Este documento presenta información sobre criterios diagnósticos, clasificación, epidemiología, datos clínicos, tratamiento y tipos de neumonías intersticiales. Describe los criterios diagnósticos ATS/ERS para neumonía intersticial difusa y fibrosis pulmonar idiopática. Explica que la fibrosis pulmonar idiopática es la forma más común de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante y ofrece una supervivencia media de tres años. Asimismo, resume las recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pul

1. NEUMONÍAS INTERSTICIALES
DRA. MARIA TERESA CORTEZ (MR MI)

2. Medicine. 2014;11(64):3808-12

3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS ATS/ERS/JRS/ALAT
• 1. EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS CONOCIDAS DE ENFERMEDAD
INTERSTICIAL DIFUSA (POR EJEMPLO EXPOSICIONES AMBIENTALES
DOMÉSTICAS U OCUPACIONALES, ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONJUNTIVO Y TOXICIDAD A FÁRMACOS)
• 2. PATRÓN DE NIU EN LA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA
RESOLUCIÓN (TCAR), EN PACIENTES A QUIENES NO SE HAYA
REALIZADO BIOPSIA PULMONAR
• 3. COMBINACIÓN DE CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS DE NEUMONÍA
INTERSTICIAL USUAL EN TCAR Y BIOPSIA PULMONAR
Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática –
ALAT – 2015

4. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
• LA FPI ES UNA FORMA ESPECÍFICA DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
FIBROSANTE DE ORIGEN DESCONOCIDO LIMITADA AL PULMÓN QUE SE
ENCUENTRA DENTRO DE LAS NIIS, SIENDO ENTRE ELLAS LA FORMA MÁS COMÚN
Y LA QUE PRESENTA UN PEOR PRONÓSTICO A CORTO PLAZO.
• PROGRESIVA, DE CURSO CRÓNICO E IRREVERSIBLE
• SUPERVIVENCIA MEDIA ES DE TRES AÑOS
Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática –
ALAT – 2015

5. CLASIFICACIÓN
• NO HAY CLASIFICACIÓN UNIVERSAL
• ALAT PROPONE UNA CLASIFICACIÓN: PODRÍA AYUDAR AL MÉDICO A RECONOCER
RÁPIDAMENTE LA SITUACIÓN Y LOS RIESGOS FUTUROS DEL PACIENTE
CATEGORIZÁNDOLOS ENTRE AQUELLOS PACIENTES DE ALTO RIESGO DE MUERTE A
CORTO PLAZO (2 AÑOS) Y DE BAJO RIESGO AL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO,
SEGÚN CUMPLAN O NO LOS CRITERIOS ESTÁTICOS O DINÁMICOS.
• ESTA CLASIFICACIÓN PUEDE AYUDAR A POSICIONARNOS DE FORMA MÁS
PERSONALIZADA FRENTE A CADA PACIENTE Y ASÍ IMPLEMENTAR DIVERSAS
ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS, TANTO FARMACOLÓGICAS COMO NO
FARMACOLÓGICAS, DEPENDIENDO DEL CASO
Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática –
ALAT – 2015

6. Criterios estáticos Criterios dinámicos
Grado de disnea avanzado (Grado 3 o 4) Aumento del grado de disnea
Desaturación ≤ 88% durante el test de
marcha de 6 minutos (Se debe valorar el
factor de la altura sobre este valor)
Caída de la FVC > 10% en 6 meses
Marcada panalización en la TCAR de tórax Progresión rápida de los síntomas (menos
de 6 meses)
Hipertensión pulmonar asociada
Parámetros gasométricos de insuficiencia
respiratoria
Enfisema combinado con FPI (más de 10% de
enfisema en la TC)

