Este documento presenta el caso de un lactante de 32 días con diagnóstico de transposición de los grandes vasos con septum interventricular intacto que requirió una atrioseptostomía de urgencia y posteriormente una corrección quirúrgica anatómica sin complicaciones. Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente se encuentra asintomático con buen desarrollo.

1. SERVICIO DE CARDIOLOGIA
HOSPITAL NACIONAL DE ITAGUA
DRA. DAHIANA IBARROLA

2. Transposición de Grandes
Vasos
 Es una anomalía
cardiaca congénita en
la que la AORTA sale
del VD y la ARTERIA
PULMONAR del VI.
(Discordancia
ventrículo arterial).

3.  Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
 Más frecuente en sexo masculino
 Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos
 Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
 Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas
sexuales
Asociada a CIV, CIA y PCA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de
100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%

6. Características anatómicas
 Al nacer el VD es considerablemente de mayor
grosor que el VI.
 El VI que tiene un grosor normal, comienza a
disminuir el tamaño de su pared a las pocas
semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared
relativamente delgada.
 Será la condicionante del procedimiento
quirúrgico que se podrá aplicar.

7. Manifestaciones clínicas
 Nace de
término, con buen
peso y talla.
 Conforme el
conducto arterioso va
cerrando, la cianosis
va incrementándose

8. Manifestaciones clínicas
Cianosis Hipoxemia Mal estado Insuficiencia
Intensa Severa general Cardiaca

9. Signos de Transposición de Grandes
Vasos
 Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, an
asarca.
 Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
 Deformación precordial por abombamiento debido
a la dilatación del VD

10. EXÁMENES AUXILIARES
ECG: puede ser
normal, luego HVD
Rx: de Torax CIV grandes
causan cardiomegalia y
aumento de la
vascularización
pulmonar.

11. ECOCARDIOGRAFÍA -El hallazgo
de una gran arteria posterior que sale
de un ventrículo izquierdo y se ramifica
en arteria pulmonar izquierda y
derecha establece el diagnóstico.
La aorta anterior que sale de un
ventrículo derecho lo confirma

12. Formas de Presentación de TGA
1.TGA con SI del neonato.
2.TGA con SI en niños mayores
de un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosis
subpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis
pulmonar.

13. TGA con Septum Integro
 Cardiopatía cianosante severa.
 No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y
pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel
sistémico.
 La presencia de conexiones entre los dos circuitos,
principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía
una excelente paliación en los primeros días de la vida.

14. TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco
flujo por foramen oval, y ductus cerrándose.
TRATAMIENTO:
1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg
2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.
2. Realización con carácter urgente:
Atrioseptostomia de Raskind.(en
hemodinámica)

15. Atrioseptomía de Rashkind
 . Consiste en la creación o aumento de
tamaño de la CIA para proporcionar una
mayor mezcla intracardíaca de sangre
desaturada y oxigenada.
 Ésto se logra mediante un catéter-balón
que se infla en la aurícula izquierda y se
retira bruscamente a aurícula
derecha, rasgando el septo
interauricular

16. NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV
PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES
 En este grupo de pacientes la pérdida de la masa
muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión en
el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las
resistencias pulmonares fisiológicas después del
nacimiento.

17. Corrección quirúrgica anatómica en una
sola etapa (Jatene)
 En los primeros días de vida (de los 4 a los
12-15 días).
 Consiste en la sección de la aorta y arteria
pulmonar, reconectándolas de nuevo con
sus ventrículos correspondientes (la aorta
con el VI y la pulmonar con el VD).
 Se realiza en casos de TGA con SI y con
CIV. En estos casos hay que además
cerrar la CIV con parche.

18. TGA CON CIV GRANDE
 Clínicamente se
presentan al nacer
con menor cianosis
y van apareciendo
signos de
insuficiencia
cardíaca
congestiva a
medida que van
pasando los días.

