2. DEFINICIÓN
Se denomina defecto septal
auricular o comunicación
interauricular al fallo en el
desarrollo del tabique que
separa ambas cavidades.
Es la cardiopatía congénita
más frecuente en el adulto.
Predominio del sexo
femenino 2:1
6. FISIOPATOLOGÍA
A mayor tamaño del defecto, mayor es la dilatación
de las cavidades derechas y de la arteria pulmonar y
sus ramas.
Se considera significativa una relación de flujo
pulmonar/flujo sistémico (Qp/Qs) > 1,5:1, que suele
asociarse con dilatación de cavidades derechas.
El desarrollo de hipertensión pulmonar (HTP) no
siempre se correlaciona con el tamaño del defecto
pero sí con el tiempo de evolución y es más
frecuente en mayores de 30 años.
7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pacientes portadores de CIA mayores de 15 años de
edad pueden cursar asintomáticos o comenzar (50% a
partir de los 20 años) a manifestar diferentes signos y
síntomas:
Fatigabilidad,
Disnea de esfuerzo,
Palpitaciones (arritmias auriculares)
Hemoptisis,
A partir de los 50 años de edad 100% presentan
sintomatología significativa. Los dos síntomas más
comunes de presentación son disnea y palpitaciones.
8. EXAMEN FÍSICO
No cianosis
Palpación del latido del VD (por sobrecarga de
volumen)
Auscultación cardíaca:
Soplo sistólico en foco pulmonar (hiperaflujo pulmonar)
2ºRuido desdoblado amplio y fijo (cierre tardío
componente pulmonar)
Soplo mesodiastólico débil (hiperaflujo tricuspídeo, en los
cortocircuitos grandes)
11. CATETERISMO:
Cuantificar el valor exacto de la presión arterial pulmonar
En caso de comprobar la presencia de HTAP se deberá evaluar
la reactividad vascular pulmonar
Realizar la medida exacta de las resistencias arteriolares
pulmonares
Calcular la magnitud del cortocircuito izquierda-derecha.
Valorar los sitios de salto oximétrico
Medir la saturación arterial de oxígeno (a menor saturación
arterial de oxígeno mayor morbimortalidad).
Evaluar, en caso de CIA tipo seno venoso, el retorno venoso
pulmonar.
En mayores de 40 años valorar la eventualidad de lesiones
asociadas (coronarias).
13. INDICACIONES
dilatación de cavidades derechas
relación QP/QS mayor de 1,5:1
embolia paradojal
HTAP leve a moderada y progresiva
resistencia vascular pulmonar menor de 2/3 de la
sistémica o con respuesta positiva al test con
vasodilatadores
CIA de tamaño pequeño pero asociada a aneurisma
septal, arritmias auriculares y fenómenos embólicos
CONTRAINDICACIONES> SINDROME DE EISENMEGER.
14. TRATAMIENTO
Dispositivos oclusivos: se puede utilizar únicamente
en pacientes con una CIA de tipo ostium secundum
con un diámetro distendido inferior a 36 mm y unos
rebordes adecuados que permitan afianzar
firmemente el dispositivo oclusivo.
El cierre con dispositivos oclusivos no está indicado
en los pacientes con defectos del seno venoso o el
ostium primum o con defectos del ostium
secundum y una anatomía inapropiada
17. DEFINICIÓN
Orificio en el tabique interventricular
que facilita el paso de sangre de una
cavidad ventricular a la otra
Puede encontrarse en cualquier
punto del mismo, ser único o múltiple
y con tamaño y forma variable.
Cardiopatía congénita (asociada o no a
otros defectos cardíacos)
Post IAM
Post traumatismo
18. En Niños….
20 % de las cardiopatías congénitas, si se analiza como
lesión aislada.