7. EPIDEMIOLOGÍA, INCIDENCIA Y PREVALENCIA
CARECEMOS DE INFORMACIÓN EPIDEMIOLÓGICA EN
LATINOAMÉRICA CON RESPECTO A LA FPI:
INCIDENCIA ANUAL REPORTADA DE FPI ES:
EN EUA VARÍA ENTRE 6,8 A 17,4 POR CADA 100.000 HABITANTES.
EN EUROPA, VARÍA ENTRE 0,22 A 7,4 CASOS CADA 100.000
HABITANTES.
EN TAIWÁN FUE DE 0,6 A 1,4 POR CADA 100.000 HABITANTES.
PREDOMINA EN EL SEXO MASCULINO

8. DATOS CLÍNICOS
• DEBE SER CONSIDERADA DENTRO DE LOS DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIALES EN TODO PACIENTE ADULTO CON DISNEA
CRÓNICA Y PROGRESIVA EN EL TIEMPO, TOS SECA Y ESTERTORES
CREPITANTES
• EXAMEN FÍSICO: ESTERTORES CREPITANTES TIPO “VELCRO” EN EL
90% DE LOS PACIENTES Y ACROPAQUIAS HASTA EN EL 50% DE LOS
MISMOS
• RETRASO EN EL DIAGNÓSTICO DE FPI DESDE EL INICIO DE LOS
SÍNTOMAS HASTA LA PRIMERA CONSULTA ALCANZA ENTRE 2 A 3
AÑOS

9. RADIOLOGÍA
Patrón usual posible Incomplatible (Cualquiera de
las 7 características)
Patrón usual Subpleural,
Predominio basal
Subpleural, Predominio basal Predominio de lóbulos altos o
medios
Anormalidades reticulares Anormalidades reticulares Predominio
peribroncovascular
Panal de abeja con o sin
bronquiectasias)
Ausencia de las
características que figuran
como incompatible (ver la
tercera columna)
Extensivo vidrio despulido
(extensión mayor a las
anormalidades reticulares)
Ausencia de las
características que figuran
como incompatible
Micronódulos (bilateral en
lóbulos superiores)
Discretos quistes (múltiple
bilateral lejanas del panal de
abeja) Atenuación en mosaico
(bilateral, en tres o mas
lóbulos) Consolidación
segmentos / lóbulos
«Panal de abeja» en
distribución apropiada, valor
predictivo positivo para
patrón histológico de
neumonía intersticial usual
(NIU) en rango de 90–100%

11. TRATAMIENTO DE LA FPI
• LA TERAPIA ACTUAL INTENTA DETENER EL PROCESO DE
FIBROSIS PROGRESIVA, ALIVIAR LOS SÍNTOMAS QUE
PRODUCE LA ENFERMEDAD E IDENTIFICAR Y TRATAR LAS
COMPLICACIONES.
• EL CONSENSO DE 2011 NO RECOMENDÓ EL USO DE
ANTINFLAMATORIOS.

12. EL ESTUDIO PANTHER, PATROCINADO POR EL INSTITUTO NACIONAL
DE SALUD DE EUA (NIH), SOBRE «PREDNISONA, AZATIOPRINA Y N-
ACETILCISTEÍNA (NAC) PARA LA FIBROSIS PULMONAR». EL ESTUDIO
DE TRES RAMAS COMPARA LA TRIPLE TERAPIA CLÁSICA Y LA NAC
COMO MONOTERAPIA, CONTRA PLACEBO. LOS RESULTADOS
DEMOSTRARON QUE LA TRIPLE TERAPIA TUVO MAYOR MORTALIDAD
E INGRESOS HOSPITALARIOS QUE LOS PACIENTES QUE RECIBIERON
PLACEBO, POR LO QUE SE SUSPENDIÓ SU USO Y EN LA ACTUALIDAD
ESTE TRATAMIENTO NO SE RECOMIENDA EN PACIENTES CON FPI.

