2. Gammapatía
monoclonal
(GM)
INTRODUCCION
• Las GM es grupo de trastornos caracterizado por proliferación
de UN CLON de células plasmáticas que escapa el control de la
homeostasis inmunoglobulinica.
• Producida por la proliferación de una clona específica de células
B hiperestimuladas o malignas
• Se caracterizan por la secreción de inmunoglobulinas (intactas o
fragmentos) homogéneas (Componente Monoclonal o proteina
monoclonal o paraproteina)
ESTRUCTURA
DEL IG
• Las cadenas H y L presentan dos regiones, o dominios,
diferenciados, el dominio variable, V,y el dominio constante, C.
• El dominio variable es el responsable de reconocer al antígeno y
unirse a él.
• El dominio constante se une a las células del sistema inmune para
activarlas.
• En las cadenas H aparece una zona denominada región bisagra.
Esta región tiene la característica de ser muy flexible, permitiendo
adquirir distintos ángulos entre las regiones V y C, y entre los
brazos de la inmunoglobulina.
3. CARACTERISTICAS DE LAS GAMMAPATIAS MONOCLONALES
ENFERMEDAD CARACTERISTICAS
MIELOMA MULTIPLE (+FX
IGG)
• Picos de proteína M en γ, β, α
• Prot. M: >3 gr/dl
• Biopsia de medula osea: 10-15% células plasmáticas
Lesiones esqueléticas: 80% de pacientes
• Anemia, pancitopenia, hipercalcemia, enf renal puede
estar presente
GAMMAPATIA
MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO INCIERTO
• Proteína M <3 gr/dl
• Biopsia de medula osea: <10-15% célulasplasmáticas
No hay Prot. M en orina
MIELOMA MULTIPLE
SMOLDERING
• Proteína M >3 gr/dl
• Biopsia de medula osea: >10% células plasmáticas
No hay lesiones líticas, hipocalcemia
LEUCEMIA DE CELULAS
PLASMATICAS
• Sangre periférica contiene >20% de cel. Plasmáticas
Prot. M: Niveles bajos
• Tienen pocas lesiones óseas y hematológicas
Mas frecuente en pacientes jóvenes
PLASMOCITOMA SOLITARIO • Solo presentan un tumor
MACROGLOBULINEMIA DE
WALDENTROM´S (+FX IGM)
• Prot. M: presente
• Presentan hiperviscocidad, hipercelularidad en medula
osea con extensa infiltración por cel. limfoplasmaticas
ENFERMEDAD DE CADENAS
PESADAS
• Presencia de solo cadenas pesadas
4. Gammapatía
monoclonal
(GM)
Relevancia
del estudio
clínico de la
proteína M
• Permite realizar un diagnostico adecuado, iniciar un tratamiento
eficaz, evitar daños irreversible a órganos que puedan acortar la
vida.
• Las Proteínas M puedes ser parte de una expansión
pequeña premaligna (GMSI)
• Puede ser parte proceso maligno con evidencia de
enfermedad neoplásica que compromete órganos (MM,
plasmocitoma solitario, M. waldenstrom)
• Su presencia puede condicionar a complicaciones mortales
a pesar expansión clonal limitada (amiloidosis primaria).
• Causa interferencias con las pruebas de laboratorio; ya sea por
precipitación durante el análisis o en virtud a su unión de
proteína.
ANALISIS EN
SUERO
ELECTROFORESIS PROTEINAS SERICAS
• Técnica en la cual una partícula cargada se hace desplazar a
través de un medio aplicando un campo eléctrico.
• Cuando se aplica un campo eléctrico a un medio que contiene
partículas cargadas, las partículas cargadas negativamente
migran hacia el ánodo (+) mientras que, las cargadas
positivamente migran hacia el cátodo (-).
• Se aplica para separar las fracciones de proteínas que son
compuestos anfóteros que se comportan como ácidos (ceden
protones y quedan con carga negativa) o bases (captan protones y
quedan con carga positiva) dependiendo del medio en el que
estén.
5.
6. Gammapatía
monoclonal
(GM)
ANALISIS
EN SUERO
INMUNOFIJACIÓN
• Es el método de identificación más extendido, permite la
identificación de un componente monoclonal .
• Luego de la electroforesis, viene una etapa de
inmunoprecipitación con antisueros específicos, provocando
la formación de un complejo insoluble..
• Es la técnica convencional más sensible.
• Es un análisis cualitativo.
• Consta de 4 cuatro pasos:
• Separación de las proteínas por electroforesis
Inmunoprecipitación con antisueros específicos Secado y
lavado
7. Gammapatía
monoclonal
(GM)
ANALISIS EN
SUERO
CADENAS LIGERAS LIBRES DE IGS EN SUERO.
• Implica la medida de los componentes kappa y lambda.
• El principal inconveniente es la falta de estandarización.
• Se usa básicamente el ratio k/l.
• Su principal utilidad es la detección de CM que no es
posible con otras técnicas (MM oligosecretor).
Estudios en orina
• La finalidad es detectar e identificar cadenas ligeras libres de
Igs monoclonales.
• La presencia de proteína M se estima por electroforesis en
orina e inmnunofijacion.
• Su estudio varía entre laboratorios.
• Pueden usarse métodos de alta resolución.
• En la cuantificación tienen más valor los métodos
inmunoquímicos (como turbidimetría o nefelometría).
• Tradicionalmente se realiza en orina de 24 horas.
• *** en px con displasia sanguínea, test estándar para el dx
MM, amiloidosis, etc
• *** es mucho mas sensible que la electroforesis
Requerimientos
clínicos.
• Es importante que el clínico disponga de un PEF y el gráfico.
• Debe proporcionarse la concentración de proteínas.
• Se debe medir el componente monoclonal a partir de la
electroforesis
