Dermatomiositis artritis reumatoidea

1. Dermatomiositis
Es una miositis inflamatoria crónica que se caracteriza por afectar la
piel y los músculos estriados, cuando las lesiones cutáneas están
ausentes la enfermedad se denomina poliomiositis enfermedad
multisistemica que cursa con periodos agudos y crónicos

2. Al inicio la gravedad puede estar marcada por desarrollo de
vasculitis necrosarte y actividad persistente y
posteriormente en su evolución por la presencia de
calcinosis e importante deformidad residual por
contractura de los grupos musculares comprometidos la
edad de inicio es a los 10 anos y afecta mas al sexo
femenino

3. Criteriosdiagnosticos dedermatomiositisy
polimiositis
Debilidad muscular simétrica proximal
Elevación sérica de enzimas musculares
Triada electromiografía
Biopsia muscular con signos de miositis y necrosis
Lesiones cutáneas (rash heliotropo y signo de gottron

4. Dermatomiositis
Definida 3 o 4 criterios
Probable 2 criterios
Posible 1 criterio
Polimiositis
a. Definida 4 criterios
b. Probable 3 criterios
c. Posible 2 criterios

5. Etiologia
La causa de la afeccion es desconocida
Cuadro Clínico
Fatiga fácil ,decaimiento, fiebre, debilidad muscular y rash
este ultimo es el signo mas importante las lesiones cutáneas
características
Consisten en erupción eritemaviolaceas en la zona
Periorbitaria edema facial telangiectasia lesiones
eritematoescamosa sobre los nodillos de los dedos codos y
rodillas constituyen el signo de gottron deformidad de
flexion artritis artralgia insuficiencia respiratoria por
afectacion de los musculos de la faringe y laringe

6. • Lesiones del parénquima pulmonar de tipo infiltrativo tipo
alveolitis fibrosante vasculitis intestinal de grado severo que
evoluciona a perforación intestinal

7. Análisis de laboratorio
Anemia leucocitosis factor reumatoide negativo
Ana positivo en 80%
Creatininfosfoquinasa (C.P.K.)
Lacticodeshidrogenasa (L.D.H.)
Electromiografía
Diagnostico Diferencial
Distrofia muscular progresiva
Guillan Barre
Miastenias Gravis Miopatía Inflamatoria

8. Tratamiento
• Prednisona 2 mg/kg día hasta observar mejoría clínica y
disminuyan los valores enzimáticos
• Metrotexato
• Ciclosporina
• Ciclofosfamida
• Gammaglobulina iv y la plasmaferesis son otros
esquemas alternativos

9. Artritis Crónica Juvenil
artritis idiopática inflamatoria crónica asociadas a
manifestaciones clínicas varadas se presenta antes de los 16
años.
signos evidentes de inflamación articular tumefacción ,o
encontrar 2-3 de los siguientes signos
limitación de la motilidad
dolor a la palpación
aumento de calor local

10. CRITERIOSPARALA CLASIFICACION
EDAD DE COMIENZO MENOR DE 16 AÑOS
ARTRITIS DE UNA O MAS ARTICULACIONES
DURACION 6 SEMANAS O MAS
TIPO DE COMIENZO
o POLIARTRITIS 5 O MAS ARTICULACIONES
o OLIGARTRITIS MENOS DE 5 ARTICULACIONES
o ARTRITIS CON FIEBRE
EXCLUSION DE OTROS TIPOS DE ARTRITIS

11. CRITERIOSDIAGNOSTICOS
• edad de comienzo menor de 16 años
• artritis de una o mas articulaciones
• duración de 3 meses o mas
• tipo de comienzos
sistémico artritis característico.
pauciarticular menos de 5 articulaciones.
poli articular mas de 4 articulaciones FR negativo
mayor de 4 articulaciones con FR positivo
• espondilitis anquilosante juvenil
• artritis psoriasica
• artritis de las enfermedades inflamatorias crónicas

12. ETIOPATOGENIA
• ES CONSIDERADA UNA DE LAS ENFERMEDADES S DEL TEJIDO
CONECTIVO MAS COMUNES EN LA INFANCIA DESCRITAS EN
TODAS LAS RAZAS.
• Los factores causantes son desconocidos
• Afecta el 20% a masculinos

13. Manifestacionesclínicas
• Fiebres altas con predominio matutino o nocturno de forma
intermitente por varios meses.
• Irritabilidad ,cambios de conducta.
• Rash macular de color asalmonado y centro`palido no
pruriginoso se localiza en tronco y miembros.
• Artralgia
• Poli artritis simétrica no migratorio.
• Afecta codos rodilla tobillos columna cervical.
• Linfadenopatias, esplenomegalia,serositis abdominal.
• pericarditis

14. laboratorio
• F. R. Y anticuerpos antinucleares negativos
• Eritrosedimentacion elevada.
• Artritis reumatoide juvenil poli articular.
Los pacientes seros positivos son niños mayores de 10 anos.
Los nódulos se localiza en zonas de apoyo codos manos pies.
Sinovitis erosiva.
 La poli artritis seros negativa.
 Sexo femenino es el mas afectado.
 El compromiso articular es benigno dolor leve en articulaciones
tumefactas.

15. Laboratorio
• Anemia leve a moderada normo citica hipocromíca.
• Leucocitosis mas neutrofilia,trombocitocis,
• VSG elevadas,
• P. C.R.alterados.
• F. R positivo.
• D. N. A. de mayor utilidad.
• Radiografía.
• T.A.C.
• Ultrasonidos para detectar el liquido infra articular .
• Artografia y Resonancia magnetica.

16. Diagnostico diferencial
• Fiebre reumática,
• Tumores.
• Artritis Séptica.
• Linfomas ,Neuroblastomas.
• Enfermedades Hematológicas

17. Tratamiento
• ASA 75-90 mg /kg día dividido en cuatro dosis por 45 días.
• Naproxeno 15-20mg por kg día.
• Ibuprofeno35 -45mg por kg día.
• Drogas de acción lenta Cloroquina , sales de oro.
• Corticoides 1-2mg /kg día.
• Metrotexato