CORAZÓN Y GRANDES VASOS

CARDIOPATIAS CONGENITAS
Anormalidad en la estructura y/o función del
corazón en el recién nacido, establecida
durante la gestación.
Se originan durante las primeras 8 a 10 semanas
de gestación por factores que alteran el
desarrollo embriológico del aparato
cardiovascular.

EPIDEMIOLOGÍA
► SE PRESENTAN EN EL 1% DE LOS RECIÉN NACIDOS
VIVOS.
► 6 DE C/1000 AFECTADOS: CARDIOPATÍA MODERADA O
GRAVE.
► PRONÓSTICO: EDAD ADULTA 85%.
► MAYORÍA SOBREVIVE GRACIAS A PROCEDIMIENTOS
CORRECTORES O PALIATIVOS REALIZADOS EN LA
INFANCIA (40%).
► LAS CARDIOPATÍAS SON ALGO MÁS FRECUENTES EN
VARONES
► (EXCEPTO CIA Y EL CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
QUE SON MÁS FRECUENTE EN MUJERES).

ETIOLOGÍA
- Vida fetal, ambos ventrículos funcionan en paralelo por los cortocircuitos: circulación
cerebral y coronaria con ↑ O2. Mínima parte de sangre que llega al VD pasa al
pulmón. El resto, por el conducto arterioso, desde la arteria pulmonar a la aorta
descendente.
multifactorial
factores genéticos
Factores ambientales
• Síndromes genéticos y herencia
• Factores maternos y ambientales
- Riesgo de recurrencia entre hermanos del paciente: 1% - 3% y entre hijos
de un padre afectado: 4% - 10%.
- < 10%: mutaciones de genes aislados (2%) o anomalías cromosómicas
(8%).
- Enf. maternas: DM y LES, y exploraciones radiológicas sin protección
adecuada: ↑ riesgo.
- Déficit de ác. fólico; exposición al alcohol, cocaína y otras drogas, medicamentos
(talidomida, litio, glucocorticoides,antiepilepticos, warfarina o analogos de la vit. A)
y a algunas infecc. Virales (rubeola, toxoplasmosis, virus de Coxsackie B o VEB)
• Circulación fetal y transición a la
circulación posnatal
- Al nacer: desaparece circulación placentaria, hay expansión pulmonar,
resistencias vasculares sistémicas ↑, ↓ resistencias pulmonares, flujo
pulmonar ↑ y cierre de 3 comunicaciones.

ANOMALÍAS DEL DESARROLLO EMBRIOLÓGICO
MALPOSICIONES
CARDÍACAS
a) Situación de la AD, que depende
de la localización del hígado (situs
visceral)
b) Posición del ápex, relacionada con
la torsión del asa a la derecha o a la
izquierda.
ANOMALÍAS DE LA TORSIÓN DEL
TUBO PRIMITIVO
Torsión hacia la izquierda (asa-levo): VD
queda situado a la izquierda y en conexión
con la aurícula arterial Inversión o
discordancia AV.
1
2
 Para que tenga lugar, se estaría situado
precozmente la fijación de la posición del
corazón
 Sitio de la aurícula derecha
 Posición del ápex

DEFECTOS DE LA TABICACIÓN
CARDIÁCA
No espiralización del tabique: transposición de los
grandes vasos o dextrotransposición. Si hay torsión del
tubo primario a la izquierda (asa-levo): levotransposición
o transposición corregida. No partición del tronco:
persiste un gran vaso o tronco común.
3
LESIONES OBSTRUCTIVAS Y
CORTOCIRCUITOS
Anomalías en embriogénesis, estenosis más o menos graves
(atresias), y a hipoplasia de cavidades. Fallo de los mecanismos
normales de cierre de los cortocircuitos.
Cortocircuito D-I: a) obstrucción al flujo pulmonar (EP o RVP ↑); b)
mezcla total entre la sangre venosa y arterial (aurícula o ventrículo
únicos), o c) circulación sistémica y pulmonar en paralelo sin
mezcla (transposición de las grandes arterias).
Principal consecuencia clínica: cianosis.
4

CLASIFICACION
• Lesiones únicas con una malformación en cortocircuito o
de tipo valvular
SIMPLES
• Pueden tener dos o mas defectos simples
Intermedias
• Defecto intermedio + anomalías de la anatomía vascular
y del corazón mas complejas, a menudo con cianosis
Complejas

CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA A DERECHA
Puede ocurrir: a) en aurículas: CIA y el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial; b) en ventrículos (CIV); c) en aurículas y
ventrículos: canal AV, o d) en grandes arterias: ductus arterioso persistente (DAP) y en la ventana aortopulmonar.
• La sangre recircula por los pulmones sin entrar en la circulación arterial sistémica periférica.
• Consecuencias fisiopatológicas: hiperflujo pulmonar, sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades
cardiacas.
• Cortocircuitos que afectan a las aurículas se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar; y en
los que afectan a los ventrículos y las grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar y las cavidades
auricular y ventricular izquierdas.
Sintomáticas: 50% o mas del flujo que llega al lado izquierdo
del corazón se desvía hacia el derecho, es decir, cuando el flujo
pulmonar es dos o mas veces el flujo sistémico (Q /p/Q s ≥
2/1).

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
► 10% DE LAS CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS Y PREDOMINA EN
MUJERES.
Más común: tipo ostium secundum
(70%), en la fosa oval. Menos
frecuentes: tipo ostium primum o
canal AV parcial (20%), y de seno
venoso (10%), superior o inferior;
CIA del seno coronario(<1%).

