Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), son un grupo de enfermedades autoinmunes heterogéneas que se pueden manifestar en adultos y menores, estas afectan principalmente a los músculos, causando una debilidad muscular y también pueden llegar a afectar a otros órganos o tejidos como lo son la piel, los pulmones, el tracto gastrointestinal, entre otros. Anteriormente, las MII se clasificaban en cinco subgrupos principales, pero actualmente dicha clasificación aumentó a ocho subgrupos, los cuales se manifiestan de diferente manera, pero comparten una característica en común, esta es la inflamación de los músculos estriados esqueléticos causado por una infiltración de células mononucleares y también por la presencia de autoanticuerpos, estos últimos son esenciales para la identificación de las diferentes MII y a su vez, estos autoanticuerpos se clasifican en dos: autoanticuerpos específicos (AEM) y asociados de miositis (AAM) (MSA y MAA en sus siglas en inglés respectivamente).

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Amy Rivadeneira Alava, Jorge Cañarte Alcívar; AVANCE EN LA IDENTIFICACIÓN DE
ANTICUERPOS EN LAS FORMAS CLÍNICAS DE LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS.
AVANCE EN LA IDENTIFICACIÓN DE ANTICUERPOS EN LAS FORMAS CLINICAS
DE LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS.
Amy Rivadeneira Alava1
, Jorge Cañarte Alcívar 2-3-4
1
Estudiante de la Escuela de Medicina. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo
– Manabí – Ecuador
2
Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí –
Ecuador
3
Médico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
4
Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo –
Manabí – Ecuador
RESUMEN
Las miopatías inflamatorias
idiopáticas (MII), son un grupo de
enfermedades autoinmunes heterogéneas
que se pueden manifestar en adultos y
menores, estas afectan principalmente a los
músculos, causando una debilidad muscular
y también pueden llegar a afectar a otros
órganos o tejidos como lo son la piel, los
pulmones, el tracto gastrointestinal, entre
otros. Anteriormente, las MII se clasificaban
en cinco subgrupos principales, pero
actualmente dicha clasificación aumentó a
ocho subgrupos, los cuales se manifiestan
de diferente manera, pero comparten una
característica en común, esta es la
inflamación de los músculos estriados
esqueléticos causado por una infiltración de
células mononucleares y también por la
presencia de autoanticuerpos, estos
últimos son esenciales para la identificación
de las diferentes MII y a su vez, estos
autoanticuerpos se clasifican en dos:
autoanticuerpos específicos (AEM) y
asociados de miositis (AAM) (MSA y MAA en
sus siglas en inglés respectivamente).
PALABRAS CLAVES:
Miopatías inflamatorias idiopáticas,
Músculos, Autoanticuerpos, Inflamación.
INTRODUCCIÓN
Las miopatías inflamatorias
idiopáticas (MII), también denominadas en
conjunto como miositis, consisten en un
grupo de enfermedades heterogéneas y
autoinmunes que no son tan comunes
debido a su baja incidencia. Este conjunto
de enfermedades afecta principalmente a
los músculos, pero también comprometen a
diversos tejidos y órganos, como la piel, los
pulmones, las articulaciones, y también las
MII pueden tener manifestaciones tanto
digestivas como cardiacas. Los rasgos más
frecuentes en las MII son el debilitamiento
de los músculos, lo cual impide realizar
diversas acciones del diario vivir, también el
aumento de enzimas musculares, biopsias
musculares con resultados anormales y
cambios miopáticos en una
electromiografía. 1,3,5,9

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FORMAS CLÍNICAS DE LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS.
