artritis juvenil

1. ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Dra. Zusel Salazar

2. ACR EULAR ILAR
ARTRITIS IDIOPÁTICAJUVENIL
Presencia de artritis en una o varias articulaciones, que
comienza antes de los 16 años y persiste al menos 6 semanas,
sin una etiología conocida. La clínica es variable y se duda si
consiste en una única enfermedad con distintas formas de
presentación y de evolución, o si son diferentes enfermedades,
todas ellas tienen en común una inflamación articular crónica.

3. EPIDEMIOLOGÍA
• Generalmente es mas frecuente en niñas
• Comienza entre el 1->3 año
• Tiene una incidencia de 10-20 casos/100000
niños.
• Se ha descrito en todas las razas

4. ETIOPATOGENIA
La etiología es desconocida por definición. Se admite que existe una
susceptibilidad genética determinante de una anómala respuesta
inmunitaria frente a ciertos factores desencadenantes, lo que
favorece la cronicidad de la inflamación.
GENÉTICA FACTORES
DESENCADENANTES

5. CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE AIJ- ILAR
CRITERIOS GENERALES: EN MENORES DE 16 AÑOS:
A) ARTRITIS PERSISTENTE > 6 SEMANAS DE DURACION EN
UNA O MAS ARTICULACIONES.
B) EXCLUSION DE OTRAS CAUSAS DE ARTRITIS: OTRAS
ENF. REUMATICAS , ARTRITIS INFECCIOSAS,
ENFERMEDADES NEOPLASICAS INCL. LEUCEMIA,ENF.
HEMATOLOGICAS, ARTRALGIAS PSICOGENAS,ETC.

6. FORMAS CLÍNICAS (ILAR)

7. Epidemiologia por formas clinicas

8. CLINICA
• Formas de comienzo:
- Oligoarticular (≤ 4 articulaciones): >
frecuente. > asimétrica
- Poliarticular (≥ 5 articulaciones): > simétrica
- Sistémica (F° c/s rash, linfadenopatías,
HEmegalia, pericarditis), SIN artritis de
comienzo

9. Síntoma cardinal: artritis
Síntomas constitucionales: astenia
– somnolencia, falta de energía o irritabilidad (
sistémica en formas poliarticulares)
– La anorexia, la pérdida de peso y el retraso de
crecimiento (sistemica)
Manifestaciones articulares
Manifestaciones extrarticulares

10. • Manifestaciones articulares: Artritis insidiosa, de
pequeñas o grandes articulaciones. Incluye afección
ATM, col. Cervical (> afección C2-C3),
cricoaritenoidea.
- En niños: > frecuencia de anquilosis carpo, tarso
(> subastragalina), y trastornos del crecimiento (al
principio > longitud del miembro comprometido,
detención temprana del crecimiento por fusión de
núcleos). En cadera: deformidades en flexión y
aducción.

11. Manifestacion extraarticular
• > en enfermedad sistémica
• Fiebre: febrícula en oligo/poli.
Fiebre alta cotidiana con 1-2
picos/día en la sistémica. Poca
rta a AINES
• Rash cutáneo evanescente:
rosado en tronco, raíces de
miembros. Dura minutos-hs. No
cicatriz.
• Nódulos SC: > poliarticular.
Similar nód. reumatoideos de
adultos. Mal pronóstico.

12. - Uveítis crónica anterior NO granulomatosa: 20%
en formas oligoarticular (> mujeres) antes de los 6
años. Asintomática y BILATERAL.
- Queratopatía en banda: Por OH apatita de calcio.
50% de los pacientes con uveítis crónica.
Tríada de Still: Uveítis crónica
Queratopatía en banda
Cataratas
-

13. • Corazón: afecta las 3 capas
- Pericarditis: 50% x ECOCG. 10% clínica. (>
sistemica)
- Miocarditis: IC
- Endocarditis: Poco frecuente > Aorta
• Linfadenopatías: comunes en la sistémica. No
dolorosas.
• Riñón: Amiloidosis: en AIJ de larga evolución.
Sme nefrótico. > sistémica.
• Vasculitis reumatoidea: poco frecuente.

14. AIJ SISTEMICA
menos frecuente de AIJ,
Dx diferencial de síndrome febril prolongado.
Frecuente en menores de 6 años
Afecta por igual a ambos sexos.
fiebre prolongada con picos febriles hasta
40-41°C que alternan con temperaturas
normales, “fiebre en agujas”.

15. AIJ SISTEMICA
Las alteraciones hematológicas son
comunes.
El compromiso articular tiende a ser tipo
poliarticular erosivo ocasionando gran
discapacidad, osteoporosis.
Complicaciones tipo CID, Síndrome de
activación macrofágica, hepatopatía se
presentan en baja frecuencia.

16. AIJ SISTEMICA
rash cutáneo.
Hepato y/o esplenomegalia
Linfadenopatías generalizadas
serosistis

17. OLIGOARTICULAR
Artritis que afecta entre una y cuatro articulaciones durante los primeros seis
meses de enfermedad. Se reconocen dos subcategorías:
1. Oligoartritis persistente: no afecta a más de cuatro articulaciones durante
todo el curso de la enfermedad.
2. Oligoartritis extendida: afecta a más de cuatro articulaciones después de los
primeros seis meses de enfermedad.