CLINICA La mayoría de
los niños están
asintomáticos.
Algunos presentan síntomas:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante
Arritmias supraventriculares.
Hipertension pulmonar Cortocircuito de derecha a
izquierda
IC

CUADRO CLÍNICO
Ecocardiografía transtorácica Doppler en color
(método de elección).
• Defectos pequeños: No repercusión clínica. Único riesgo: Embolia
paradójica.
• Defectos grandes o medianos: Asintomáticos; IC derecha o la
fibrilación auricular (40-50 años). Con frecuencia: Historia de
infecciones bronquiales repetidas.
Diagnóstico
Auscultación: desdoblamiento amplio y fijo del 2º ruido
Bloqueo incompleto de rama derecha en el EKG (90%)
Rx tórax: Defecto del tabique IA. Dilatación de la AD y
desplazamiento hacia arriba del ápex, dilatación de la
arteria pulmonar y ↑ trama vascular pulmonar (plétora).
Ecocardiografía transesofágica: cierre percutáneo.
5%-10% hipertensión pulmonar por enfermedad vascular
pulmonar (EVP), preferente en mujeres.

Tipos de estenosis pulmonar valvular
Estenosis valvular pulmonar: convexidad del arco
medio producida por dilatación postestenótica del
tronco de la arteria pulmonar, se acompaña de una
rama derecha de tamaño exiguo y unos campos
pulmonares claros.

A. Bloqueo incompleto de rama derecha.
B. Sobrecarga de barrera del VD (onda R alta, única
en V1 y V2, y onda T, negativa hasta V5).

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Cierre quirúrgico o
percutáneo
CIA de gran tamaño (Q p/Q s > 1,5) con RVP menores de 5 UW.
Considerarse si: sospecha embolia paradójica o, con RVP > 5 UW, la
presión pulmonar <2/3 de la presión sistémica.
Mortalidad quirúrgica hasta 2%; resultados excelentes, incluso en la 5º o
6º década de la vida.
Historia posquirúrgica
Si se realizo antes de los 25 años y presión
pulmonar era normal en aquel momento
Después de los 40
años
Expectativa de vida normal
Arritmias auriculares (fibrilación auricular 50% - > 60 años),
embolia cerebral (30% de los fallecimientos tardíos), IC debida
a la persistencia de la disfunción ventricular o a defectos
residuales (disfunción de la válvula mitral, drenajes
anómalos).

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Defecto cardiaco congénito mas frecuente (25%-30%).
Pueden ser: diferentes tamaños y ubicarse en cualquier
área del tabique IV.
Lactantes: mas frecuentes CIV musculares.
Adultos: mas frecuentes los defectos
perimembranosos.
3%-5%
(5%-20%)
3%-5%
∼80%
Según su localización anatómica en el septo interventricular.
Es un orificio en el tabique I-V, permitiendo el paso de
la sangre desde el ventrículo de mayor presión al de
menor presión, estableciéndose así un cortocircuito
izquierda- derecha y aumento del flujo pulmonar con
sangre parcialmente oxigenada.

FISIOPATOLOGÍA
CIV pequeña
Transmite muy poca o nada de la PS ventricular izquierda al ventrículo
derecho importante gradiente sistólico de presión interventricular (CIV
restrictiva).
Defecto amplio
PS ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrículo derecho (CIV
no restrictiva).
RVP: regulador mas importante de la magnitud del
cortocircuito de I-D.
Cuando la PS se transmite a los vasos pulmonares:
engrosamiento de la túnica media y de la íntima
arteriolar ↑RVP.
Hialinizacion y fibrosis, eventualmente a trombosis
arteriolar que lleva a la EVP.
RVP: minimiza e invierte la dirección del cortocircuito
cianosis: síndrome de Eisenmenger.

VD
AP
VI
AI
QP
QS >1
GASTO PULMONAR =
QP
FISIOPATOLOGÍA

CUADRO CLÍNICO
CIV restrictiva CIV no restrictiva
Asintomática.
Auscultación: soplo
pansistólico rudo,
intenso, con frémito
en el 3º y 4º espacio
intercostal, irradia
horizontalmente.
IC grave (2º o 3º mes de vida).
ECG (crecimiento biventricular): R
altas o bloqueo incompleto de rama
derecha en precordiales derechas y
qR altas en izquierdas.
CIV grande
Hipertensión pulmonar: voltaje de
las ondas R y la negatividad de las
ondas T en las derivaciones
derechas y suprime las ondas Q de
las izquierdas.
Cateterismo cardiaco: útil para
definir el estado de la circulación
pulmonar: PA pulmonar, RVP y la
relación Q p/Q s .
Rx tórax : Cardiomegalia biventricular
y plétora pulmonar. Ecocardiograma:
nº, localización y tamaño del defecto,
sobrecarga de volumen del VI y PS
pulmonar.

DIAGNOSTICO
EXPLORACION FISICA
Soplo holosistólico
Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e
inferior del esternón.
Retumbo diastólico (R3)
Hepatomegalia
.
Latido hiperdinámico de la punta
INSPECCION
PALPACION
AUSCULTACION

ECG
•Hipertrofia VI
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VI)
•Hiperaflujo pulmonar
Ecocardiograma
Cateterismo
DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO
• Intervención quirúrgica indicada en niños mayores y en adultos con
síntomas de cortocircuito de I-D ( Q p/Q s de 1,5- 2:1); asintomáticos con
sobrecarga de volumen del VI y que la presión pulmonar o RVP, basales o
con vasodilatadores de tipo Ox. nítrico, < 2/3 de las sistémicas.
• Cierre: CIV complicada (insuficiencia aortica, VD bicameral o endocarditis).
• Sindrome de Eisenmenger: inoperables.
• Cierre quirúrgico: mortalidad quirúrgica muy baja y excelentes resultados
a largo plazo.
• Bloqueo AV completo: complicación postoperatoria en pacientes añosos y
puede requerir implantación de marcapasos definitivo.
• Cierre percutáneo casos con alto riesgo quirúrgico.