13. TERAPIAS CON RECOMENDACIÓN POSITIVA
• SUSTANCIA PRECURSORA DEL ANTIOXIDANTE
GLUTATIÓN
• DE ACUERDO A LOS RESULTADOS FINALES DE LA RAMA
DE NAC VS. PLACEBO DEL ESTUDIO PANTHER, LA NAC NO
DEMOSTRÓ UN BENEFICIO EN LA PRESERVACIÓN DE LA
CVF EN PACIENTES CON ENFERMEDAD LEVE –
MODERADA, POR LO QUE ACTUALMENTE SU USO NO ES
RECOMENDADO

14. PIRFENIDONA
• PIRFENIDONA ES UNA PIRIDONA CON EFECTOS ANTIINFLAMATORIOS Y
ANTIOXIDANTES, ANTAGONISTA DE LOS EFECTOS DEL FACTOR DE
CRECIMIENTO TRANSFORMANTE Β1
• ACTÚA TAMBIÉN COMO UN ANTIFIBRÓTICO ALTERANDO LA EXPRESIÓN,
SÍNTESIS Y ACUMULACIÓN DE COLÁGENO, INHIBIENDO EL
RECLUTAMIENTO, PROLIFERACIÓN Y EXPRESIÓN DE LAS CÉLULAS
PRODUCTORAS DE MATRIZ EXTRACELULAR
• EN LA UNIÓN EUROPEA LOS CONSENSOS REALIZADOS EN 2012 Y 2013
DECIDIERON RECOMENDAR A LA PIRFENIDONA COMO EL ESTÁNDAR DE
TRATAMIENTO DE FPI EN PACIENTES CON CVF > 50% Y DLCO > 35%.

16. • EL NINTENDANIB ES UNA MOLÉCULA DEL GRUPO DE LAS ANTI–
TIROSIN CINASAS NO SELECTIVO YA QUE INHIBE TRES CINASAS DEL
RECEPTOR:
• FACTOR DE CRECIMIENTO DERIVADO DE LAS PLAQUETAS (PDGF),
• FACTOR DE CRECIMIENTO VASCULAR ENDOTELIAL (VEGF) Y DEL
• FACTOR DE CRECIMIENTO DE LOS FIBROBLASTOS (FGF), LO QUE
PODRÍA REDUCIR EL PROCESO FIBRÓTICO.
• NINTENDANIB A 150 MG CADA 12 HORAS ENLENTECE LA
PROGRESIÓN DE LA ENFERMEDAD AL REDUCIR
SIGNIFICATIVAMENTE LA CAÍDA DE CVF A 52 SEMANAS Y SE
ASOCIA CON UN PERFIL ACEPTABLE DE EFECTOS SECUNDARIOS
Medicine. 2014;11(64):3808-12

17. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
• SUPRESIÓN DEL TABACO
• OXÍGENO SUPLEMENTARIO
• REHABILITACIÓN PULMONAR
• TRASPLANTE PULMONAR: LA SUPERVIVENCIA DEL
TRASPLANTE PULMONAR EN PACIENTES CON FPI ES 50–
60% A LOS 5 AÑOS.

18. NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA
• CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS DE LA NINE INCLUYEN
CANTIDADES VARIABLES DE INFLAMACIÓN INTERSTICIAL Y
FIBROSIS CON UNA APARIENCIA UNIFORME.
• TCAR DE TÓRAX SON LAS OPACIDADES EN VIDRIO
DESLUSTRADO BILATERALES, OPACIDADES RETICULARES
IRREGULARES CON BRONQUIECTASIAS DE TRACCIÓN Y
BRONQUIOLECTASIAS.
• EL PATRÓN EN PANAL SUELE ESTAR AUSENTE O MUY
DISPERSO EN LA PRESENTACIÓN DEL CUADRO, PERO PUEDE

19. • LA NINE PUEDE SER IDIOPÁTICA (60% DE LOS CASOS) O
ESTAR ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL COLÁGENO,
ALVEOLITIS ALÉRGICAS EXTRÍNSECAS,
• EL PRONÓSTICO ES VARIABLE. ALGUNOS PACIENTES
MEJORAN CON EL TRATAMIENTO Y OTROS
PERMANECEN ESTABLES. SIN EMBARGO, UN GRUPO
EVOLUCIONA A FIBROSIS TERMINAL Y EVENTUALMENTE
MUERE DE ESTA ENFERMEDAD.