La mayor parte de los centros reportan la CIV como la
lesión cardíaca más comúnmente encontrada
exceptuando la válvula aórtica bicúspide
Es la cardiopatía congénita que más se asocia a los
síndromes cromosómicos incluyendo trisomía, aunque
en el 95 % de los casos la CIV no está asociada a
anomalía cromosómica.
En algunos estudios se informa una frecuencia
ligeramente mayor en el sexo femenino
24. CLASIFICACIÓN
No Restrictivas Moderadamente Restrictivas Restrictivas
Cociente entre Presión sistólica
pulmonar y aórtica >0,66
Cociente 0,3-0,6 Cociente < 0,3
Cortocircuito importante
(Qp/Qs > 2,2)
Cortocircuito moderado
(Qp/Qs = 1,4-2,2:1)
Cortocircuito reducido
(Qp/Qs < 1,4:1).
• Sobrecarga de volumen del VI
en las fases iniciales de la vida.
• Aumento progresivo de la
presión arterial pulmonar y una
disminución del
• Cortocircuito I-D
• Aumento de la resistencia
vascular pulmonar.
• Síndrome de Eisenmenger.
• Sobrecarga del VI
• Dilatación y disfunción de
aurícula y ventrículo
izquierdos,. Aumento variable
de la resistencia vascular
pulmonar
No provoca un deterioro
hemodinámico significativo
Puede cerrarse espontáneamente
25. CLÍNICA
CIA pequeña restrictiva : no presenta síntomas.
Soplo pansistólico áspero o de frecuencia elevada,
generalmente de grado 3-4/6, que se percibe con
intensidad máxima en el borde esternal izquierdo a la
altura del tercer o cuarto espacio intercostal.
CIA moderadamente restrictiva suelen manifestar disnea
en la vida adulta, desencadenada a veces por una
fibrilación auricular.
Desplazamiento de la punta cardíaca y un soplo
pansistólico parecido, así como un retumbo diastólico
apical y un tercer ruido cardíaco en la punta,
26. CLINICA
CIV de Eisenmenger extensa no restrictiva manifiestan
en la edad adulta cianosis central y deformación de los
lechos ungueales en forma de palillos de tambor.
Signos de hipertensión pulmonar
Impulso ventricular derecho
P2 fuerte y palpable
S4 en el lado derecho
Soplo de eyección sistólico suave y rasposo
Soplo de Graham Steell.
Edema periférico: insuficiencia cardíaca derecha.
27. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
ECG
Radiografía de tórax
Ecocardiografía: identificar la localización, el tamaño
y las consecuencias hemodinámicas de la CIV, así
como identificar lesiones aisladas
Cateterismo: Para determinar la importancia
hemodinámica de una CIV, evaluar las presiones y
resistencias arteriales pulmonares.
reflejan la magnitud del
cortocircuito y el grado de
hipertensión pulmonar
28. INDICACIONES PARA LA INTERVENCIÓN
CIV significativa (síntomas, tamaño de la aurícula y
el ventrículo izquierdos significativamente
aumentados, o deterioro de la función del ventrículo
izquierdo) sin una hipertensión pulmonar irreversible.
En caso de hipertensión pulmonar grave el cierre
suele ser inviable.
También podría estar indicado el cierre quirúrgico
cuando existe una CIV perimembranosa o de la
salida con una insuficiencia aórtica moderada o
grave y antecedentes de endocarditis recurrente.
29. POSIBILIDADES TERAPÉUTICAS
Cirugía:
Las fugas a través de los parches son relativamente
frecuentes, pero raras veces obligan a repetir la
intervención.
Puede aparecer una enfermedad del nódulo sinusal
tardía.
Cierre con Dispositivos:
Se han obtenido muy buenos resultados tras el cierre
con dispositivos oclusivos de CIV musculares y
perimembranosas*.
30. CIV pequeñas, moderadas, corregidas toleran bien
la gestación.
El embarazo está contraindicado en mujeres con el
síndrome de Eisenmenger: Elevada mortalidad
materna (=50%) y fetal («60%).
El Pronóstico es bueno para los pacientes con CIV
no restrictivas o CIV corregidas. Pacientes con Sx.
Eisenmeger, pronóstico ominoso.
31. CIV POST IAM
1845: Primera descripción en
autopsia
1956: Primera reparación
exitosa (9 meses de
evolución)
1960: Cirugía en fase aguda
32. CIV POST-IAM
1-3% sin Terapia de Reperfusión
0,2-0,34% post-fibrinólisis
0,17% post PCI primaria
3,9% post Shock Cardiogénico
3:2 H:M
33. PATOLOGÍA
Simples: Trayecto lineal, defecto en el mismo
nivel de ambos ventrículos. IAM ANTERIOR
Complejos:
Trayectos tortuosos.
Defecto a niveles
diferentes de los
ventrículos.
5-10% defectos
múltiples. IAM INFERIOR
Los defectos del tipo ostium secundum se deben a una reabsorción
excesiva del septum primum o a un crecim iento insuficiente
del septum secundum, y en ocasiones se asocian a un drenaje venoso
pulmonar anómalo (<10% ).
Los defectos del seno venoso de la vena
cava superior afectan a la desembocadura cardíaca de esta vena, dan
lugar a una conexión entre la misma y ambas aurículas, y casi siem pre
se asocian a un drenaje venoso pulmonar anómalo (derecha > >
izquierda) (v. fig. 62-16D). Los defectos del seno venoso de la vena cava
inferior son muy poco frecuentes y lindan con la desembocadura de
la vena cava inferior, por debajo de la fosa oval. Los defectos del seno
coronario son poco frecuentes y se producen a partir de una abertura
de su pared con la auricular izquierda, que permite un cortocircuito
auricular izquierda-derecha./
cualquier tipo de CIA, el grado de cortocircuito auricular izquierdaderecha
depende del tamaño del defecto y de las propiedades relativas de
llenado diastólico de ambos ventrículos. Todos los trastornos que reducen
la distensibilidad del ventrículo izquierdo (p. ej., hipertensión arterial sistémica,
miocardiopatías o infarto de miocardio) o aumentan la presión
de la aurícula izquierda (estenosis y/o insuficiencia mitral) tienden a
potenciar el cortocircuito izquierda-derecha. La existencia de unas fuerzas
similares en el corazón derecho reduce el cortocircuito izquierda-derecha
y favorece el cortocircuito derecha-izquierda.
s. Existen factores asociados con el riesgo de enfermedad vascular pulmonar, como el síndrome de Down, vivir en la altura y la toma de anticonceptivos orales. El aumento de las resistencias pulmonares disminuye el monto del cortocircuito y cuando éstas se igualan o superan a las resistencias sistémicas se invierte la dirección del cortocircuito y se torna de derecha a izquierda. Existe un subgrupo de mujeres jóvenes con mayor predisposición al desarrollo de HTP grave sin relación estricta con el tamaño del defecto, con reversión de la dirección del cortocircuito y la aparición del síndrome de Eisenmenger (10-20%) (véase el capítulo correspondiente)
Tb sintomas de insuficiencia cardiaca derecha, infecciones respiratorias a repeticion
Pruebas de laboratorio
ECG. Puede aparecer ritm o sinusal o fibrilación o aleteo auricular. El eje
del QRS es típicamente derecho en la CIA por el orificio segundo, y en las
derivaciones inferiores a veces se aprecia el «signo del ganchillo» en el complejo
QRS. Unas ondas P negativas en las derivaciones inferiores indican la
existencia de un marcapasos auricular bajo, que a menudo se observa en los
defectos del seno venoso del tipo de vena cava superior, que se localizan en
la zona del nódulo sinoauricular y limitan el rendimiento del mismo. Puede
aparecer un bloqueo completo de rama derecha, dependiendo de la edad.
Unas ondas R o R' altas en V, suelen indicar hipertensión pulmonar.
