Este documento describe las cardiopatías congénitas, incluyendo su etiología, clasificación, síntomas y tratamiento. Se centra en dos tipos comunes: la comunicación interventricular (CIV) y la comunicación interauricular (CIA). La CIV causa un cortocircuito izquierda-derecha que aumenta el flujo pulmonar, mientras que la CIA también causa este cortocircuito. Ambas pueden tratarse quirúrgicamente cerrando el defecto, aunque las pequeñas a menudo se cierran espontáne

1. Emp 11

2. Cardiopatias congenitas
Lesiones anatómicas de las cámaras
cardíacas, de los tabiques , o de las
válvulas o tractos de salida de origen
congénito cuya causa exacta se
desconoce.
Las lesiones congénitas se
combinan entre sí o múltiples
lesiones congénitas cardiacas
Incidencia gobal 8/1000 rn

3. Cardiopatías congénitas
Las cardiopatías congénitas se asocian a
alteraciones cromosómicas
sínd de Down 50%, sínd de Di George 80%,
Turner 45%
noxas ambientales OH 30-40% (CIV) -
(CIA)
rubéola: 60-80% ductus, CIV, Estenosis
pulmonar;
drogas - Ebstein, fenitoína; radiación.
Un 70% tienen síntomas en el primer año.

4. Etiologia
En general las cardiopatías congéntias se deben a factores:
Genéticos (8%): es decir, ligados a la herencia. Pueden ser
secundarios a anomalías cromosómicas o a mutaciones de un solo
gen.
Ambientales (2%): Pueden ser secundarios a exposiciones
radiaciones, drogas como los anorexígenos, anticonvulsivantes,
alcohol y tabaco o infecciones como la rubéola durante el
embarazo.
Etiología Multifactorial (90%): No es posible identificar un
solo factor etiológico ya que la malformación deriva de la
interacción de factores ambientales sobre una predisposición
genética. Estos agentes producirán cardiopatías sólo si actúan
durante el primer trimestre de gestación.

5. DROGAS RELACIONADAS AL DESARROLLO DE
CARDIOPATIAS CONGENITAS EN EL SER
HUMANO
DROGAS CARDIOPATIAS MAS COMUNES
Evidencia significativa
Alcohol
Trimetadiona
Litio
Talidomida
Insulina
CIV - CIA - DUCTUS
TGA - T de FALLOT - HIPOPLASIA DE VI
Ebstein – CIA – AT
T de FALLOT – CIA – CIV – TRONCO COMUN
TGA – CIV – CoAo - Miocardiopatia
Altamente sospechoso
Anfetamina
Hidantoina
Hormonas sexuales
CIV - CIA - DUCTUS – TGA
EP – EAo – CoAo – DUCTUS
CIV – DUCTUS – T de FALLOT

6. Cortocircuito de Izquierda a Derecha o acianóticas
(50% de las cardiopatías congénitas)
Cortocircuito de derecha a izquierda o cianóticas
Cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del
corazón.
 Tipos de Cortocircuito
Clasificacion

8. Definicion
Es un “agujero” en el tabique
que separa ambos ventrículos
cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo
pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.

9. Clasificacion
CIV perimembranosa: abertura en la
sección superior del tabique ventricular,
cerca de las válvulas. 75 %.
CIV muscular: abertura en la sección
inferior del tabique ventricular. Se
presenta en hasta el 20%

11. Fisiopatología.
Como consecuencia del cortocircuito izquierda-
derecha, hay un hiperflujo pulmonar
La cantidad de sangre depende:
1) Tamaño del defecto
2) Diferencia de presión entre ambas cavidades
ventriculares
3) Resistencias pulmonares y sistémicas

13. Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:
CIV pequeña:
asintomático, desarrollo normal presenta soplo.
CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado:
lactantes I C C, retraso estatoponderal, infecciones respiratorias
frecuentes, fatiga y sudoración mientras está comiendo.
CIV grande y/o cortocircuito severo:
En lactantes ICC importante, taquicardia, taquipnea y fatiga con las
tomas de alimento. retraso pondoestatural acusado.
En niños más mayores (> 1 año) hipertensión pulmonar
Síndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa, disnea y fatiga.
Clinica

14. SINTOMAS
Fatiga.
Sudor.
Respiración rápida.
Respiración dificultosa.
Congestión respiratoria.
Desinterés en la alimentación o cansancio
al alimentarse.
Insuficiente aumento de peso

15. •El ecocardiograma es el método de
elección para el diagnóstico de la CIV
•Exploración física:
Latido hiperdinámico de la punta.
Soplo holosistólico.
Frémito sistólico (thrill).
Retumbo diastólico.
Hepatomegalia
Diagnóstico

16. Pruebas complementarias
Electrocardiograma:
 CIV pequeños puede ser normal.
 De tamaño medio se aprecian signos de sobrecarga del
ventrículo izquierdo HVI: la “onda S” es más profunda de lo
normal en V1 y V2, la “onda R” es más alta en V6.
Defectos grandes, signos de hipertrofia biventricular y
dilatación de la aurícula izquierda

17. Radiografía de tórax:
varia desde la normalidad, hasta la cardiomegalia
dilatación de la aurícula izquierda,
hipervascularización o plétora pulmonar,
tronco pulmonar y arterias pulmonares prominentes y una
aorta relativamente pequeña.
Ecocardiograma:
localización anatómica, el tamaño y si hay otras anomalías
asociadas.
“ECO- doppler” se aprecia la dirección y el gradiente del
cortocircuito.
Cateterismo diagnóstico:
sospecha hipertensión pulmonar.

