1. MARY SOLÓRZANO

2. Enfermedades de
colágeno
Enfermedades del
tejido conectivo
Enfermedades
reumáticas de la
infancia
Trastornos
Idiopático
Alteraciones
Tejido
conectivo
Crónica y
recidivante

3. Grupo diverso de más de 100 desórdenes diferentes
Tienen gran impacto en la calidad de vida del paciente
No son enfermedades infrecuentes.
Afectan todos los grupos etareos y están descriptas en todas las razas y
áreas geográficas.
20-30% artritis idiopática juvenil (AIJ)
9 al 19% lupus eritematoso sistémico, vasculitis, miopatías inflamatorias y
esclerodermia.

4. AIJ 50-60% respecto del
resto de las ER.
•1-4 cada 1.000 niños
•10-22 casos nuevos al año cada
100.000 niños.
LES
•10-30 niños/100.000 niños
•0,3 por cada 100.000 niños/año
las miopatías inflamatorias
(dermatomiositis, la más
frecuente de este grupo) y
con una menor
prevalencia, la
esclerodermia.
Las enfermedades
reumáticas y del aparato
locomotor se hallan entre
las diez prevalentes en la
infancia.

5. Linfocitos THLA
Macrófagos
Citocinas inflamatorias
(TNF-a) IL1-IL6
Lesiones tisulares
Linfocitos B Linfocitos T
cooperadores
Autointicuerpos
Fenómenos de autoinmunidad
Similitud en como las células
inmunitarias, sobre todo los
linfocitos T, reconocen las
moléculas extrañas y las propias
Infecciones víricas con respuestas
inmunitarias exageradas, que de
otra forma estarían suprimida
Acontecimientos celulares y
moleculares anormales

6. Fiebre y/o artritis
Fiebre y/o dolor
músculo esquelético
Exantemas o cuadros
de superposición a
nivel clínico,
histológico,
serológico.
Debut
síntomas
similares
Síntomas constitucionales en
etapas iniciales de la enfermedad
• Astenia, pérdida de peso, cansancio,
adinamia
Compromiso multisistémico
• Síndrome febril, rash o lesiones cutáneas
(exantemas, enantemas)
Alteraciones inmunológicas y/o
de laboratorio

7. Artritis
Artralgias
Cojera
Mialgias y/o Miositis
Lesiones cutáneas

9. Manifestaciones extraarticulares

10. Anamnesis
Historia clínica
Examen físico
Exámenes complementarios

14. •Niños menores de
16 años
Conjunto de
procesos
inflamatorios
•Dolor espontáneo o
a la presión, calor,
tumefacción
articular e
impotencia
Artritis de intensidad
variable •Persiste durante un
mínimo de 6
semanas.
Localizada en una o
más articulaciones
•Dx con exclusión de
otras causas de
inflamación articular
Manifestaciones
extraarticulares

15. Idiopática
Ambiental
Infección (virus,
bacterias)
Traumatismo
Genética
Genes de
histocompatibilidad
Activación de
linfocitos T
Teorías

17. Artritis sistémica
Oligoartritis:
persistente extendida
Poliartritis: factor
reumatoideo negativo
Poliartritis: factor
reumatoideo positivo
Artritis psoriásica
Artritis relacionada
con entesitis
Otros sin criterios de
clasificación

19. Rigidez
Entumecimiento
matutino
Fatigabilidad fácil
Dolor articular
Articulación caliente,
inmóvil, dolorosa

20. Anamnesis
Examen físico
Análisis hematológicos
• Anemia
• Leucocitosis
• VSG elevada
• PCR positiva
• Disminución de albumina
Estudios inmunitarios
• FR negativo
• ANA positivo, oligoarticulares con uveitis
• ANCA positivos
Estudios del liquido sinovial
• amarillo turbio, glucosa baja, viscocidad disminuida, celularidad aumentada
Estudios de imágenes
• Rx. Aumento del volumen de partes blandas, osteoporosis y periostitis, estrechamiento del espacio articular, grados
variables de destrucción y fusión ósea

21. Hipocrecimiento
Complicaciones
extraarticulares
Síndrome de
activación del
macrófago

22. Tto
especiale
s
• ciclosporina (5
mg/kg/día)
inmunosupr
esores
• Metrotexato
Antirreumatico
s
• AAS, ibuprofenoAINES
Información, psicoterapia,
fisioterapia

25. Enfermedades
Inflamatorias
Autoinmunes
Raquis, la
columna
vertebral y las
articulaciones
sacroiliacas.
Espondilitis
anquilosante
Artritis
psoriásica
Artritis de la
enfermedad
inflamatoria
intestinal
Artritis
reactiva
crónica
Niños mayores
Adolescentes
Adultos jovenes

26. Espondilitis
anquilosante
Oligoartritis
Estensitis
Articulaciones de MI
frecuentes
Perdida de
flexibilidad vertebral
Patrón de
seronegatividad
Artritis
psoriásica
Oligoartritis,
afectación de
articulaciones
asimétrica
Enf. Simétrica de
articulaciones
interfalangicas
Punteado ungueal,
dactilitis
Artritis de la
enfermedad
inflamatoria
intestinal
Complicacion con
enf. De crohn, y
colitis ulcerosa
Poliartritis
Inflamación intestinal
Poco frecuente en
columna
Artritis reactiva
crónica
Sd de artritis,
uretritis y
conjuntivitis
Precedidas de
infeccion GI y GU
Oligoarticular grave,
MI
estensitis, y
sacroileitis (HLA-B27)

