
6.3)Enfermedadde Darier: enfermedadde herenciaautosómicadominante,caracterizada
debidaa una mutaciónde un gen que codificala ATPasadel retículo endoplásmicoloque
provoca una alteraciónde la adhesiónintercelularyapoptosis de las célulasepidérmicas.
Afecta por igual a hombres y a mujeres y comienza tras la pubertad (tercera década de
vida), es muy común en personas con talla baja.
Los síntomas: son causados por una anormalidad en el complejo filamentoso
“desmosoma- queratina”, que produce una desestructuración de la adhesión celular,
afecta comúnmente a las áreas del pecho, cuello, espalda, orejas, frente e ingle.
La erupción asociada con el Darier tiene habitualmente un olor característico, puede
aparecerengrosamientode lapielde palmasyplantas,asícomopápulasenlacavidadoral.
6.4) Enfermedad de Hailey – Hailey:
Enfermedadde herenciaautosómicadominante que se caracterizaporla formaciónde
ampollas superficiales, con erosiones, que aparece en áreas de roce o fricción.
Síntomas:
Aparece generalmente en la adolescencia, con lesiones erosivas en casa lateral de
cuello,axilase ingle,produciéndoseconfrecuenciainfecciónbacterianao candidiasica.
Esta entidad es debida a una alteración genética en la regulación del calcio necesario
para la correcta unión entre las proteínas de los desmosomas.
6.5) Ictiosis:
La ictiosis consiste en trastorno hereditario de la queratinización. Se caracteriza por la
presenciade pielsecaconformaciónde escamassemejantesalasque cubrenlospeces.
Clasificación: la ictiosis se clasifican en:
 IctiosisVulgar: es laforma másfrecuente yleve de lasictiosis,se manifiestaen
losprimerosañosde vida,enocasionessusmanifestacionessonmuyindirectas,
pasando desapercibidas. Está caracterizado por el desarrollo de escamas de
pequeños tamaños, que afectan a las casas extensoras de miembros con
preservación de los pliegues, suele mejorar con la edad y en zonas de climas
cálidos y húmedos.
 Ictiosis recesiva ligada al cromosoma x:
Esto afecta solo a varones presentándose en un tercio de casos en el
nacimiento, se caracteriza por el desarrollo de escamas grandes poligonales,
pigmentadasde distribuciónsimétricaafectandoaextremidades. Suele afectar
los pliegues especialmente la cara lateral del cuello, los pacientes afectados

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 Eritrodermia Ictiosiforme no ampollosa:
Es una formarara de Ictiosisyafectaa 1 de 200 000. Es de herenciaautosómica
recesiva, se caracteriza por eritodermia con formación de escamas desde el
nacimiento, manifestándose con frecuencia en forma de “bebe colodión” que
se caracteriza por laformaciónde una membrana tirante, fina y transparente.
 Eritrodermia Ictiosiforme ampollosa Congénita:
Esta es la forma rara de ictiosis de herencia autosómica, caracterizada por
recentar desde el nacimiento eritrodermia y erosiones cutáneas superficiales,
que con el paso del tiempo tienden a desaparecer, prevaleciendo la
hiperqueratrosis sobre las otras manifestaciones.
 Feto arlequín:
Representa la forma más grave de Ictiosis congénita, de herencia autosómica
recesivay se caracteriza por presentardesde el momentodel nacimiento,una
gruesacapaenformade armadura,extremadamentetensa,que imposibilitalos
movimientos del niño y que presenta múltiples fisuras, que dejan áreas
poligonales remendando el trago de un arlequín.
Los pacientes fallecen los primeros días de vida debido a las complicaciones
respiratorias o a sepsias.
 Queratodermia palmo – plantares:
Constituyen un grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas.
Se caracterizadaspor el engrosamientodifusoofocal,generalmente simétrico
de palmas y plantas. Existen tres tipos:
 Queratodermia difusa, trangrediens con hiperhidrosis.
 Queratodermia difusa trangrediens.
 Queratodermia difusa gingivitis y alteraciones dentales.
 Discromías:
El colorcutáneodependevariosfactoressiendolesmásimportanteslarelación
entre el contenidode melanina,oxihemoglobinaycaroteno. Los trastornosde
la pigmentación se deben en su mayoría en alteraciones en la membrana.
 Vitíligo:
Es un trastornode la pigmentaciónfrecuente amás del 1% de la población.El
vitíligo es de causa desconocida habiéndose descrito diversos fenómenos
autoinmunes, las causas a trastorno autoinmunes como la Alopecia Areata,
Diabetes Mellitus, Enfermedades de Adición, etc.
 Piebaldismo:
Es una enfermedad congénita herencia autosómica recesiva. Las áreas de
leucodermia afectan a la porción anterior del tórax, extremidades, frente y
porciónanteriordel cuerocabelludodondedapresenciade unmechónblanco.
 Hiperpigmentación:
La hiperpigmentación es debida en el mayor parte de los casos o una
hipermelanosis, pero en ocasiones el calor produce el pigmento se debe al
depósito de hierro o carotenos.
 Cloasma:
Es una pigmentación facial que se da especialmente en mujeres que toman
anticonceptivos o están embarazadas, durante el embarazo se produce una
estimulación de los melanocitos tanto en zonas expuestas como en zonas no
expuestas.

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VII. CONCLUSIÓN :
Los desmosomas tienen mucha importancia en el sistema inmunitario innato, pues
permite establecer uniones muy resistentes evitando la separación de las células
epiteliales por acción mecánica o por presión.
Así la piel se ha convertidoenuna barrera mecánicade protección.La pérdidade este
tipo de uniones puede originar ciertos tipos de patologías, especialmente en el tejido
epitelial.
VIII. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
 Carneiro José, Biología Molecular y Celular,Sexta Edición, Chile, Editorial: McGraw-Hill
Interamericana de Chile.2007.
 karp Gerald C., BiologíaCelularyMolecular:Conceptosyexperimentos,QuintaEdición,
México-México, Editorial: Mc Graw-Hill Interamericano de México, 2009.
 RobertisEduardoM.F, BiologíaCelularyMolecular De Robertis,QuinceavaEdición,
Editorial:EL ATENEO,BuenosAires-ARGENTINA, 2001

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ANEXO 01:
ANEXO 02:
ANEXO 03:
DESMOSOMA

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ANEXO 04: ENFERMEDADES
FETO ARLEQUÍN