R a d io g ra fía torácica. Los signos radiológicos clásicos son cardiomegalia
(por dilatación de la aurícula y el ventrículo derechos), dilatación de
las arterias pulm onares centrales con plétora pulm onar (lo que indica un
aumento del flu jo pulmonar) y un botón aórtico pequeño (lo que refleja un
estado crónico de gasto cardíaco reducido).
En el momento del diagnóstico, la mayoría de los pacientes están asintomáticos.
PRESION ART PULMONAR cifras mayores a los 35 mmHg indican mayor deterioro funcional),
REACTIVIDAD PULMONAR mediante la administración de oxígeno al 100% y vasodilatadores arteriolares pulmonares (óxido nítrico, Iloprost).
Salto oximetrico> (una saturación elevada en vena cava superior indica la presencia de un abocamiento anómalo de venas pulmonares en dicha topografía, etcétera).
Evaluar, en caso de CIA tipo seno venoso, el retorno venoso pulmonar. En mayores de 40 años valorar la eventualidad de lesiones asociadas (coronarias).
pacientes se someten a esta intervención
a una edad temprana. Sin embargo, el cierre quirúrgico de una CIA en
la vida adulta no previene la fibrilación/aleteo auricular o los accidentes
cerebrovasculares, especialmente cuando los pacientes tienen más de
40 años en el momento de operarse.
sociada a otros defectos cardíacos como la atresia tricuspídea, la doble emergencia del ventrículo derecho (VD), la transposición de grandes vasos, la tetralogía de Fallot y la coartación de la aorta, entre otras
Generalmente es una lesión aislada, pero puede formar parte de cardiopatías complejas: T. Fallot (HIPERTROFIA DEL VD, ESTENOSIS SUBPULMONAR INFUNDIBULAR, CIV, CABALGAMIENTO DE AORTA), TGA, Atresia Tricúspide... • Puede estar asociada a lesiones obstructivas izquierdas (E. SubAo, Co. Ao 2%, Ao. Bicúspide 2%), EP 6%, I.Ao 4%, CIA, 3%, DAP 2%
incluyendo trisomía 13, 18 y 21, así como síndromes raros asociados con los grupos 4, 5 y C de mosaicismo, además del síndrome de Apert y síndrome de maullido de gato,
EL comportamiento depende de la relación de resistencias entre la circulación sistémica y pulmonar (las resistencias vasculares pulmonares descienden durante el 1er mes de vida)
Un defecto perimembranoso en una posición inmediatamente
subaórtica o cualquier CIV de doble compromiso pueden acompañarse de
insuficiencia aórtica progresiva
CIA MODERADAMENTE RESTRICTIVA SOPLO POR como consecuencia del aumento del flujo a través de la válvula mitral
Signos de hipertension pulmonar: un impulso ventricular I derecho, un tono P2 fuerte y palpable, y un tono S4 en el lado derecho veces se puede percibir un chasquido de eyección pulmonar, un soplo de eyección sistólico suave y rasposo, y un soplo diastólico agudo decreciente de insuficiencia pulmonar (de Graham Steell).
ECOCARDIO: • Número, localización y tamaño de CIVs. • Tamaño de cavidades: diámetro AI y VI proporciona información indirecta del volumen del cortocircuito (sobrecarga de volumen). • Magnitud y características del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo . • Función ventricular. • Estimación presión sistólica de VD: determinación HTP. • Lesiones asociadas: anomalías de las VAV, prolapso de V. Ao y/o I. Ao, obstrucción tractos de salida, cortocircuitos a otros niveles, CoAo
DISPOSITIVOS> APROPIADA LAS CI MUSCULARES.
El cierre de las CIV perimembranosas
plantea más dificultades técnicas por su proximidad a las estructuras valvulares
y requiere una selección adecuada del paciente
Hay degeneracion hialina, fragmentacion, digestion enzimatica, formacion de fisura, ruptura septal.