20. • DIAGNÓSTICO. DEBE ESTABLECERSE POR BIOPSIA
PULMONAR ABIERTA.
• PRONÓSTICO: DEPENDE DEL GRADO DE
INFLAMACIÓN EN LAS MUESTRAS BIÓPSICAS. EN
CUALQUIER CASO, EL PRONÓSTICO ES MEJOR QUE
EL DE LA FPI

21. NEUMONÍA INTERSTICIAL NO
ESPECÍFICA. IMAGEN DE TCAR A LA
ALTURA DE LAS BASES PULMONARES
(VENTANA PARA PULMÓN) EN LA QUE
SE VE UN PATRÓN BILATERAL EN
«VIDRIO DESLUSTRADO» ASOCIADO A
LA DILATACIÓN IRREGULAR DE
ALGUNOS PEQUEÑOS BRONQUIOLOS
DISTALES (BRONQUIOLECTASIAS DE
TRACCIÓN) (FLECHAS).
Elsevier Radiología. 2012;54(6):479-
--489

22. • TRATAMIENTO SE BASA EN LA ADMINISTRACIÓN DE
GLUCOCORTICOIDES (PREDNISONA), POR VÍA ORAL A DOSIS DE 1
MG/KG DE PESO (MÁXIMO, 80 MG), DURANTE UN MES,
DISMINUYENDO LA DOSIS A RAZÓN DE 10 MG CADA 15 DÍAS,
HASTA 20 MG/DÍA, MANTENIENDO ESTA DOSIS DURANTE DOS
SEMANAS Y POSTERIORMENTE SE DISMINUIRÁ DE FORMA
PROGRESIVA HASTA 5-10 MG EN DÍAS ALTERNOS HASTA LA
RESOLUCIÓN DE LA CLÍNICA Y ESTABILIZACIÓN DE PRUEBAS
FUNCIONALES. SI NO HAY RESPUESTA A LOS
GLUCOCORTICOIDES, SE AÑADIRÁ AZATIOPRINA.

23. NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
RELACIONADAS CON EL TABACO
•hallazgo histológico que está siempre presente en fumadores y puede interpretarse
como una respuesta fisiológica al consumo de tabaco
•TCAR: opacidades en vidrio deslustrado y los nódulos centrolobulillares
•Dx: hallazgos radiológicos y lavado broncoalveolar que muestra macrófagos
hiperpigmentados y ausencia de linfocitosis.
Bronquiolitis respiratoria
asociada a enfermedad
pulmonar intersticial difusa
•La TCAR muestra imágenes en vidrio deslustrado. Para el diagnóstico de certeza es
necesaria la biopsia pulmonar quirúrgica.
•El LBA evidencia, al igual que en la bronquiolitis respiratoria/EPID, macrófagos
hiperpigmentados, con alteraciones variables de la fórmula celular
Neumonía intersticial
descamativa

24. NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
AGUDAS O
SUBAGUDAS
Neumonía organizada criptogénica
Duración relativamente corta (generalmente menor a
tres meses)
TCAR incluyen imágenes de consolidación
parcheada y con frecuencia migratoria en un patrón
peribronquial o subpleural; comúnmente asocia
opacidades en vidrio deslustrado
La mayoría de los pacientes se
recupera completamente tras el
tratamiento con corticoides, pero
las recaídas son frecuentes

25. Neumonía intersticial aguda
Caracterizada por un cuadro de
hipoxemia rápidamente
progresiva, con una mortalidad
igual o superior al 50 % y que
carece de un tratamiento con
eficacia demostrada.
Fase temprana (exudativa), la
TCAR muestra opacidades
parcheadas en vidrio deslustrado
bilaterales
etapa tardía (organizada) está
asociada con distorsión del árbol
broncovascular y bronquiectasias
por tracción

26. NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS
RARAS
• NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDEA IDIOPÁTICA
• ES UNA ENTIDAD CARACTERIZADA POR INFILTRADOS LINFOCITARIOS
INTERSTICIALES EN EL PARÉNQUIMA PULMONAR.
• SUELE ASOCIARSE A OTRAS ENFERMEDADES: ENFERMEDADES DEL COLÁGENO,
ENFERMEDADES AUTOINMUNES (TIROIDITIS DE HASHIMOTO, MIASTENIA GRAVIS,
ANEMIA PERNICIOSA, CIRROSIS BILIAR PRIMARIA) E INMUNODEFICIENCIAS
(AGAMMAGLOBULINEMIA).
• LA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Y LA TACAR NO SON DIAGNÓSTICAS Y MUESTRAN
IMÁGENES EN VIDRIO DESLUSTRADO, AUNQUE PUEDEN OBSERVARSE IMÁGENES
RETICULARES Y NODULARES. EL LBA NO ES DIAGNÓSTICO Y EVIDENCIA
LINFOCITOSIS.
• DIAGNÓSTICO. SE ESTABLECE MEDIANTE BIOPSIA PULMONAR ABIERTA

27. • EL PRONÓSTICO ES BUENO, CON MEJORÍA Y/O CURACIÓN DE LA ENFERMEDAD
DESPUÉS DEL ABANDONO DEL TABACO Y EL TRATAMIENTO CON
GLUCOCORTICOIDES
• TRATAMIENTO. CONSISTE EN EL ABANDONO DEL HÁBITO TABÁQUICO Y LA
ADMINISTRACIÓN DE GLUCOCORTICOIDES, A LAS MISMAS DOSIS QUE LAS
UTILIZADAS EN LA NINE.

28. NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS NO
CLASIFICABLES
• SE CONSIDERA UNA NII NO CLASIFICABLE AQUELLA EN LA QUE, TRAS UN
ABORDAJE DINÁMICO MULTIDISCIPLINAR EXHAUSTIVO, NO SE HA LLEGADO A UN
DIAGNÓSTICO FINAL.
• LAS PRINCIPALES CAUSAS INCLUYEN: A) DATOS CLÍNICOS, RADIOLÓGICOS O
PATOLÓGICOS INADECUADOS Y B) DISCORDANCIA ENTRE LOS HALLAZGOS
CLÍNICOS, RADIOLÓGICOS Y PATOLÓGICOS
• PUEDE OCURRIR EN LAS SIGUIENTES CIRCUNSTANCIAS: TRATAMIENTO PREVIO
QUE PUEDE ALTERAR LOS DATOS RADIOLÓGICOS O PATOLÓGICOS; NUEVAS
ENTIDADES CLÍNICAS O VARIANTES INUSUALES DE ENTIDADES RECONOCIDAS Y
ASOCIACIÓN DE HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Y/O PATOLÓGICOS QUE PUEDEN
CORRESPONDER A ENTIDADES DIFERENTES

29. CLASIFICACIÓN CLÍNICA EN FUNCIÓN DEL
COMPORTAMIENTO DE LA ENFERMEDAD
• 1. REVERSIBLE Y AUTO LIMITADA (ALGUNOS CASOS DE BR-EPID).
• 2. REVERSIBLE CON RIESGO DE PROGRESIÓN (NINE CELULAR, CIERTAS
NID, NOC O NINE FIBRÓTICAS).
• 3. ESTABLE CON ENFERMEDAD RESIDUAL (CIERTAS NINE FIBRÓTICAS).
• 4. PROGRESIVA, IRREVERSIBLE CON POTENCIAL ESTABILIZACIÓN (CIERTAS
NINE FIBRÓTICAS).
• 5. PROGRESIVA, IRREVERSIBLE A PESAR DEL TRATAMIENTO (FPI, CIERTAS
NINE FIBRÓTICAS).

30. GRACIAS