• Anomalía en el desarrollo embrionario de los cojinetes endocárdicos, que
forman las válvulas AV y las porciones adyacentes de ambos tabiques.
Forma completa: defecto septal en la crux cordis, que se
extiende al septo interauricular e interventricular; presencia de
un anillo y una válvula AV común.
Forma parcial: orificios AV, derecho e izquierdo, se separan y
hay defecto septal IV de entrada o al septo IA. Secuencia de
activación anormal de los ventrículos.
ECG: hemibloqueo anterior izquierdo del haz de His y/o
bloqueo AV de primer grado. 35% - 75% :síndrome de Down.
Hipertensión pulmonar y síndrome de Eisenmenger: mas
frecuente.
CANAL AURICULOVENTRICULAR COMPLETO

Si persiste tras el nacimiento: fistula arteriovenosa.
10% CC y frecuente en RN a pretérmino y 30%-40%
bajo peso.
Anomalías asociadas: Coartación de la aorta, la CIV o
la EP valvular o distal
Ductus silente o diagnosticarse por la auscultación
de un soplo continuo o sistodiastolico típico (soplo
de Gibson o ≪en maquinaria≫), en la zona alta
infraclavicular izquierda.
cierre del defecto contraindicado.
Ductus de gran tamaño no reparado sindrome de
Eisenmenger: cianosis diferencial alrededor de los 5
años (miembro inferiores).
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

COARTACIÓN DE LA AORTA
• Es una constricción de la luz de la aorta,
situada después del origen de la arteria
subclavia izquierda, en el punto de inserción
del conducto arterioso.
• Suele asociarse con válvula aortica
bicúspide, aneurisma en el circulo de Willis.
• Supone el 7%-9% de las cardiopatías
congénitas e incide mas en varones.

EPIDEMIOLOG
IA
• Típicamente asociada con el Síndrome de Turner
• CIV en 1/3 de los pacientes
• 5.1% de malformaciones congenitas
• Incidencia mayor en varones en relación 2:1

Sintomatología:
• Depender de severidad y asociación con otras
malformaciones.
• Cefalea, epistaxis, frialdad de las extremidades y
claudicación con el ejercicio.
• Fallo ventricular izquierdo con congestión severa,
cortocircuito izquierda derecha ,shock , disnea severa,
acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores.
Exploración física:
• Hipertensión en extremidades superiores, ausencia o
disminución de los pulsos femorales, pulso en los
espacios intercostales anteriores, axila o área
interespacular y soplo mesosistólico en la parte anterior
del tórax.
EKG: Hipertrofia ventricular izquierda
Rx: Es patognomónico la escotadura de la aorta en
el lugar de la coartación y dilatación pre y post
estenotica en el borde paramediastinico izquierdo
y muescas en las costillas 3° y 9°

TRATAMIENTO
MEDICO
• RN : Corrección rápida de acidosis y del equilibrio
hidroelectrolítico, diuréticos y en muchas ocasiones ventilación
mecánica y perfusión de drogas vasoactivas.
• Perfusión inmediata de PGE1 para reabrir el ductus. ( 0.1
mi- crogr/kg/min durante 20 min)
• Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida
• Al reabrirse el ductus habra incrmento de TA en miembros
inferiores , aumento de la perfusión periférica y mejoría general.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Resección y anastomosis termino-terminal
• Ampliación con parche o con tejido proveniente de las
subclavia iz-quierda (técnica de Waldhausen
• Dilatar por medio de angioplastia con cateter balon (
reestenosis)

TETRALOGÍA DE FALLOT
Aorta cabalgante
Comunicación interventricular alta por defecto del septum
infundibular y membranoso (Shunt D-I)
Estenosis pulmonar infundibular o mixta
Hipertrofia del ventrículo derecho

• Factor hemodinámico mas importante es
la resistencia al flujo vascular pulmonar.
• Cianosis. Mayoría de los pacientes se ven
a los 6 meses por cianosis si la
obstrucción al flujo pulmonar es severa
la cianosis puede verse desde el
nacimiento tan pronto como se cierra el
ductus.
• Crisis Hipoxémicas: Aparición o aumento
brusco de la cianosis o palidez, con
disnea o pérdida de conciencia.
Examen Físico : Crecimiento normal.
Cianosis. Dedos en palillo de
tambor.
ICC no hay en Fallot a menos que :
Anemia, endocarditis infecciosa
Impulso VD. Frémito y Soplo
sistólico con 2º R disminuido
CUADRO CLÍNICO DIAGNÓSTICO

• Radiografía de toráx: corazón de
tamaño normal. FVP disminuido.
Cono pulmonar abolido. Corazón en
“bota” o “sueco”.
• Electrocardiograma : Eje a la
derecha. Hipertrofia de VD.
Crecimiento auricular derecho.
• Ecocardiograma Doppler
• Cateterismo cardiaco y RM
FARMACOLÓGICO:
• Anemia : suplemento de hierro
• Fiebre y deshidratación
• Crisis de hipoxia : Posición. Morfina,
bicarbonato Oxígeno Propanolol.
• Prevención de endocarditis
DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

• Paliativo: Fístulas Aorto/Pulmonares,
hemicorrección, angioplastia infundibular
transcutanea.
• Reparador
• Cierre de la CIV con parche
• Resección infundibular
• Parche transanular pulmonar.
• Comisurotomía pulmonar
• Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
TRATAMIENTO QUIRURGICO

o PALIATIVO: FÍSTULAS AORTO/PULMONARES, HEMICORRECCIÓN, ANGIOPLASTIA
INFUNDIBULAR TRANSCUTANEA.
o REPARADOR
o CIERRE DE LA CIV CON PARCHE
o RESECCIÓN INFUNDIBULAR
o PARCHE TRANSANULAR PULMONAR.
o COMISUROTOMÍA PULMONAR
o CONDUCTO VALVULADO ENTRE V. DCHO. Y ART. P.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