27. Clínica
Anamnesis
VSG
aumentado
Incremento de
leucocitos y
plaquetas
FR (-) ANA (-)
HLA-27
presente en el
90%
Radiografía

28. • Naproxeno 15-20mg/kg/24h
• Sulfasalazina 50mg/kg/24h no mas de 3g
en los adolescentes
• Hexacetónido de triamcinolona
intraarticular
Antiiflamatorios
Fisioterapia
Apoyo psicosocial

29. Predominio
femenino
Raro antes de
los 8 años,
pero existen
casos de 1
año de edad
Mayor en
raza negra
4250/100000
Enf. Reumática
idiopática
Autoinmunitaria
Multisistémica

30. Autoanticuerpos Ag propios
ADN
Ribosomas
Plaquetas, hematíes,
leucocitos
Factores de coagulación
inmunoglobulina
lesión de órganos diana
Depósitos fibrinoides
Paredes vasculares
Nódulos y gránulos
reumatoide
Alteración
inmunitaria
Genética
Hormonas
Ambiente

32. Clínica de enf. Multisistemica
hemograma
•leucopenia y anemia, con trombocitopenia
VSG está acelerada
Reticulocitos están aumentados
Prueba de Coombs es positiva
Alteración PT-PTT
Presencia de anticoagulante lúpico circulante, que puede producir, en vez de hemorragias, fenómenos trombótico
IgG e IgM aumentadas
Los niveles de complemento en suero descendidos en la fase activa de la enfermedad, C3, C4 y CH50
ANA están elevados (1/160) en el 95% de los enfermos, también anticuerpos anti-ADN.
determinación de los ac anti-SSA/Ro y anti-La/SSB (antígeno nuclear)
Análisis de orina.
•hematuria macroscópica o microscópica, proteinuria y leucocituria.
Biopsias tisulares

35. primera fase de inducción, y fase de mantenimiento
Los corticoides orales
•(prednisona o prednisolona) 0,5 mg/kg/día formas más leves, dosis de hasta 1-2 mg/kg/día, en las más
graves.
•bolus endovenosos de metilprednisolona se recomiendan en casos con una afectación grave
aguda,anemia hemolítica, afectación del SNC, afectación renal o pulmonar grave.
Los antipalúdicos
•hidroxicloroquina, adyuvante a los corticoides 6 mg/kg/día al inicio del tratamiento con corticoides y
mantenerlo durante un mínimo de 2 años,
ciclofosfamida EV en bolus (a 500-1.000 mg/m2) ha mejorado
diálisis o trasplante renal.
cremas con filtros solares de alta protección.
Soporte psicologico

36. Miopatía
inflamatoria
pediátrica
Vasculopatía
sistémica
Signos
cutáneos
Áreas focales
de Miositis
Raza blanca
Comienzo de 6 a 7 años
Respuesta inmunitaria dirigida por
un antígeno. HLA DQA1*0501

37. Sg constitucionales Erupción cutánea Debilidad muscular
Parpados heliotropos,
edema periorbitario
Calvicie parcial Papulas de Gottron
Vasculopatia difusa Signo de Gowers Estreñimiento o diarrea
Miocardiopatia dilatada Adenopatias Manos de mecanico
Hepatoesplenomegalia,
retinitis, iritis
Afectación del SNC

38. Clínica
Elevación de concentraciones séricas de las enzimas musculares
ANA 60%
Ac contra Pm/Scl
VSG normal
Anemia
FR (-)
Activación inmunitaria linfocitos B CD19
Elevación CD4-CD8
Antigeno del factor de V-W
Rx simple
RM potenciada en T2 y con supresión de grasa localiza la zona activa
Bx muscular
Electromiografía
Estudio de la deglución
Prueba de difusión pulmonar frente al monoxido de carbono

39. Protector solar
Vitamina D (calcio ostelin forte 5-10ml)
Hidroxicloroquina 5mg/kg/24h
Exploración física (fuerza muscular), laboratorios, RM
Prednisona 1-2mg/kg/24h sintomas leves
Metilprednisolona EV bolos de 30mg/kg/24h max 1gr al día por 3 días
Metotrexato 15-20mg/m2 junto con ac. Folico 1mg/24h
Ciclofosfamida 500mg/m2
Ig 0,4g/kg/mes
Disfagia dieta blanda o alimentación nasogastrica, casos raros respirador o traqueoctomía
Reumatólogo pediatra
Fisioterapia

40. ANA
Fibrosis
Dermis, arterias pulmonares, los
riñones y el aparato GI
Enfermedad crónica
idiopática
Enf. Poco
frecuente
> Incidencia 30-
50años (mujeres)
Niños 10%
(>localizada)

41. Enfermedad
autoinmune
inflamatoria
crónica
Primaria Secundaria
Infrecuente en
niños >50 casos
Lenta evolución

42. Manifestaciones exocrinas
Manifestaciones
exocrinas en
órganos internos
• Enfermedad vascular inflamatoria
• Enfermedad vascular no inflamatoria
• Enfermedades inducidas por mediadores
• Endocrinopatías
Manifestaciones no exocrinas

43. Clínica
Bx de labio o glandulas con focos de infiltracion leucocitaria
VSG acelerada
Hipergammaglobulinemia
Factor reumatoide presente
Ac frente Ro/SSA y La/SSB
Autoanticuerpos frente a alfa-fodrina
Prueba de Shirmer
Estudios de imágenes
• RMN
• Gammagrafia con tecnecio 99
• Sialografia

44. Lagrimas artificiales Colutorios
Corticoides

45. “Tienen que
estudiar”