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En un inicio, las MII fueron
clasificadas en cinco subgrupos principales
en el año de 1975 por dos doctores, estos
fueron el Dr. Anthony Bohan y el Dr. James
B. Peter; dicha clasificación se sigue usando
hoy en día, pero a medida que va
avanzando el tiempo, las investigaciones de
esta enfermedad han ido demostrando
otros subgrupos que antes no se conocían,
por lo que su clasificación más actual es de
ocho subgrupos, estos son: polimiositis
(PM), dermatomiositis (DM),
dermatomiositis amiopática, miositis con
cuerpos de inclusión (MCI), miopatía
necrotizante inmunomediada (MNI),
miopatías asociadas a neoplasias y a otras
enfermedades reumáticas autoinmunes
sistémicas 1,2,6
CLASIFICACIÓN
Polimiositis
La polimiositis (PM) es una MII que
se caracteriza por presentar debilidad
muscular, a pesar de que en algunas zonas
como lo es el tronco, esta manifiesta una
distribución desigual, también algo
característico de la PM es que no presenta
manifestaciones cutáneas, no ocurren en la
población joven y presenta cantidades altas
de la enzima creatinfosfoquinasa. Este tipo
de miopatía tiene un diagnóstico de
carácter excluyente, debido a que en ciertas
ocasiones se suele confundir con los otros
tipos de miopatías, por lo que, debido a que
es una enfermedad rara, aquellos pacientes
que la padezcan se les debe realizar un
seguimiento, ya que se pueden presentar
diversas afecciones como los son las
mialgias, la poliartritis y por último
problemas cardiacos. 1,3,4,5
Dermatomiositis
La dermatomiositis (DM) es un tipo
de MII que se caracteriza por las diversas
manifestaciones que se presentan en la
piel, las cuales pueden desarrollarse en el
transcurso de semanas e incluso meses y
estas son necesarias para que,
posteriormente, se pueda realizar un
correcto diagnóstico. Dichas lesiones
pueden ser erupciones edematosas
violáceas en zonas como el cuello, el pecho,
la parte superior de la espalda y en zonas
cerca del área orbital, también estas
lesiones pueden ser de tipo eritematoso,
estas últimas se presentan en forma de
pápulas en la superficie de las articulaciones
como los codos, las rodillas, pero
generalmente en las articulaciones
metacarpofalángicas e interfalángicas de
las manos, esta manifestación se la conoce
como pápulas de Gottron.3,4
La DM puede y a la vez no presentar
debilidad muscular, también puede
presentarse en poblaciones jóvenes o
adultas, y de ahí que este tipo de MII se
divide en dos subtipos, los cuales varían en
ciertos aspectos. La dermatomiositis
amiopática es un subtipo de DM que en un
inicio no evidencia clínicamente una
debilidad muscular proximal, sin embargo,
esta puede manifestarse después de un
tiempo y representan el 20% de los casos de
DM 1,7
. Por otro lado, el otro subtipo de DM
es la dermatomiositis juvenil, que como su
mismo nombre lo indica, se manifiesta en la
población joven y esta difiere con la
dermatomiositis común debido a que,
además de los rasgos cutáneos comunes,
los pacientes con dermatomiositis juvenil
presentan fiebre y artritis en varias

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articulaciones, además, con este subtipo de
DM se generan calcificaciones (calcinosis)
cutáneas y subcutáneas, también
lipodistrofia, la cual es un problema que
posteriormente ocasiona fallas en otros
sistemas. 1,4
Miositis con cuerpos de inclusión
La miositis con cuerpos de inclusión,
también denominada miositis esporádica
por cuerpos de inclusión (sIBM por sus
siglas en inglés), es el tipo de MII más
frecuente en hombres que en mujeres de
una población adulta de alrededor de los 50
años, se caracteriza por la debilidad gradual
de los músculos proximales y distales,
específicamente los músculos de las manos
y de los pies, ya que después de un periodo
de tiempo, esta enfermedad puede generar
disfagia, una atrofia muscular, que en una
persona que manifieste esta enfermedad,
generalmente sufre de caídas constantes,
dificultad de realizar actividades diarias con
las manos y pies, entre otras afecciones
como el síndrome de cabeza caída.1,6
Hay ocasiones que las sIBM se
suelen confundir con otros tipos de MII,
como es el caso con la polimiositis, esto
debido a que comparten a la debilidad
muscular como un signo característico de la
enfermedad, también se confunde con una
enfermedad de motoneurona, por lo que
hay una probabilidad de polineuropatías.