CINEANGIOGRAFIA
CORONARIA
► A TRAVÉS DE UN CATETERISMO CARDIACO, SE INYECTA SUSTANCIA DE CONTRASTE DENTRO DE LAS ARTERIAS CORONARIAS.
► ESTAS IMÁGENES SON CAPTADAS POR UN CINEANGIÓGRAFO, QUE ES UN EQUIPO EMISOR DE RAYOS X DISEÑADO PARA
REALIZAR VARIAS TOMAS CONSECUTIVAS, PROCESARLAS DIGITALMENTE Y DAR IMÁGENES EN VIVO Y EN MOVIMIENTO DE LAS
INYECCIONES QUE SE REALIZAN.
• Este equipo puede cambiar de ángulos y posiciones para
observar mejor alguno de los vasos estudiados.
• El cardiólogo que realiza este procedimiento observa en los
monitores el estado real de las arterias coronarias, y determina
si es que hay alguna obstrucción total o parcial. Además
determina con precisión la ubicación de la lesión, lo que será
clave para el tratamiento.
• Este examen es particularmente importante al poco tiempo de
instalado un infarto de miocardio, y para el diagnóstico de
obstrucciones en pacientes con dolor de pecho.

ENFERMEDAD OCASIONADA POR LA ARTEROSCLEROSIS DE LAS ARTERIAS CORONARIAS, ES DECIR, LAS
ENCARGADAS DE PROPORCIONAR SANGRE AL MÚSCULO CARDIACO (MIOCARDIO).
CAUSAS:
o EDAD AVANZADA
o SE DA MÁS EN LOS HOMBRES, AUNQUE LA FRECUENCIA EN LAS MUJERES SE IGUALA A PARTIR DE LA
MENOPAUSIA
o ANTECEDENTES DE CARDIOPATÍA ISQUÉMICA PREMATURA EN LA FAMILIA
o AUMENTO DE LAS CIFRAS DE COLESTEROL TOTAL, SOBRE TODO DEL LDL (MALO)
o DISMINUCIÓN DE LOS VALORES DE COLESTEROL HDL (BUENO)
Cardiopatía isquémica

TIPOS DE CARDIOPATÍA
ISQUÉMICA
o INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO.
o ANGINA DE PECHO ESTABLE.
o ANGINA DE PECHO INESTABLE.

COMPLICACIONES
MECÁNICAS DEL
INFARTO AGUDO DE
MIOCARDIO

► TENIENDO EN CUENTA EL TIPO DE DEFECTO ANATÓMICO OCASIONADO, LA RUPTURA SEPTAL VENTRICULAR SE
PUEDE CLASIFICAR
1. SIMPLE, SI EXISTE UN SOLO DEFECTO CON ABERTURA EN AMBOS VENTRÍCULOS APROXIMADAMENTE AL MISMO
NIVEL.
2. COMPLEJA, QUE REPRESENTA UNA RED DE CANALES SERPIGINOSOS CON HEMORRAGIA Y DISRUPCIÓN DEL TEJIDO
MIOCÁRDICO SIENDO MÁS COMÚN EN INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO POSTEROINFERIOR.
Clínica
• - Los pacientes característicamente se
presentan sin historia previa de angina, con
incremento de la disnea, a menudo
deteriorándose rápidamente en choque
cardiogénico
• - En el 90% de los casos se encuentra un
soplo pansistólico que se escucha más
intensamente en el borde paraesternal
izquierdo asociado a frémito paraesternal,
palpable en el 50% de los pacientes
RUPTURA SEPTAL VENTRICULAR

► EL PILAR DEL TRATAMIENTO MÉDICO CONSISTE EN LOGRAR UNA
REDUCCIÓN DE LA POSTCARGA, USANDO MÉTODOS
FARMACOLÓGICOS Y NO FARMACOLÓGICOS.
► DENTRO DE LOS MÉTODOS FARMACOLÓGICOS SE INCLUYE EL USO
DE INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA,
NITRATOS INTRAVENOSOS O HIDRALAZINA
► ENTRE LAS TÉCNICAS NO FARMACOLÓGICAS SE INCLUYEN EL
BALÓN DE CONTRAPULSACIÓN INTRAAÓRTICA Y LA CIRCULACIÓN
EXTRACORPÓREA CON OXIGENACIÓN POR MEMBRANA
EXTRACORPÓREA (ECMO, SU SIGLA EN INGLÉS POR EXTRA
CORPOREAL MEMBRANE OXYGENATION
► LAS GUÍAS ACC/AHA
Tratamiento
Recomiendan el uso del
balón de contrapulsación
intraaórtico en el choque
cardiogénico

► SON DOS LOS MECANISMOS PRINCIPALES POR LOS
CUALES SE DESARROLLA LA REGURGITACIÓN MITRAL
AGUDA EN EL INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO
La ruptura repentina de un
músculo papilar y la
disfunción del músculo
papilar secundaria a isquemia
Edema pulmonar inmediato, hipotensión
y en algunos casos, choque cardiogénico
Clínica
Es característico el soplo pansistólico de nueva aparición, escuchado más intensamente en
el ápex, con un componente diastólico e irradiación a la axila.
REGURGITACIÓN MITRAL AGUDA

► LA TERAPIA MÉDICA SE ASOCIA CON MUY BAJA SUPERVIVENCIA
► LA REPARACIÓN QUIRÚRGICA URGENTE ES LA PIEDRA ANGULAR DEL TRATAMIENTO.
► NO OBSTANTE, EL DIAGNÓSTICO OPORTUNO Y LA INICIACIÓN INMEDIATA DE TERAPIA MÉDICA
AGRESIVA COMO PUENTE PARA LA INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA, SON DE VITAL IMPORTANCIA.
Tratamiento
El balón de contrapulsación intraaórtico
disminuye la postcarga y por ende la
regurgitación, y hay un incremento del flujo
anterógrado del ventrículo izquierdo a la aorta
Además, estos pacientes pueden
beneficiarse de soporte cardiaco
mecánico, como dispositivos de asistencia
ventricular izquierda y ECMO