18. POLIARTICULAR
Inicio tendencia insidiosa, en cualquier tipo
de articulación y es simétrica. Febrícula,
hiporexia, pérdida de peso y anemia son
frecuentes.
Dos subtipos de acuerdo al factor
reumatoideo.
– Forma seropositiva (FR+) es más severa,
persistente y tiende a provocar artritis erosiva.
– Forma seronegativa (FR-) con menor riesgo
de desarrollar complicaciones y secuelas.

19.  Nódulos reumatoides: en las
prominencias óseas, cuero cabelludo y
en trayectos tendinosos.
 Otras complicaciones : tenosinovitis,
quistes sinoviales, valvulitis aórtica y/o
mitral, pericarditis, pleuritis, neumonitis
reumatoide, etc. En formas severas:
retraso pondoestatural y puberal y
osteoporosis.

20. AIJ PSORIASICA
Artritis y psoriasis, o artritis y al menos dos
de los siguientes:
1. Dactilitis.
2. Punteado ungueal u onicolisis.
3. Psoriasis en un familiar de primer grado

21. AIJ RELACIONADA CON ENTESITIS
Artritis y entesitis, o artritis o entesitis con al menos dos de los
siguientes:
1. Presencia o antecedentes de dolor sacroiliaco y/o de dolor
lumbosacro de características inflamatorias.
2. Presencia del antígeno HLA-B27.
3. Artritis de inicio después del sexto año de vida en un varón.
4. Uveítis anterior aguda (sintomática).
5. Antecedentes de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con
entesitis, sacroileítis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome
de Reiter o uveítis anterior aguda en un familiar de primer grado

22. ARTRITIS INDIFERENCIADA
Artritis que o no cumple criterios de ninguna
categoría o los cumple en dos o más de las
categorías expuestas

23. Manos y muñecas de una niña con artritis reumatoide juvenil poliarticular
sin FR. Obsérvese la afectación simétrica de las articulaciones
metacarpofalángicas, las articulaciones interfalángicas proximales y las
articulaciones interfalángicas distales.

24. ARJ oligoarticular con afectación de la rodilla izquierda y de las manos.

25. El exantema de la ARJ de inicio sistémico. El exantema es de color salmón,
macular y no pruriginoso. Las lesiones individuales son transitorias y
aparecen en grupos en el tronco y las extremidades.

26. C: escleritis necrotizante en artritis reumatoide

27. DIAGNÓSTICO
ANAMNESIS
• Antecedentes de artralgia
• Aumento del volumen articular las ultimas 6 semanas
• Rigidez de columna
• Impotencia funcional (limitación de movilidad)
• Cuadros febriles prolongados de causa desconocida
• Eritemas evanescentes
• Ulceras orales

28. EXAMEN FÍSICO
• Aumento del volumen articular
• Calor local y dolor
• Disminución de la movilidad
• Marcha anormal claudicante
• Entesitis

29. ANALISIS
COMPLEMENTARIOS
Hematológicos Inmunitarios Imagenológicos Liquido Sinovial
Hemograma ANA en células
Hep 2
Ecografía • Amarillento y
turbio
• Viscosidad
disminuida
• Glucosa baja
• Proteínas
elevadas
VHS y PCR FR RMN
Anticuerpo anti
Péptido
Citrulinado Cíclico
Rx
HLA-B27 Gammagrafía
L-CD 8

30. La radiografía muestra la destrucción de la cadera y el acetábulo del
fémur, el estrechamiento del espacio articular y la subluxación de la cadera
izquierda.

31. A. Radiografía de la mano al comienzo
B. Radiografía 4 años después que muestra cambios destructivos en las
articulaciones interfalángicas distales y proximales y en las
metacarpofalángicas, y fusión de los huesos de la muñeca.

33. AINEs

34. Esteroides
sistémicos
20-30
mg/kg/día
Manifestaciones
sistémicas
graves
Minipulsos de
metilprednisolon
a
1 mg/kg/día
AIJ de inicio
sistémico
Incremento en el riesgo de infección
Retraso en el crecimiento
Diabetes
Alteraciones del estado de ánimo
Complicaciones gastrointestinales
Necrosis avascular

35. FARME
Metotrexato (MTX)
• Vía subcutánea (10-15 mg/m2/semana)
• Actúa a partir de la 3° semana
• ES: aftas, anemia, intolerancia digestiva
• Acido fólico (5mg)

36. Agentes Biológicos
Etanercept. 0.4mg/kg/dosis 2 dosis x semana o 0.8 mg/kg 1 dosis
semanal via subcutánea
Anti TNF-α
• Infliximab: Vía IV (3-6 mg/kg) en las semanas 0,2 y 6 y luego cada 8.
• Adalimumab: Vía SC cada 15 días (24 mg/m2)
Antagonistas de IL-1
• Anakinra: Vía SC (1-2 mg/kg/d)
Anti-linfocitos T
• Abatecept: