Anatomia de la via biliar y Tumores de la encrucijada

1. Tracto biliar. Vesícula biliar. Sistema de Vater.
Anatomía e Histología.
Anatomía Patológica Tumores malignos
Dra. Rosa Ortiz
Anatomía Patológica

2. ANATOMÍA TRACTO
BILIAR

3. Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone

4. ANATOMÍA. Vía biliar intrahepática
Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone

5. ANATOMÍA. Vesícula biliar
 Saco musculo-membranoso
cónico
 7-10 cm. Volumen: 25-50 ml
 Forma y medida variables
 Reservorio de bilis
 Fundus. Cuerpo. Cuello
Paulsen F: Sobotta Atlas of Human Anatomy 2013; Elsevier

6. ANATOMÍA. Vesícula biliar
 Situada entre LHD-lóbulo
cuadrado
 Recubierta por peritoneo
 Cuello en extremo medial
cerca porta hepatis
 Cuerpo en contacto con
superficie visceral
hepática
 Fundus por debajo
extremo inferior hígado
Gray’s Atlas of Anatomy 2015 ; Paulsen F: Sobotta Atlas of Human Anatomy 2013; Elsevier

7. ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática
Conducto cístico
 2-4 cm longitud. 2-3 mm dm
 Posterior-medial a cuello VB
 Unión derecha a CHC en
ángulo oblicuo (usual)
 Mucosa con 2-10 pliegues
que se proyectan a la luz y
forman una válvula espiral
 Repliegues continuos con
los del cuello VB

8. ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática
Ductos hepáticos
 Ducto hepático D corto (0,5-
2 cm) y casi vertical
 Ducto hepático I más largo
(1,5-3,5 cm) y horizontal
 Ducto hepático común < 5
mm diámetro, desciende 3
cm antes de unirse al cístico

9. ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática
Conducto biliar común = Colédoco
 Formado por la unión del
CHC y el cístico
 6-8 cm. Diámetro: < 7 mm
 Segmento supraduodenal
 Segmento retroduodenal (1ª
porción duodeno)
 Segmento pancreático (parte
posterior cabeza páncreas)

10. ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática
 Localizado a 7-10 cm del
píloro gástrico
 Unidad estructural compleja
 Regula flujo bilis y
secreciones pancreáticas
 Formado por:
 Ducto biliar (en duodeno)
 Ducto pancreático (en duodeno)
 Ampolla pancreatobiliar (A Vater)
 Papila duodenal (Papila Vater)
 Esfínter de Oddi
Sistema Vateriano
Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

11. ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática
Sistema Vateriano
 Formado por:
 Ducto biliar (en duodeno)
 Ducto pancreático (en duodeno)
 Ampolla pancreatobiliar (A Vater)
 Papila duodenal (Papila Vater)
 Esfínter de Oddi

12. ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática
Sistema Vateriano
 Formado por:
 Ducto biliar (en duodeno)
 Ducto pancreático (en duodeno)
 Ampolla pancreatobiliar (A Vater) (variable)
 Papila duodenal (Papila Vater)
 Esfínter de Oddi
42%
38%
14%

13. ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática
Sistema Vateriano
 Formado por:
 Ducto biliar (en duodeno)
 Ducto pancreático (en duodeno)
 Ampolla pancreatobiliar (A Vater)
 Papila duodenal (Papila Vater)
 Esfínter de Oddi

14. ANATOMÍA. Irrigación
Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone
 Vesícula :
 Arteria cística
 Arteria hepática propia
 Ductos intrahepáticos :
 Ramas segmentarias arteria hepática
 Ductos hilio hepático:
 Arterias periductales
 Arteria hepática derecha e izq

15. ANATOMÍA. Irrigación
Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone
 Ductos hepáticos y ducto biliar :
 Red anastomótica arterias (2-4):
 Arteria hepática derecha
 Arteria cística
 Art pancreaticoduodenal
 Art gastroduodenal
 Art retroduodenal
 Art gastroduodenal
 Arteria retroportal
 Art mesenterica sup o tronco
celíaco

16. ANATOMÍA. Drenaje linfático
Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone
 Vesícula :
 Colecisto-celiaco : G. cístico - G. celíacos
 Colecisto-retropancreático
 G. retroportales
 G. retropancreáticos
 Colecisto-mesentérico: G. mesentéricos
 Ducto biliar inferior :
 G. celíacos
 G. retropancreáticos
 G. mesentéricos superiores
 Ganglios hepáticos – G. celíacos
 Ductos hepáticos-Ducto biliar sup:

17. HISTOLOGÍA TRACTO
BILIAR

18. HISTOLOGÍA. Vesícula biliar
Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

19. HISTOLOGÍA. Via biliar
Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

20. HISTOLOGÍA. Via biliar
Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015
 Menos musculo en
via biliar

21. HISTOLOGÍA. Sistema Vateriano
Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

22. TUMORES MALIGNOS
TRACTO BILIAR.
ANATOMÍA PATOLÓGICA

23. 2010

24. WHO classification of tumours of the liver and intrahepatic bile ducts

25. TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales
Colangiocarcinoma
intrahepático (8160/3)
AFIP: 201; Churchill Livingstone
 Origen: Cualquier parte árbol
biliar intrahepático
 A partir de lesiones precursores (premalignas)
 Diferentes patrones crecimiento
 Diferentes tipos histológicos
 2º tumor hepático primario
más frecuente
 CC originado en CHD, CHE y/o cerca unión
ambos = CC hiliar (“Tumor de Klatskin”) se
considera EXTRAHEPÁTICO

26. TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales
Colangiocarcinoma
intrahepático (8160/3)
 Formador masa
 Periductal infiltrante
 Periductal infiltrante –
Masa
 Crecimiento intraductal
Patrones crecimiento

27. TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales
Colangiocarcinoma
intrahepático (8160/3)
G1
G2
 Mayoria son ADC tubulares bien
diferenciados con/sin estructuras
micropapilares
G3

28. TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales
Colangiocarcinoma
intrahepático (8160/3)
 Diferentes tipos/variantes histológicas
(raras):
 Carcinoma adenoescamoso
 Carcinoma escamoso
 ADC mucinoso
 Carcinoma de células en anillo de sello
 Carcinoma de células claras
 Carcinoma mucoepidermoide
 Carcinoma tipo linfoepitelioma
 Carcinoma sarcomatoide

29. TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales
CC intrahepático – Lesiones
precursoras
Neoplasia biliar intraepitelial
G1 G2 G3
(8148/2)

30. TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales
CC intrahepático – Lesiones
precursoras
Neoplasia papilar intraductal
con neoplasia intraepitelial
bajo grado (8503/0) o alto
grado (8503/2)
 Similar a neoplasia papilar
intraductal de via biliar
extrahepática (8503/0) (8503/2)
 No invasiva

31. Neoplasia papilar intraductal
con componente invasivo
(8503/3)
 Diferentes tipos histológicos
en componente invasivo:
 ADC tubular
 ADC mucinoso
TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales

32.  Via biliar intrahepática (+ f)
 No invasiva
 Mujeres (casi exclusivamente)
 Pronóstico excelente
Neo mucinosa quística con
neoplasia intraepitelial bajo grado
(8470/0) o alto grado (8470/2)
TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales

33. Neo mucinosa quística con
carcinoma invasivo (8470/3)
TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales
 Rara
 Mayor edad que variante no
invasiva (60 años)
 Pronóstico difícil de predecir

34. WHO classification of tumours of the gallbladder and extrahepatic bile ducts

35. TUMORES VIA BILIAR Extrahepática
 CC originado en CHD, CHE y/o cerca unión ambos = CC
perihiliar (“Tumor de Klatskin”) se considera EXTRAHEPÁTICO

36. AJCC Cancer Staging Manual 8th ed, 2017
Via biliar distal
TUMORES VIA BILIAR Extrahepática

37. TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
Adenocarcinoma (8140/3)
Vesícula biliar
 Masa infiltrante
 Engrosamiento e induración
pared (puede ser difuso)
AFIP: 201; Churchill Livingstone

38. TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
Adenocarcinoma (8140/3)
AFIP: 201; Churchill Livingstone
Via biliar extrahepática
 Polipoide
 Nodular
 Escirro (constrictivo)
 Difusamente infiltrativo

39. TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
Adenocarcinoma (8140/3)
AFIP: 201; Churchill Livingstone
 Polipoide
 Nodular
 Escirro (constrictivo)
 Difusamente infiltrativo
Via biliar extrahepática

40. TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
 Mas frecuente
 A partir lesiones
precursoras
 Diferentes tipos hx
Adenocarcinoma (8140/3)

41. Adenocarcinoma, tipo biliar
(8140/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
 Bien-Moderadamente
diferenciado es el más
frecuente (vesícula biliar)
 Glándulas tubulares
parecidas a epitelio biliar

42. Adenocarcinoma, tipo
gástrico foveolar (8140/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
 Raro
 Glándulas parecidas a
epitelio foveolar gástrico

43. TUMORES VIA BILIAR EXTRAH. T epiteliales
Adenocarcinoma, tipo
intestinal (8144/3)
 Glándulas parecidas al
adenocarcinoma colónico

44. Adenocarcinoma cél. claras
(8144/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
 Raro
 Patrón glandular u otros
 Células ricas en
glucógeno (célula clara)

45. TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
Adenocarcinoma mucinoso
(8480/3)
 Más frecuente en
vesícula biliar que en via
biliar extrahepática
 > 50% tumor contiene
moco extracelular

46. TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
Adenocarcinoma de células
en anillo de sello (8490/3)
 Células con moco
citoplasmático que
desplaza núcleo a
periferia (anillo de sello)

47.  Vesícula biliar
 No invasiva
Neo papilar intraquística con
neoplasia intraepitelial bajo grado
(8503/0) o alto grado (8503/2)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales

48.  Vía biliar
 No invasiva
Neo papilar intraductal con
neoplasia intraepitelial bajo grado
(8503/0) o alto grado (8503/2)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales

49. Neoplasia papilar intraquística o
intraductal no invasiva (8503/0 o /2)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
 Pueden presentar fenotipo
pancreatobiliar o intestinal

50. Neoplasia papilar intraquística
o intraductal con componente
invasivo (8503/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales

51. TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
Neoplasia papilar intraquística
o intraductal con componente
invasivo (8503/3)
 A partir de lesiones
premalignas (neo papilar no
invasiva)
 Componente invasivo suele
ser adenocarcinoma tubular
 Otros tipos histológicos en
componente invasivo:
 ADC mucinoso
 Carcinoma indiferenciado
 Carcinoma cél pequeña

52. Carcinoma escamoso (8070/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
 Células escamosas con
grados variables de
queratinización
 A partir de áreas de
metaplasia escamosa

53. Ca. adenoescamoso (8560/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
 Doble componente maligno:
glandular + escamoso
 En general suele ser
moderadamente diferenciado

54. Ca. indiferenciado (8020/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
 Más frecuente en
vesícula biliar que en via
biliar extrahepática
 Estructuras glandulares
escasas o ausentes
 Diferentes variantes hx:
 Cél fusiformes
 Cél gigantes
 Cél pequeñas

55. Leiomiosarcoma (8890/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T mesenquimales
 Asociado a VEB
 Raro en vesicula biliar

56.  Tumor tracto biliar más
frecuente en niños
 Más frecuente en tracto
biliar (intrahepático) y
raro en vesícula
 Masas polipoides
transparentes que crecen
en la luz biliar
(crecimiento botrioide)
Rabdomiosarcoma (8900/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T mesenquimales

57. Rabdomiosarcoma (8900/3)
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T mesenquimales
 Estroma mixoide con
células alargadas
entremezcladas
 Poca celularidad en parte
profunda del tumor
 Diagnóstico requiere IHQ
(expresión marcadores
músculo estriado)

59. TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC
Adenocarcinoma invasivo
 Carcinoma ampular sólo si:
 Está centrado en ampolla
 Envuelve la ampolla
circunferencialmente
 Demuestra ocupación completa
de la ampolla

60. TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC
 Ca ampulares grandes son
difíciles de clasificar
Adenocarcinoma invasivo
 Carcinoma periampular
 La ampolla puede afectarse
por carcinomas originados en:
 Mucosa duodenal
 Ducto biliar distal
 Cabeza de páncreas

61. TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC
 Diferentes patrones
macroscópicos según
extensión y afectación de
ampolla y duodeno
periampular
Adenocarcinoma invasivo

62. TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC
Crecimiento intraampular

63. Crecimiento periampular
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC

64. Crecimiento mixto exofitico
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC

65. Crecimiento mixto ulcerado
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC

66. Adenocarcinoma invasivo
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales
 Tipo intestinal invasivo (8144/3)
 Tipo pancreatobiliar (8163/3)
Mayoría son ADC tubulares (85-95%)
Más frecuente (50-80%)
(15-20%)

67.  Diferentes variantes histológicas :
 Carcinoma adenoescamoso
 Carcinoma de células claras
 ADC mucinoso
 Carcinoma de células en anillo de sello
 Carcinoma escamoso
 Carcinoma indiferenciado
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales
Adenocarcinoma invasivo
Iguales a variantes de carcinoma de vesícula biliar / vía biliar extrahepática
(1%)
(muy raro)
(5%)
(2%) (muy agresivo)
(muy raro)
(8560/3)
(8310/3)
(8480/3)
(8490/3)
(8070/3)
(8035/3)

68.  Similares a neoplasias
papilares intraductales de
via biliar (8503/0) (8503/2)
 No invasiva
Neo papilar pancreatobiliar con
displasia de bajo grado (8163/0)
o de alto grado (8163/2)
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales

69. Adenocarcinoma papilar
invasivo (8260/3)
 Componente invasivo
tubular (usual)
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales

70. Adenocarcinoma hepatoide (8576/3)
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales
 < 5 casos descritos en
sistema ampular
 Es un adenocarcinoma
con cél que recuerdan
hepatocitos y crecen en
cordones o en sábana

71. Ca. Indiferenciado con células gigantes
de tipo osteoclástico (8035/3)
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales
 Muy raro
 Contiene abundantes cél
gigantes multinucleadas
 Similar a descritos en
vesicula biliar, via biliar
extrahepática y páncreas

72. RESUMEN
 El colangiocarcinoma hiliar/perihiliar (“Tumor de
Klatskin”) se considera EXTRAHEPÁTICO
 OMS recomienda EVITAR el termino CARCINOMA
PERIAMPULAR
 El colangiocarcinoma intrahepático incluye diferentes
tipos histológicos (8160/3)
 En via biliar extrahepática el término de elección es
ADENOCARCINOMA
 Diferentes tipos histológicos tienen diferentes ICD-0