Además, las sIBM se suelen confundir con
su forma hereditaria, es decir, con la
miopatía por cuerpos de inclusión
hereditaria (HIBM), ya que ambas
presentan aspectos similares, pero con la
diferencia que en las sIBM no hay
inflamación, sin embargo, existen diversos
tipos de estudios que permiten identificar a
la sIBM, ya que debido a las similitudes de
este tipo de miopatía con otras afecciones,
se puede llegar a un mal diagnóstico que
luego afectará al paciente que presente la
enfermedad, ya que no estaría siguiendo el
tratamiento correcto para tratarla. 4,6
Miopatía necrotizante inmunomediada
La miopatía necrotizante
inmunomediada (MNI), es un grupo
etiológico que representa el 19% de las MII,
se caracteriza principalmente por presentar
necrosis en las fibras musculares proximales
y por tener cantidades altas de enzimas
musculares como la creatina quinasa, sin
embargo, en ciertos casos los músculos
distales son afectados en un 40%, pero
existe una restauración de dichas fibras, no
obstante, debido a estos aspectos, la sIBM
es un tipo de miopatía más severa en
contraste con los otros tipos de MII como la
poliomiositis 1,3,10
. Normalmente las sIBM
ocurre en personas adultas, sin embargo
puede manifestarse de manera espontánea
a cualquier edad sin alguna lesión cutánea,
además esta enfermedad se asocia con
diversas afecciones como el cáncer e
infecciones virales y en este tipo de
enfermedad, los pacientes son resistentes a
la terapia inmunosupresora. 1,3,4,5,6,10
Miopatías asociadas a neoplasias y a otras
enfermedades reumáticas autoinmunes
sistémicas
En esta clasificación de miopatía, las
neoplasias representan un riesgo en
aquellos pacientes que anteriormente
fueron diagnosticados con una MII,
generalmente se manifiesta con una
pacientes que padezcan de polimiositis o
dermatomiositis, también es necesario

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mencionar que, en caso de una
dermatomiositis juvenil, el riesgo de
neoplasia es menor que los otros dos tipos
de MII mencionados, y en este caso
particular se presenta linfomas y leucemias.
La neoplasia en pacientes con PM o DM
pueden aparecer en un periodo de años
diferentes después del diagnóstico, este es
de 2-4 años y 4-6 años respectivamente,
además este tipo de miositis asociada a
neoplasia se da con más frecuencia en
hombres adultos que tengan alrededor de
45 años y con signos que son comunes en
una MII. 1,5
Adicional a esto, aquellas personas
que presenten una MII pueden asociarse
con enfermedades autoinmunes sistémicas
como también conectivopatías, asociación
que da paso al síndrome se solapamiento
(overlap en inglés), algunas de las
enfermedades que se pueden manifestar
son la artritis reumatoide (AR), el lupus
eritematoso sistémico (LES), el síndrome de
Sjögren, entre otras enfermedades. 1,3
ANTICUERPOS
Las MII pueden ser identificadas por
diversos tipos de evaluaciones
histopatológicas o inmunohistoquímicas
como también biopsias musculares, pero
principalmente estas enfermedades son
identificadas por la presencia de diferentes
tipos anticuerpos, los cuales varían
dependiendo de la MII que presente una
persona y estos anticuerpos pueden ser dos
clases, específicos (AEM) o asociados
(AAM)3,7,8
. Los anticuerpos específicos de
miositis son aquellos que se encuentran
como tal en pacientes que manifiesten una
MII, este tipo de anticuerpos están
asociados más a las manifestaciones
extramusculares como las lesiones
cutáneas o enfermedades pulmonares
intersticiales (EPI), mientras que los
anticuerpos asociados a miositis se
relacionan más con enfermedades
autoinmunes debido a que también se
encuentran en este tipo de afecciones.6
Identificar los diversos tipos de
anticuerpos en una MII han sido de gran
ayuda debido a que, estos son marcadores
de gran utilidad para conocer cómo se
puede llegar a manifestar cualquiera de los
tipos de miopatías, también permite
conocer su fenotipos clínicos, el
tratamiento a seguir como también tener
conocimiento sobre el grado de afectación
muscular, y como tal, tener conocimiento
de estos anticuerpos, ayudan a clasificar a
los pacientes en el tipo de miopatía que
presenten, algo que anteriormente no se
podía hacer y que en la actualidad todavía
se está estudiando. 3,4,5,8
El descubrimiento de los
anticuerpos que permiten clasificar a las MII
data desde el año de 1976, el primero en ser
reportado fue el anticuerpo Anti-Mi2, el
cual está presente en un 10% de los
pacientes con dermatomiositis, ya que este
anticuerpo se asocia con las
manifestaciones cutáneas que se presentan
en esta MII. Luego en el año de 1980 se