19. Momento de la intervención quirúrgica
El momento y el tipo de la intervención quirúrgica necesaria en estos pacientes
debe de ser individualizado basado:
1 Severidad de la ICC:
1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervención.
1.2. ICC severa con riesgo de intubación. Intervención.
1.3. ICC controlada médicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad.
2 Tipo de la CIV:
2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Corrección Anatómica de la TGA
y cierre de la CIV con parche.
2.2.CIV musculares múltiples severas. Banding de la arteria pulmonar.
2.3. Si CIV muy grandes y en grave situación previa (sepsis, intubación).
Banding de la arteria pulmonar y corrección anatómica de la TGA al año de
edad.

20. TGA CON CIV Y ESTENOSIS
SUBPULMONAR FIJA
 Es el grupo menos frecuente.
 Se asocian la presencia de una CIV grande y una
lesión VI en forma de estenosis subpulmonar .
 Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas
mitral en paracaídas o aneurismas del septo
membranoso.
 El tratamiento convencional en neonatos y niños
pequeños con cianosis severa será la realización de una
fístula sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bing
modificada.

21. CASO CLINICO
 Lactante de 32 días de vida, masculino, producto de sexta
gesta. Madre sana, de 27 años de edad; embarazo
controlado y bien tolerado.
 Parto de término a las 39 semanas de gestación, apgar 8-9,
peso al nacer 3.400 g. Alta conjunta a las 48 horas,
alimentado con pecho directo exclusivo.
 Control a los cinco días de vida, no constatándose cianosis.
Comienza 48 horas antes del ingreso con rechazo al
alimento, cianosis generalizada y polipnea. Al ingreso al
hospital requiere intubación orotraqueal y asistencia
ventilatoria mecánica; saturación de oxígeno arterial: 68-70%.

22.  Del examen físico se destaca: poca
reactividad, palidez cutánea, hipotermia
(35ºC), hipoperfusión periférica y cianosis
generalizada. No se palpan visceromegalias, pulsos
finos en los cuatros miembros.
 AR: buena entrada de aire bilateral con estertores
subcrepitantes en ápex del pulmón derecho.
 ACV ritmo regular de 136 pm, tonos bien
golpeados, no se auscultan soplos.
 Abdomen depresible, sin visceromegalias

23.  Radiografía de tórax: silueta cardíaca globulosa.
Infiltrado inhomogéneo paracardíaco derecho.
 Desde el punto de vista gasométrico se destaca
acidosis mixta.
 Hemodinamia inestable, realizándose dos cargas de
volumen e infusión de dopamina a 10 gamas/kg/min
y dos dosis de furosemide.
 Ecocardiograma Doppler TGA con septum
interventricular intacto, CIA con buena contractilidad
biventricular. Ductus pequeño en vías de cierre.

24.  Se inicia goteo de PGE1 a 0,1
gama/kg/min, aumentándose a 0,2
gama/kg/min sin respuesta, manteniendo
saturación entre 55% y 60%.
 Dada la gravedad progresiva, a pesar de las
medidas terapeúticas instituidas, se decide
atrioseptostomía de Urgencia bajo ETT.
 Se destaca cianosis generalizada (Sat O2
menor de 40%), bradicardia e hipotensión

25.  Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo
ecocardiograma, lográndose un aumento transitorio de la
Sat O2 a valores de 80% y cierta estabilidad
hemodinámica.
 Rápidamente presenta nuevo episodio de
descompensación con desaturación severa y compromiso
hemodinámico persistente.
 Ante la gravedad del cuadro clínico se decide la
realización de un ecocardiograma con el fin de evaluar la
función del ventrículo izquierdo y la posición relativa del
septum interventricular así determinar su aptitud para
soportar el gasto sistémico con vistas a realizar una
cirugía correctiva de urgencia.

26.  Aproximadamente a las tres horas
después de su ingreso se efectúa la
corrección anatómica sin complicaciones
intraoperatorias.
 Actualmente, a los 6 meses de edad, el
paciente se encuentra asintomático con
buen crecimiento y desarrollo. El
ecodoppler de control muestra buena
función ventricular sin defectos residuales.