► LOS FACTORES DE RIESGO DESCRITOS INCLUYEN LA EDAD
MAYOR A 65 AÑOS, EL GÉNERO FEMENINO, UN PRIMER
INFARTO AGUDO DE MIOCARDIO, ENFERMEDAD DE UN ÚNICO
VASO, AUSENCIA DE HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA Y
LOCALIZACIÓN ANTERIOR
► SEGÚN EL PROCESO PATOLÓGICO, LA RUPTURA CARDIACA
SE CLASIFICA EN TRES TIPOS:
1. Tipo I, que representa una ruptura
espontánea en ausencia de
adelgazamiento miocárdico
2. Tipo II, en la que ocurre una erosión
del miocardio infartado, seguido por
dehiscencia y subsecuente
cubrimiento por coágulos de fibrina
3. Tipo III, en la que existe un
adelgazamiento miocárdico y
perforación posterior en la zona de
debilidad
Clínica
La ecocardiografía demostrará una colección
pericárdica con signos de taponamiento
cardiaco, incluyendo colapso de la aurícula y
ventrículo derecho en diástole, vena cava
inferior dilatada y marcada variación
respiratoria en el flujo de la entrada de las
válvulas tricúspide y mitral
Ruptura de la pared libre del
ventrículo izquierdo

► EL TRATAMIENTO DE LA RUPTURA CARDIACA ES
QUIRÚRGICO
► EL TRATAMIENTO MÉDICO PERMITE ESTABILIZAR EL
PACIENTE COMO PUENTE PARA LA CIRUGÍA E
INCLUYE FLUIDOTERAPIA, INOTRÓPICOS Y
PERICARDIOCENTESIS DE PEQUEÑOS VOLÚMENES,
DE ACUERDO CON EL ESTADO CLÍNICO DEL
PACIENTE.
Tratamiento
El uso de la pericardiocentesis de emergencia
es controversial

► LAS VALVULOPATÍAS SON TODAS AQUELLAS ENFERMEDADES QUE AFECTAN A LAS VÁLVULAS CARDÍACAS,
INDEPENDIENTEMENTE DE SU ETIOLOGÍA O LA GRAVEDAD DEL CUADRO CLÍNICO QUE PRODUZCAN
► CUALQUIERA DE LAS VÁLVULAS DEL CORAZÓN: AÓRTICA O MITRAL EN EL LADO IZQUIERDO Y VÁLVULA
PULMONAR O VÁLVULA TRICÚSPIDE EN EL LADO DERECHO, PUEDEN OBSTRUIRSE O PRESENTAR
REGURGITACIÓN DE SANGRE A LA CÁMARA DE PROCEDENCIA BIEN DE LA AURÍCULA O DEL VENTRÍCULO.
► EL TRATAMIENTO DEPENDE DE LA SEVERIDAD DEL TRASTORNO E INCLUYE LA UTILIZACIÓN DE
DETERMINADOS MEDICAMENTOS O BIEN EL REEMPLAZO DE LA VÁLVULA AFECTADA POR UNA ARTIFICIAL
DEFINICIÓN:

ESTENOSIS MITRAL
► VALVULOPATÍA CARACTERIZADA POR EL
ESTRECHAMIENTO ANORMAL DEL ORIFICIO
DE LA VÁLVULA MITRAL DEL CORAZÓN
ETIOLOGÍA
• Es fundamentalmente
reumática
• La EM congénita y la que
aparece en las
enfermedades del tejido
conectivo son muy raras
• El orificio de la válvula mitral en el adulto
es normalmente de 4 a 6 cm2
No se producen alteraciones hemodinámicas
significativas hasta que el área valvular queda
reducida a la mitad, entre 1,5 y 2,5 cm2 (estenosis
mitral leve), sólo se produce sintomatología
durante el esfuerzo
Cuando el área oscila entre 1 y 1,5
cm2 se habla de estenosis mitral
moderada y por debajo de 1 cm2 de
estenosis mitral severa

Fisiopatología • La estenosis mitral produce elevación de presión en la
aurícula izquierda y, por tanto, un gradiente diastólico de
presión aumentado entre la aurícula y el ventrículo que
permite el llenado ventricular
• El llenado ventricular se realiza en la diástole, y la diástole
se acorta relativamente más que la sístole a medida que
aumenta la frecuencia cardíaca, de manera que la
taquicardia aumenta el gradiente transvalvular y eleva más la
presión en la aurícula izquierda
• Con el tiempo, la aurícula izquierda se agranda e hipertrofia
y la dilatación auricular puede desencadenar fibrilación
auricular (FA), que dificulta aún más el llenado por dos
mecanismos: aumento de la frecuencia ventricular y pérdida
de la contribución auricular.
• La FA favorece la aparición de trombos intracavitarios que
pueden dar lugar a embolismos sistémicos.