reportó el anticuerpo Anti-Jo1, este es el
anticuerpo asociado al síndrome anti
sintetasa más conocido y este es común en
pacientes con polimiositis, no obstante,
este anticuerpo puede aparecer en otros
tipos de MII en un 19 a 20%. 1,3,4,6,7
Más adelante, en el año de 1986 se
reportó otro anticuerpo, este es el Anti-SRP
el cual está asociado con pacientes que

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presenten miopatía necrotizante
inmunomediada, por lo que estos
anticuerpos provocan un mal pronóstico
debido que no tienen una buena respuesta
terapéutica y también por ser de este tipo
de MII en específico, presenta varias
afecciones como disfagia, debilidad
muscular severa, entre otros. 1,4,6,7,10
Con el paso del tiempo se siguieron
descubriendo varios anticuerpos, entre
ellos el Anti-PL12 (1986), Anti-EJ1 (1992),
Anti-OJ (1993), Anti-KS (1999), Anti-Ha
(2005), hasta llegar al año 2006, en el que
se reportó el anticuerpo Anti-TIF1γ (anti
factor de trascripción intermediario 1γ),
este anticuerpo está presente en casos de
dermatomiositis en personas adultas en un
60 a 80%, estos anticuerpos están asociados
con neoplasias, también con cáncer, y por lo
general se manifiestan las lesiones que se
ven frecuentemente en una
dermatomiositis, específicamente
amiopática, debido a que la debilidad
muscular es moderada. 1,3,4,6,7
En el año 2007 se reportaron dos
anticuerpos más de las MII, estos son Anti-
SAE y Anti-NXP2, ambos anticuerpos están
presentes en la dermatomiositis adulta
como también juvenil, por lo que se exhibe
las típicas manifestaciones cutáneas, se
asocia con neoplasias, y en lo que respecta
a la debilidad muscular, esta puede estar
ausente en un inicio o puede desarrollarse
con el tiempo, además, en el caso del
anticuerpo Anti-SAE aparece en un 8% de
los casos, mientras que el anticuerpo Anti-
NXP2 aparece en un 5 a 25% de los casos de
dermatomiositis como también
polimiositis. 1,3,6
Por otro lado, en el año 2009 se
reportó el anticuerpo Anti-MDA, antes
conocido como anticuerpo anti-MJ (1997),
este es un anticuerpo característico en
casos de dermatomiositis amiopática y se
asocia con la enfermedad pulmonar
intersticial, esta última puede llegar a tener
un mal pronóstico, por lo que es necesario
realizar diversos tipos de pruebas que
evalúen la función pulmonar, ya que, con
esto y con la identificación del anticuerpo,
se puede obtener el mejor tratamiento
posible. 1,3,6
Por último, es los años 2011 y 2013,
se reportaron los anticuerpos Anti-HMGCR
y Anti-cN1A respectivamente. El anticuerpo
anti HMGCR está presente en casos de
miopatía necrotizante inmunomediada,
ocurre más en pacientes hombres, los
cuales pueden sufrir de mialgias y disfagia,
y con este tipo de anticuerpo no hay
manifestación de alguna lesión cutánea, y
con respecto al anticuerpo Anti-cN1A, este
está presente en enfermedades
autoinmunes asociadas como lo son el
lupus eritematoso sistémico y el síndrome
de Sjögren.1
Estos anticuerpos mencionados con
anterioridad pertenecen al grupo de
anticuerpos específicos de miositis (AEM),
por lo que en el caso de los anticuerpos
asociados de miositis (AAM), estos son
frecuentes en la mayoría de las MII y están
asociados a las enfermedades autoinmunes
que ya se han mencionado, estos
anticuerpos son Anti-PM/Scl, Anti-U1RNP,
Anti-Ro52, Anti-Ro 60, anti-Sm (o anti-ADN)
y por último el anticuerpo Anti-Ku.1,3
CONCLUSIÓN

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FORMAS CLÍNICAS DE LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS.
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Las miopatías inflamatorias
idiopáticas, son un conjunto de
enfermedades autoinmunes que se
caracterizan por presentar debilidad
muscular, la cual afecta en la realización de
las actividades diarias de una persona, y
también compromete el estado de otras
partes del cuerpo y órganos como lo es la
piel. Además, estas enfermedades se
pueden asociar con otras de carácter
autoinmune como lo son la artritis
reumatoide, el lupus eritematoso sistémico,
el síndrome de Sjögren, entre otras.
A medida que pasan los años, se
puede evidenciar el avance que se ha
realizado en el estudio de los diferentes
anticuerpos que están presentes en los
tipos de miopatías inflamatorias
idiopáticas, y estos a su vez, permiten
clasificarlos, por lo que gracias a este
progreso, en estos tiempos se tiene una
clasificación mucho más específica que,
permite después de un diagnóstico, ofrecer
el mejor tratamiento posible al paciente
que presente cualquiera de las
enfermedades mencionadas en este
trabajo.
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