Dermatomiositis y Polimiositis

1. HERNANDEZ HERNANDEZ JAZMIN NEFERTARY
SECCION 07
Facultad de ciencias médicas y biológicas Dr. Ignacio
Chavez
14 DE MAYO DEL 2020

2. Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo de enfermedades
sistémicas autoinmunes que involucran principalmente el músculo
esquelético y en ocasiones afectan otros órganos como pulmones,
corazón, el sistema gastrointestinal y la piel.

3. CLASIFICACION
DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS
MIOSITIS POR
CUERPOS DE
INCLUSION
Las miopatías inflamatorias se pueden clasificar en 3 grandes grupos:

4. Dermatomiositis del adulto.
Dermatomiositis juvenil.
Dermatomiositis clínicamente
amiopática.
Miositis por anticuerpos de
inclusión.
Polimiositis.
Miopatía necrosante
autoinmune.
SUBTIPOS
A su vez, estos grupos se
subdividen en 6 patologías:

5. • 1 caso por cada 100 000 habitantes.
• La dermatomiositis es la más frecuente, la polimiositis es la menos común
y la miositis por cuerpos de inclusión es la de mayor frecuencia en adultos
mayores de 50 años.
• La relación mujer:hombre es de 2:1

6. Las miopatías inflamatorias son padecimientos de causa desconocida.
Se sabe que la etiopatogenia involucra al sistema inmunológico.
Se sabe que la susceptibilidad está asociada con los genes del antígeno principal de
histocompatibilidad, en especial los de la clase II, estos alelos están asociados con la
presencia de anticuerpos antiaminoacil tRNA sintasa.
La dermatomiositis es una microangiopatía que afecta piel y músculo con activación
temprana y depósitos de complemento en las fibras musculares y su consecuente
manifestación clínica característica.
En cambio, en la polimiositis y en la miositis por cuerpos de inclusión, las alteraciones
características se distinguen por la invasión de linfocitos T citotóxicos CD8 positivos en las
fibras musculares.

7. DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS

8. DERMATOMIOSITIS
ERITEMA
El dato más común es el
SIGNO DE GOTTRON
Manifestado como una erupción
eritematosa y violácea, en ocasiones
papular, sobre la superficie extensora de
las articulaciones metacarpofalángicas e
interfalángicas.
También pueden presentarse sobre las
superficies extensoras de los codos y
rodillas.

9. DERMATOMIOSITIS
ERITEMA
Otra manifestación es el
SIGNO DEL CHAL
Son lesiones fotosensibles,
eritematosas, planas, difusas,
distribuidas en “forma de chal” sobre
la espalda y los hombros y sobre el
cuello y el tórax tomando la forma de
“t”.

10. DERMATOMIOSITIS
ERITEMA
Otra manifestación es el
ERITEMA EN
HELIOTROPO
erupción de color rojo violáceo en
los párpados superiores, a menudo
se acompaña de inflamación de los
mismos.

11. DERMATOMIOSITIS
ERITEMA
Otra manifestación es
MANOS DE MECANICO
Se le llama así al eritema
periungueal, la anormalidad de
los capilares del lecho ungueal y
el engrosamiento doloroso con
excoriaciones de la piel en la
punta y en la cara lateral de los
dedos de las manos.

12. DERMATOMIOSITIS
DEBILIDAD
MUSCULAR
La debilidad muscular puede
ser de moderada a grave
Puede llegar a presentar
mialgias.
Es simétrica y proximal
Inicio agudo (días) o
insidioso (meses)
El paciente tiene fatiga y debilidad al levantarse
de la silla, elevar los brazos, subir escaleras,
cambiarse de ropa o peinarse.

13. POLIMIOSITIS
MIOPATÍA
SUBAGUDA
AFECTA ADULTOS A
PARTIR DEL 2DO
DECENIO DE EDAD
SE DESARROLLA EN UN
PERIODO DE SEMANAS A
MESES
ES MUY RARA EN
NIÑOS
DEBILIDAD
MUSCULAR ES
PROXIMAL
ATROFIA
MUSCULAR (40%
DE LOS CASOS)
Se confunde con otras
miopatías. Lo que
dificulta su diagnostico

14. Otras manifestaciones clínicas
GENERALES
Fiebre.
Malestar general.
Artralgias.
Pérdida de peso.
Fenómeno de Raynaud (30% de los casos) y con más
frecuencia en la dermatomiositis y la polimiositis.

15. Enzimas musculares:
Elvecación de la cinasa de creatina o creatinciasa (CK)
Es la más sensible
Se eleva en etapas agudas de la enfermedad,
llegando en casos graves hasta 50 veces por
arriba del valor normal
También elevación de: la deshidrogenasa
láctica (DHL), aldolasa, aspartato-
aminotransferasa (AST) y la alanino-
aminotransferasa (ALT).
ESTUDIOS DE
LABORATORIO
Se establece mediante las manifestaciones clínicas, los datos de laboratorio, los
datos de gabinete y la biopsia muscular.