► LA DISNEA ES EL SÍNTOMA PRINCIPAL Y SU SEVERIDAD GUARDA RELACIÓN CON LA
SEVERIDAD DE LA EM
► EN LA EM MODERADA LA DISNEA SUELE SER DE GRADOS I A II DE LA CLASIFICACIÓN
DE LA NYHA, Y LA PROGRESIÓN DE LA OBSTRUCCIÓN CONDUCE A DISNEA DE
GRADOS III A IV.
► PUEDE PRESENTARSE DISNEA PAROXÍSTICA NOCTURNA, ORTOPNEA Y EDEMA
AGUDO DE PULMÓN
► LA HIPERTENSIÓN PULMONAR VENOSA PUEDE DAR LUGAR A TOS Y HEMOPTISIS.
► LA PRESENCIA DE UNA EM MODERADAMENTE GRAVE DURANTE AÑOS PUEDE
PROVOCAR LA APARICIÓN DE ARRITMIAS AURICULARES (EXTRASÍSTOLES
AURICULARES, TAQUICARDIAS PAROXÍSTICAS, FLUTTER Y FA), QUE SE MANIFIESTAN
EN FORMA DE PALPITACIONES
► LA ENTRADA EN FA AGRAVA LA DISNEA E INCLUSO PUEDE LLEVAR AL PACIENTE A
UNA SITUACIÓN DE EDEMA AGUDO DE PULMÓN
Clínica
La EM por afectación
reumática de la válvula tarda
alrededor de 10 años en
aparecer y otros 10 años en
hacerse sintomática
Por lo que las manifestaciones
clínicas suelen presentarse a
partir de la tercera o cuarta
décadas de la vida
A la
exploración
-Facies mitral, con chapetas malares y cianosis
perilabial
-El pulso venoso muestra inicialmente una onda "a"
prominente,
pero esta onda desaparece al entrar en FA.
-En la auscultación cardíaca son característicos un
primer ruido fuerte, un chasquido de apertura de la
válvula mitral, que es más próximo al 2R cuanto
más severa es la estenosis, y un soplo diastólico de
llenado ventricular con refuerzo presistólico, si el
paciente está en ritmo sinusa

► EN EL PACIENTE JOVEN ASINTOMÁTICO CON EM SON IMPORTANTES LA PROFILAXIS CON
PENICILINA DE LAS INFECCIONES ESTREPTOCÓCICAS Y LA PROFILAXIS DE LA ENDOCARDITIS
INFECCIOSA EN TODAS AQUELLAS MANIOBRAS CON RIESGO DE BACTERIEMIA
► LOS DIGITÁLICOS NO SUELEN SER ÚTILES EN CASO DE RITMO SINUSAL PERO SON NECESARIOS
EN CASO DE FA.
► LA ANTICOAGULACIÓN ORAL ESTÁ CLARAMENTE INDICADA EN TODOS AQUELLOS ENFERMOS QUE
HAN SUFRIDO EPISODIOS EMBÓLICOS AUNQUE SE RECOMIENDA EN TODOS LOS PACIENTES QUE
SE ENCUENTREN EN FA Y EN AQUELLOS EN RITMO SINUSAL CON UNA AURÍCULA IZQUIERDA
GRANDE (> 55 MM)
► LA VALVULOTOMÍA MITRAL QUIRÚRGICA ESTÁ INDICADA EN PACIENTES, GENERALMENTE
JÓVENES, CON EM PURA CUYO ORIFICIO EFECTIVO SEA MENOR DE 1,3 CM2 (0,8 CM2/M2 DE
SUPERFICIE CORPORAL) QUE PRESENTEN SÍNTOMAS O HIPERTENSIÓN PULMONAR Y UNA
VÁLVULA RELATIVAMENTE BIEN CONSERVADA, SIN GRAN CALCIFICACIÓN, ENGROSAMIENTO
VALVULAR O FUSIÓN DE LOS VELOS.
► LA VALVULOPLASTIA PERCUTÁNEA CON BALÓN ES UNA BUENA ALTERNATIVA A LA VALVULOTOMÍA
MITRAL EN AUSENCIA DE TROMBOS EN LA AURÍCULA IZQUIERDA (VALORADA POR
ECOCARDIOGRAFÍA TRANSESOFÁGICA).
Tratamiento

INSUFICIENCIA MITRAL
► LA INSUFICIENCIA MITRAL (IM) ES MULTIETIOLÓGICA A DIFERENCIA DE LA EM Y ES MÁS FRECUENTE EN
VARONES
► EN UN TERCIO DE LOS PACIENTES SE DEBE A UNA CARDIOPATÍA REUMÁTICA CRÓNICA.
► ENTRE LAS CAUSAS NO REUMÁTICAS SE CUENTAN LA IM CONGÉNITA, LA ROTURA DE LAS CUERDAS
TENDINOSAS O PERFORACIÓN VALVULAR EN UNA ENDOCARDITIS, LA ROTURA O DISFUNCIÓN DE UN
MÚSCULO PAPILAR EN UN INFARTO, LA DILATACIÓN DEL ANILLO SECUNDARIA A DILATACIÓN DEL
VENTRÍCULO IZQUIERDO Y EL PROLAPSO VALVULAR MITRA
Etiología
Fisiopatología
Existe un volumen de sangre que
regurgita durante la sístole del
ventrículo a la aurícula y ambos
se ven sometidos a sobrecarga de
volumen
• Si la sobrecarga se establece de forma aguda, no hay
posibilidad de adaptación y el aumento de presión
origina fracaso ventricular izquierdo y congestión
pulmonar severa en muchos casos con edema agudo
de pulmón.
• El ventrículo izquierdo tolera durante mucho tiempo
esta sobrecarga mecánica, sin excesiva elevación de
la presión telediastólica

► LA FUNCIÓN VENTRICULAR SE VA DETERIORANDO, SE REDUCE
LA FRACCIÓN DE EYECCIÓN Y SE ELEVA EL VOLUMEN
DIASTÓLICO FINAL
► LO QUE A SU VEZ PRODUCE AUMENTO DE LA PRESIÓN
AURICULAR IZQUIERDA Y, SECUNDARIAMENTE, HIPERTENSIÓ
PULMONAR.
► LA EVOLUCIÓN DE ESTA ENFERMEDAD ES INSIDIOSA Y PUEDE
PRODUCIR GRAVE DAÑO DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO ANTES
DE QUE EXISTAN MANIFESTACIONES CLÍNICAS MUY EVIDENTES.
► A ESTE RESPECTO DEBE TENERSE EN CUENTA QUE CUANDO
EXISTE INSUFICIENCIA MITRAL SEVERA, LA FRACCIÓN DE
EYECCIÓN SOBRESTIMA LA FUNCIÓN SISTÓLICA DEL
VENTRÍCULO IZQUIERDO, YA QUE LA SANGRE SE EYECTA
TAMBIÉN A UNA CÁMARA DE PRESIÓN BAJA, COMO ES LA
AURÍCULA IZQUIERDA.
En la IM grave de larga
evolución