18. Diagnóstico Diferencial
Regurgitación mitral o tricúspide.
Ductus arterioso persistente.
CIA
Defecto canal A-V
Doble salida ventricular derecha

19. Pronóstico
El 30-50% de las CIV pequeñas se cierran el
primer año de vida.
Las CIV de tipo medio : insuficiencia cardiaca
-hipertensión pulmonar.
Las CIV grandes causan insuficiencia cardiaca
congestiva y con el tiempo hipertensión
pulmonar significativa.
El riesgo de endocarditis es <2% y es más
frecuente en la adolescencia. Se aconseja
profilaxis antiendocardítica.

20. Tratamiento:
CIVs pequeñas no quirúrgica.
tto medico iecas, diuréticos,
digoxina.
Profilaxis de endocarditis.
Cateterismo terapéutico

21. TTO QX
En CIV de tamaño
medio y grande, que no
se prevee cierre
espontaneo se debe de
cerrar quirúrgicamente
La técnica quirúrgica
cierre de la CIV con un
parche.

23. Definición y origen.
La comunicación
interauricular es una
solución de
continuidad a nivel
del tabique I A.

24. Clasificación.
Ostium secundum:Situado
en la parte central del
tabique. 50-70% de todas
las CIAs. Foramen Oval
Permeable
Ostium primun: Situado
en la parte baja del septo,
por encima de las dos
valvas A-V
Tipo seno venoso: Junto a
la desembocadura de la
Vena Cava Superior 10%
de todas las CIAs.

25. Fisiopatología.
Como consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha
hay un hiperflujo pulmonar.
La cantidad de sangre que pasa de la aurícula izquierda a la
derecha depende de
1) tamaño del defecto
2) diferencia de presión entre ambas cavidades
3) distensibilidad ventricular derecha
4) resistencias pulmonares y sistémicas
dilatación de las cavidades derechas, arteria pulmonar y
aurícula izquierda

27. Clínica.
La mayoría asintomáticos. síntomas están en
relación al flujo pulmonar:
Infecciones frecuentes del aparato
respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es
importante.
Arritmias supraventricular
Poco frecuente el retraso estatoponderal

28. Diagnóstico.
Exploración física:
Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de
los niños.
latido hiperdinámico CIAs grandes.
La auscultación revela tres importantes hechos:
Soplo sistólico largo de intensidad II-III/VI en foco
pulmonar.
Desdoblamiento fijo del segundo tono.
Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo en los casos
con marcado cortocircuito.

29. Pruebas complementarias:
Electrocardiograma: Ritmo sinusal con signos de
sobrecarga volumétrica del ventrículo derecho:
desviación derecha del eje y bloqueo de rama
derecha Puede haber bloqueo A-V de primer
grado. Una R monofásica en V1
En el ostium primun el eje puede ser izquierdo y
vertical.
Radiografía de tórax: Signos de plétora
pulmonar, cardiomegalia y en pacientes con
CIAs con gran hiperaflujo pulmonar, una
dilatación del tronco pulmonar.

30. Ecocardiograma:
Es el método diagnóstico de elección el tamaño
y localización de la CIA, visualiza la dilatación
del ventrículo derecho y el movimiento
paradójico del septo y cuantifica el cortocircuito
a nivel auricular. También determina el grado de
hipertensión pulmonar si la hubiera.
Cateterismo diagnóstico: casos en que exista o
se sospeche enfermedad vascular pulmonar o
para defectos cardiacos asociados

31. Diagnóstico diferencial.
El ecocardiograma descarta con
facilidad otras anomalías
similares como:
Comunicación ventricular (CIV).
Ductus Arterioso Persistente.
Canal Auriculoventricular.

32. Pronóstico.
Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un
excelente pronóstico sin ningún tipo de tratamiento.
Su cierre espontáneo puede ocurrir en más del 87%
de los niños en el primer año de vida.
La fibrilación auricular, el flutter en más del 13% de
los pacientes con la CIA abierta
La endocarditis bacteriana es también rara en niños
con la CIA abierta.

33. Tratamiento
Cateterismo terapeutico: Hoy
día es el tratamiento de
elección. Sin embargo no todas
las CIAs son susceptibles de
cierre en cateterismo
terapéutico. Para que puedan
cerrarse en cateterismo es
necesario que la CIA:
1) Sea de tipo ostium secundum y
centrales
2) Tengan un reborde suficiente para
que se pueda acoplar el dispositivo
3) Tengan un diámetro inferior a 20-25
mm y
4) No tenga ninguna anomalía.

34. Tratamiento
Cirugía: Está indicada
cuando no es posible su
cierre por cateterismo y tiene
un tamaño mayor a 6-8 mm
El cierre se realiza por una
sutura doble continua en el
90% de los casos , o un
parche de pericardio
autólogo u otro material en
el restante 10%, cuando el
tamaño de la CIA sea muy
grande.La mortalidad
hospitalaria es prácticamente
0%.