16. • Autoanticuerpos específicos de miositis
Se han identificado y descrito varios, pero el
más común es el anticuerpo antihistidil de la
sintasa del RNA de transferencia (anti-Jo-1);
hay otros como el anti-SRP, Anti-Mi-2, Anti-
CADM-140, entre otros.
• Autoanticuerpos asociados con miositis
Entre estos, los más importantes son Anti-U1-
RNPn; hay otros como el anti-Ku y el anti-PM-
Scl.
ESTUDIOS DE
LABORATORIO
Se establece mediante las manifestaciones clínicas, los datos de laboratorio, los
datos de gabinete y la biopsia muscular.

18. • ELECTROMIOGRAFÍA:
Muestra evidencia de un aumento de la irritabilidad de la
membrana en forma de una tríada clásica:
1. Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones
espontaneas.
2. Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y de
corta duración.
3. Descargas anormales de alta frecuencia.
No son diagnósticas, pero apoyan fuertemente el
diagnóstico. Es muy importante para diferenciar si la
debilidad es de origen miopático o neuropático.
ESTUDIOS DE
GABINETE
Se establece mediante las manifestaciones clínicas, los datos de laboratorio, los
datos de gabinete y la biopsia muscular.

19. • BIOPSIA DE MÚSCULO
Examen definitivo para el diagnóstico; debe tomarse
del músculo débil pero no atrófico.
En el caso de la dermatomiositis, encontramos: una
distribución perifascicular de miofibrillas atróficas,
degenerativas y de regeneración. Además de la presencia de
inflamación perivascular compuesta principalmente por
células B con una menor cantidad de CD4.
En el caso de la polimiositis, encontramos presencia de
células inflamatorias alrededor de las miofibrillas, así como
la destrucción de las mismas.
ESTUDIOS DE
GABINETE
Se establece mediante las manifestaciones clínicas, los datos de laboratorio, los
datos de gabinete y la biopsia muscular.

20. • Imagenología por resonancia magnética
Puede mostrar áreas de inflamación muscular,
edema con miositis activa, fibrosis y calcificaciones;
puede examinar grandes áreas musculares (a
diferencia de la biopsia).
Es un método no invasivo, puede repetirse para
evaluar el curso de la respuesta al tratamiento.
Espectroscopia por resonancia magnética
Ofrece una visión del metabolismo muscular,
método muy sensible, se ha utilizado en la variante
amiopática de la dermatomiositis.
ESTUDIOS DE
GABINETE
Se establece mediante las manifestaciones clínicas, los datos de laboratorio, los
datos de gabinete y la biopsia muscular.

22. • Se inicia con Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día.
• La normalización de las enzimas ocurren en 4 a 6
semanas en px. que responden adecuadamente.
• La mejoría de la fuerza muscular ocurre por lo general
de 2 a 3 meses una vez iniciado el tratamiento.
• Una vez que se ha logrado una respuesta, se inicia la
reducción gradual de la dosis.
• Se debe evaluar el avance cada 3 meses
GLUCOCORTICOIDE
S
De primera elección
mejoran la fuerza y
preservan la función
muscular.

23. • Para pacientes con manifestaciones más
intensas
• Para pacientes con riesgo elevado por uso de
glucocorticoides
• Pacientes que no respondieron
adecuadamente a los glucocorticoides.
• La azatioprina se utiliza en dosis de 1.5 a 3.0
mg/kg/día.
• La dosis del metotrexato es casos leves es de
2.5 mg cada dos semanas hasta alcanzar la
dosis de 20 a 25 mg/semana.
AZATIOPRINA Y
METOTREXATO
Para tratamiento a largo
plazo

24. • La dosis varia de 1g/kg por dos días a
0.4/kg/5días o hasta 20g/kg/1 vez al mes/3
meses.
• La desventaja es que tiene un costo muy
elevado. Esto limita su uso.
GAMAGLOBULINA
INTRAVENOSA
PX. CON
MIOSITIS
RESISTENTES
CICLOSPORINA
PX. CON
DERMATOMIOSITIS
de reciente inicio
PX. CON
DERMATOMIOSITIS
por recaida.
• 5 mg/kg/día.
• Tiene una toxicidad mínima.
• Pero puede causar una
elevación de la creatinina (15-
20% de los casos) e
hipertensión arterial (10% de
los casos).

25. MEDIDAS GENERALES
Tratamiento profiláctico para la osteoporosis por glucocorticoides
Aconsejar no exponerse directamente al sol, en especial en pacientes
con dermatomiositis con lesiones eritematosas.
Realizar rehabilitación con ejercicios para mejorar la fuerza muscular.
El paciente debe entender que la enfermedad es solo controlable.