► EN LA IM CRÓNICA NO SUELE EXISTIR DISNEA HASTA FASES AVANZADAS DE LA
ENFERMEDAD, PERO SE SUELE OBSERVAR FATIGABILIDAD DEBIDO AL BAJO GASTO
CARDÍACO DURANTE EL EJERCICIO.
► A LA LARGA SE PRODUCE FIBRILACIÓN AURICULAR Y APARECEN PALPITACIONES Y
TAQUICARDIA QUE, JUNTO CON LA PÉRDIDA DE LA CONTRIBUCIÓN AURICULAR AL
LLENADO, PUEDEN EMPEORAR LA SITUACIÓN HEMODINÁMICA
► SIN EMBARGO, LA FORMACIÓN DE TROMBOS EN LA AURÍCULA IZQUIERDA Y LOS
EMBOLISMOS SISTÉMICOS SON MUCHO MENOS FRECUENTES QUE EN LA EM.
► CUANDO SOBREVIENE LA INSUFICIENCIA CARDÍACA IZQUIERDA, AUMENTA LAS
PRESIÓN DIASTÓLICA DEL VENTRÍCULO Y AURICULAR Y SE PRODUCE
HIPERTENSIÓN PULMONAR Y, POR TANTO, DISNEA DE ESFUERZO Y ORTOPNEA. LA
DISNEA PAROXÍSTICA NOCTURNA, EL EDEMA AGUDO DE PULMÓN, LA HEMOPTISIS Y
EL DOLOR TORÁCICO SON RAROS.
Clínica

► EL TRATAMIENTO MÉDICO DE LA IM CONSISTE EN LA RESTRICCIÓN DE LA ACTIVIDAD
FÍSICA QUE PROVOQUE FATIGA O DISNEA, REDUCCIÓN DE LA INGESTA DE SODIO Y
USO DE DIURÉTICOS.
► LOS VASODILATADORES, COMO LOS IECA, Y LOS DIGITÁLICOS, INCLUSO EN RITMO
SINUSAL, AUMENTAN EL FLUJO ANTERÓGRADO DEL VENTRÍCULO INSUFICIENTE.
► EN CASO DE FIBRILACIÓN AURICULAR RECIENTE CON AURÍCULA PEQUEÑA SE DEBE
INTENTAR REVERTIR A RITMO SINUSAL, CON LA ANTICOAGULACIÓN ADECUADA
► EN LOS ESTADIOS AVANZADOS DE INSUFICIENCIA CARDÍACA O CUANDO EXISTA
FIBRILACIÓN AURICULAR, SE EMPLEARÁN LOS ANTICOAGULANTES ORALES
Tratamiento
Tratamiento
quirúrgico
Está indicado en pacientes sintomáticos en
clase funcional III ó IV y en pacientes con
disfunción del ventrículo izquierdo (FEVI <
50%), o hipertensión pulmonar, aunque
estén asintomáticos.

ESTENOSIS AORTICA
► 5-7% DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS.
► 4 VECES MAS FRECUENTE EN HOMBRES.
Clínica
Lactantes: soplo desde el nacimiento con apariciòn de
falla cardiaca días
después.
Grupo de niños prácticamente asintomáticos o
disminución tolerancia al
ejercicio.
Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello.

Diagnostico
Tratamiento
• Rx tórax: normal o presencia de hipertrofia ventricular
izquierda.
• EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.
• En lactantes la estenosis grave: cardiomegalia masiva,
congestión venosa pulmonar.
comisurotomìa o remplazo valvular.

PRINCIPALES PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS
EN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
► Procedimiento quirúrgico de anastomosis sistémico-pulmonares Este procedimiento se encuentra
indicado en pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas (con circulación pulmonar
dependiente de ductus*), tanto en corazones univentriculares como biventriculares no pasibles de
corrección definitiva en la etapa neonatal, por lo que es necesario efectuar un procedimiento
paliativo.
► Procedimiento quirúrgico de cerclaje de arteria pulmonar El cerclaje de la arteria pulmonar es el
procedimiento de elección ante la presencia de un paciente portador de una cardiopatía congénita
con hiperflujo pulmonar e insuficiencia cardíaca en corazones univentriculares o biventriculares,
no pasibles de cirugía correctora inicial por bajo peso, múltiples defectos interventriculares,
asociación con otras cardiopatías congénitas (doble salida de ventrículo derecho, coartación de
aorta, interrupción de arco aórtico, transposición de grandes vasos) u otras comorbilidades.

► La técnica original de Kreutzer consistía en anastomosar el apéndice de la
aurícula derecha con la arteria pulmonar directamente o a través de un
homoinjerto pulmonar, el cierre parcial del defecto septal auricular (primer
concepto de fenestración) y se realizaba la anastomosis cavo-pulmonar de
Glenn sin insertar una válvula protésica en la vena cava inferior. En la
actualidad, la técnica quirúrgica consiste en el procedimiento de Glenn y la
derivación del flujo de la vena cava inferior con una prótesis tubular de
PTFEe (politerafluoretilino expandido) extracardíaca o intracardíaco (Figura
7).

INSUFICIENCIA AÓRTICA
Etiología
La mayoría son varones. Si
son mujeres generalmente
existe valvulopatía mitral
asociada
Desde un punto de vista
anatómico la insuficiencia
puede deberse a:
1. Engrosamiento y retracción de las cúspides: lo cual impide
la normal coaptación de los velos. Esto ocurre en la fiebre
reumática, en la endocarditis aórtica, en la IA congénita, o en
colagenosis como la artritis reumatoide.
2. Dilatación del anillo aórtico: en la sífilis, espondilitis
anquilosante, Marfán, hipertensión arterial, arteriosclerosis senil,
enfermedades de la aorta ascendente y cuando existe dilatación
ventricular izquierda.
3. Prolapso valvular: en el aneurisma disecante de la aorta, en
la degeneración mixomatosa o en defectos del tabique
interventricular

► EN LA IA CRÓNICA EL VENTRÍCULO ES CAPAZ DE RESPONDER ANTE LA SOBRECARGA DE VOLUMEN
DILATÁNDOSE, DE MANERA QUE PUEDE ALOJAR UN MAYOR VOLUMEN DE SANGRE SIN AUMENTO IMPORTANTE
DE LA PRESIÓN
► MIENTRAS LA CONTRACTILIDAD MIOCÁRDICA ES ADECUADA, EL GASTO SE MANTIENE, Y LA FRACCIÓN DE
EYECCIÓN PERMANECE NORMAL (60%).
► CUANDO EL VENTRÍCULO SE ENCUENTRA MUY DILATADO DESCIENDE SU DISTENSIBILIDAD, AUMENTA LA
PRESIÓN DIASTÓLICA Y SE REDUCE LA CONTRACTILIDAD, DISMINUYENDO LA FRACCIÓN DE EYECCIÓN EL
VOLUMEN SISTÓLICO ANTERÓGRADO Y EL GASTO CARDÍACO.
► EL DETERIORO DE LA FUNCIÓN VENTRICULAR A MENUDO PRECEDE A LA APARICIÓN DE LOS SÍNTOMAS.
► EN ESTADIOS AVANZADOS
Fisiopatología
En los pacientes con IA se
produce un paso diastólico de
sangre en sentido retrógrado
desde la aorta hacia el ventrículo
Esto ocasiona un descenso de la
presión diastólica aórtica y un
aumento del volumen diastólico del
ventrículo y una sobrecarga de
volumen
Puede haber una importante elevación de
la presión de la aurícula izquierda, de la
PCP, de la presión arterial pulmonar, de la
presión del ventrículo derecho y una
disminución del gasto cardíaco en reposo.

► INICIALMENTE PUEDE MANIFESTARSE COMO UNA SENSACIÓN DE LATIDO
EN EL CUELLO, DOLOR DE CABEZA, PALPITACIONES Y DOLOR TORÁCICO
POR EL HIPERACTIVO GOLPE CARDÍACO SOBRE LA PARED TORÁCICA, CON
BUENA TOLERANCIAAL EJERCICIO.
► POSTERIORMENTE SE DESARROLLA LA SINTOMATOLOGÍA PROPIA DE
INSUFICIENCIA CARDÍACA IZQUIERDA Y CON MENOS FRECUENCIA,
ISQUEMIA MIOCÁRDICA
► EL PRIMER SÍNTOMA DE DISMINUCIÓN DE LA RESERVA CARDÍACA SUELE
SER LA DISNEA DE ESFUERZO
► DESPUÉS SE PRODUCE ORTOPNEA, DISNEA PAROXÍSTICA NOCTURNA Y
DIAFORESIS EXCESIVA
Clínica
En la forma crónica los pacientes
pueden permanecer asíntomáticos
entre 10 y 20 años después de
que se establezca la IA

► EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO ESTÁ INDICADO EN LAS IA SIGNIFICATIVAS SINTOMÁTICAS Y
EN AQUELLOS CASOS DE IA ASINTOMÁTICA CON DESCENSO DE LA FEVI O DILATACIÓN DEL
VENTRÍCULO IZQUIERDO EL PARÁMETRO MÁS EMPLEADO PARA VALORAR LA DILATACIÓN
DEL VENTRÍCULO ES EL VOLUMEN TELESISTÓLICO.
► SI LA FEVI ES NORMAL Y EL VENTRÍCULO NO ESTÁ DILATADO HAY QUE HACER UN
SEGUIMIENTO CADA 6 MESES.
► EL TRATAMIENTO MÉDICO CONSISTE EN DIGITÁLICOS, DIETA HIPOSÓDICA, DIURÉTICOS,
VASODILATADORES (SOBRE TODO IECA Y NIFEDIPINA) Y ANTICOAGULANTES SI EXISTE FA
Tratamiento

BIBLIOGRAFÍA
► ÁNGEL M.ALONSO GÓMEZ ET AL. VALOR DEL DOPPLER DE ESFUERZO PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA
ESTENOSIS MITRAL SEVERA. REVISTA ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA. VOLUME 50, ISSUE 2, 1997, PAGES
98-104. DISPONIBLE EN:
HTTPS://WWW.SCIENCEDIRECT.COM/SCIENCE/ARTICLE/ABS/PII/S0300893297731865
► SABISTON. TRATADO DE CIRUGÍA. CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS: VALVULARES. 20.ª EDICIÓN. CAPÍTULO
60, 1699-1702.
► DÁVILA SPINETTI, D. F., DONIS, J. H., GONZÁLEZ, M., & SÁNCHEZ, F. (2010). FISIOPATOLOGÍA,
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO MÉDICO DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA. REVISTA
VENEZOLANA DE ENDOCRINOLOGÍA Y METABOLISMO, 8(3), 88-98.
► MOREANO, M. (1965). INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA POR ESTENOSIS PULMONAR
CONGÉNITA. REVISTA ECUATORIANA DE MEDICINA Y CIENCIAS BIOLÓGICAS, 3(2), 81-85.

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